SWEET’S_綜合征

1、Sweets syndrome revisited疾病概念的復習Sweets syn.的歷史n1964 年年Robert Douglas Sweet 15年中（年中（1949-1964）8例女性病人例女性病人 急性的發(fā)熱、急性的發(fā)熱、 中性白細胞中性白細胞、 疼痛的皮疹（紅斑、結節(jié)、斑塊）、疼痛的皮疹（紅斑、結節(jié)、斑塊）、 真皮上部致密的中性白細胞為主的浸潤。真皮上部致密的中性白細胞為主的浸潤。n 此后數(shù)百例的報道又增加了新的內容。此后數(shù)百例的報道又增加了新的內容。Sweets syn.的歷史里程碑n1964年年 Sweetpaper: 急性發(fā)熱性白細胞增多性皮急性發(fā)熱性白細胞增多性皮病病(B

2、ri.J.Der 8-9 1964)n1971年年 Shapiro 首例與實體癌相關的首例與實體癌相關的Sweets syn.n1973年年 Matta & kurban 首次報道首次報道2例皮疹病理證例皮疹病理證實是急性白血病的皮膚表現(xiàn)實是急性白血病的皮膚表現(xiàn)n1986年年Su&liu 首例藥物引起的首例藥物引起的Sweets syn.并提并提出診斷標準出診斷標準n1994年年 von den Driesch 修正診斷標準修正診斷標準n1996年年Walker&Cohen對藥物引起的對藥物引起的Sweets syn.提出診斷標準提出診斷標準Sweets syn.的新觀點：nSweets sy

3、n. 處于與惡性病、藥物相關的臨處于與惡性病、藥物相關的臨床地位床地位n發(fā)現(xiàn)皮膚外的發(fā)現(xiàn)皮膚外的Sweets syn. 表現(xiàn)表現(xiàn)n其他的其他的Sweets syn. 相關疾病的發(fā)現(xiàn)相關疾病的發(fā)現(xiàn)n皮損中炎癥細胞浸潤的組成和皮損中炎癥細胞浸潤的組成和/或部位的差異或部位的差異nSweets syn.另外有效的治療另外有效的治療Sweets syn.的臨床特征n無種族傾向，常見無種族傾向，常見30-50歲女性（最小歲女性（最小7W）n與惡性疾病相關的病例（與惡性疾病相關的病例（71年首例年首例前列腺癌，前列腺癌， 73年首例年首例急性白血病的皮膚表現(xiàn)）急性白血病的皮膚表現(xiàn)）n藥物誘導的病例（藥物誘

4、導的病例（86年首例，年首例，SMZ-TMP）相關藥物：相關藥物：卡馬西平、安定、塞來昔布、雙氯高滅酸、卡馬西平、安定、塞來昔布、雙氯高滅酸、肼苯達嗪、復方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、肼苯達嗪、復方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美滿霉素（美滿霉素（2）、全反式維甲酸（）、全反式維甲酸（2）、復方新諾明）、復方新諾明（2）、粒細胞集落刺激因子（）、粒細胞集落刺激因子（16）。）。Sweets syn.的臨床特征n皮疹是主要的診斷依據，發(fā)熱和皮疹是主要的診斷依據，發(fā)熱和WBC或相伴或或相伴或先于皮疹，其他：關節(jié)病、肌痛、頭痛、全身不先于皮疹，其他：關節(jié)病、肌痛、頭痛、全身不適。病程不一，治療后或

5、自行消退，復發(fā)常見適。病程不一，治療后或自行消退，復發(fā)常見（1/3-2/31/3-2/3）。n非膿皰性皮疹：分布多上肢、面、頸部；觸痛的非膿皰性皮疹：分布多上肢、面、頸部；觸痛的紅紅-紫紅、水腫的丘疹結節(jié)，假水皰。斑塊。消紫紅、水腫的丘疹結節(jié)，假水皰。斑塊。消退無脫屑。同形反應。光敏傾向。乳房切除術后退無脫屑。同形反應。光敏傾向。乳房切除術后的淋巴水腫部位。的淋巴水腫部位。Sweets syn.的臨床特征n 膿皰性皮疹：少見。手背的中性白細胞性皮病。膿皰性皮疹：少見。手背的中性白細胞性皮病。膿皰性血管炎膿皰性血管炎（紫癜基礎上的膿皰疹，原發(fā)損害，見于白塞氏病、腸道相關的皮膚-關節(jié)炎綜合征、淋球

6、菌性或腦膜炎球菌性的菌血癥）。 病理：中性白細胞性的血管反應病理：中性白細胞性的血管反應-白細胞破碎性白細胞破碎性血管炎。血管炎。n“中性白細胞性皮病中性白細胞性皮病” Sweets syn.的局限的局限的異型的異型，激素敏感，抗菌素無效。，激素敏感，抗菌素無效。Sweets syn.的皮膚外的表現(xiàn)：n骨骼：急性無菌性的關節(jié)炎、骨炎、骨髓炎、關節(jié)痛骨骼：急性無菌性的關節(jié)炎、骨炎、骨髓炎、關節(jié)痛n中樞神經系統(tǒng)：腦脊液、腦電波、中樞神經系統(tǒng)：腦脊液、腦電波、CTCT的異常、無菌性腦的異常、無菌性腦膜炎、腦炎、急性感染性多神經炎、神經膜炎、腦炎、急性感染性多神經炎、神經-Sweets-Sweets病

7、病n眼耳：結膜紅斑、結膜出血、結膜炎、瞼炎、虹膜炎、眼耳：結膜紅斑、結膜出血、結膜炎、瞼炎、虹膜炎、青光眼、鞏膜炎、外周潰瘍性角膜炎、中耳炎青光眼、鞏膜炎、外周潰瘍性角膜炎、中耳炎n腎：血尿、蛋白尿、腎小球腎炎腎：血尿、蛋白尿、腎小球腎炎n腸道：廣泛、彌漫的腸炎、回腸炎、全結腸炎（培養(yǎng)腸道：廣泛、彌漫的腸炎、回腸炎、全結腸炎（培養(yǎng)- -）n肝：肝血清酶異常、肝腫大、肝門肝：肝血清酶異常、肝腫大、肝門PMN性炎癥性炎癥n心：主動脈炎或部分狹窄、心臟擴大癥、心肌心：主動脈炎或部分狹窄、心臟擴大癥、心肌PMN浸潤、浸潤、冠狀動脈閉塞、各種心臟血管擴張冠狀動脈閉塞、各種心臟血管擴張n肺：肺或支氣管炎癥

8、、支氣管膿皰、胸水、胸片異常肺：肺或支氣管炎癥、支氣管膿皰、胸水、胸片異常n口腔：阿弗他樣淺表損害、壞死潰瘍性牙周炎口腔：阿弗他樣淺表損害、壞死潰瘍性牙周炎n肌肉：肌痛、肌炎、肌肉：肌痛、肌炎、MRMR異常（肌炎和筋膜炎）異常（肌炎和筋膜炎）n脾：腫大脾：腫大實驗室實驗室：外周外周WBC NESR 。MT相關者貧血、相關者貧血、WBC或或、PL異常。異常。n很可能的相關疾?。汉芸赡艿南嚓P疾病：腫瘤（腫瘤（1，血液病、實體瘤）、，血液病、實體瘤）、感染（感染（10，上呼吸道鏈球菌、胃腸炎）、炎癥性腸道疾，上呼吸道鏈球菌、胃腸炎）、炎癥性腸道疾病（?。?3，Crohns dis、潰瘍性結腸炎）、藥

9、物（、潰瘍性結腸炎）、藥物（37，GCSF為主）、妊娠（為主）、妊娠（5）n可能的相關疾?。嚎赡艿南嚓P疾病：白塞氏?。ò兹喜。?）、結節(jié)性紅斑（）、結節(jié)性紅斑（7）、）、類風關（類風關（4）、結節(jié)?。ǎ?、結節(jié)?。?）、甲狀腺?。ǎ?、甲狀腺?。?，突眼性甲，突眼性甲狀腺腫、慢性甲狀腺炎）狀腺腫、慢性甲狀腺炎）n待定的相關性疾?。捍ǖ南嚓P性疾?。鹤陨砻庖咝宰陨砻庖咝詃is、隱匿性肝硬化、隱匿性肝硬化、慢性疲勞綜合征、閉塞性支氣管炎、免疫缺陷性慢性疲勞綜合征、閉塞性支氣管炎、免疫缺陷性dis、蕁、蕁麻疹麻疹Sweets syn.的鑒別診斷n感染、炎癥疾病感染、炎癥疾病 敗血癥、丹毒、蜂窩織炎、單

10、純皰疹、敗血癥、丹毒、蜂窩織炎、單純皰疹、麻風、脂膜炎、壞疽性膿皮病、孢子絲菌病、梅毒、深麻風、脂膜炎、壞疽性膿皮病、孢子絲菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性靜脈炎、結核、病毒疹、水痘部真菌病、血栓性靜脈炎、結核、病毒疹、水痘-帶狀皰帶狀皰疹病毒感染疹病毒感染n腫瘤腫瘤 淋巴瘤、轉移性腫瘤、白血病皮疹淋巴瘤、轉移性腫瘤、白血病皮疹n反應性紅斑反應性紅斑 多形紅斑、結節(jié)性紅斑、蕁麻疹多形紅斑、結節(jié)性紅斑、蕁麻疹n血管炎血管炎 持久性隆起性紅斑、結節(jié)性多動脈炎、白細胞持久性隆起性紅斑、結節(jié)性多動脈炎、白細胞破碎性血管炎破碎性血管炎n其他其他 藥疹、痤瘡、藥疹、痤瘡、halogenoderma 、面部肉

11、芽腫、面部肉芽腫n其他系統(tǒng)疾病其他系統(tǒng)疾病 白塞氏病、皮肌炎、白塞氏病、皮肌炎、LE、潰瘍性結腸炎、潰瘍性結腸炎的膿皰疹、肝膽管病的水皰性發(fā)疹的膿皰疹、肝膽管病的水皰性發(fā)疹Sweets syn.的組織病理（1）n真皮內大量中性白細胞浸潤，常見核破裂、水腫、血管真皮內大量中性白細胞浸潤，常見核破裂、水腫、血管擴張，無血管炎，表皮正常。擴張，無血管炎，表皮正常。n擴展的病理改變譜：擴展的病理改變譜：炎癥浸潤的細胞組成炎癥浸潤的細胞組成 偶有淋巴細胞或組織細胞，特發(fā)性偶有淋巴細胞或組織細胞，特發(fā)性或藥物誘導的皮疹有嗜酸性細胞或藥物誘導的皮疹有嗜酸性細胞炎癥浸潤的范圍炎癥浸潤的范圍 真皮偶發(fā)的繼發(fā)性白

12、細胞破碎性血管炎真皮偶發(fā)的繼發(fā)性白細胞破碎性血管炎 遷移至表皮遷移至表皮角層下膿皰、角層下膿皰、PMN性海綿狀水皰、性海綿狀水皰、KC壞死壞死 遷移至皮下遷移至皮下脂肪小葉、間隔脂肪小葉、間隔PMN浸潤性炎癥浸潤性炎癥皮下型類似結節(jié)性紅斑，或同時存在，或先后發(fā)生。皮下型類似結節(jié)性紅斑，或同時存在，或先后發(fā)生。Sweets syn.的組織病理（2）n同時發(fā)生的同時發(fā)生的Sweets syn.Sweets syn.和白血病皮疹和白血病皮疹 白血病患者發(fā)生白血病患者發(fā)生 Sweets syn.Sweets syn.：副腫瘤性綜合副腫瘤性綜合征征（腫瘤發(fā)生后）（腫瘤發(fā)生后）、藥物誘導的、藥物誘導的（治

13、療后出現(xiàn)）（治療后出現(xiàn)）、同、同時發(fā)生的時發(fā)生的（異形和成熟的中性白細胞浸潤）（異形和成熟的中性白細胞浸潤）。n1010例報道：例報道：急性白血?。ㄋ栊约毙园籽。ㄋ栊? 3例，早幼粒例，早幼粒2 2例）慢性例）慢性白血病白血病1 1例，例，MDS 2MDS 2例，未分型的白血病例，未分型的白血病2 2例。例。 6 6例腫瘤相關，例腫瘤相關，4 4例全反式維甲酸或例全反式維甲酸或G-CSRG-CSR誘導誘導n炎癥癌趨化現(xiàn)象炎癥癌趨化現(xiàn)象（繼發(fā)）（繼發(fā)）；白血病細胞浸潤；白血病細胞浸潤（原發(fā)）（原發(fā)）； G-CSR G-CSR 誘導誘導不典型細胞分化為成熟細胞不典型細胞分化為成熟細胞。Sweet

14、s syn.的病理（3）鑒別診斷n皮損組織培養(yǎng)，排除感染性疾病皮損組織培養(yǎng)，排除感染性疾病n中性白細胞性皮?。褐行园准毎云げ。撼志眯月∑鹦约t斑、面部肉芽腫、壞疽性膿皮病、類風濕PMN性性皮炎、鹵素皮病、 PMN性小汗腺炎 與真皮型與真皮型Sweets syn.鑒別鑒別n中性白細胞性小葉性脂膜炎：中性白細胞性小葉性脂膜炎：-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、類風關 與皮下型與皮下型Sweets syn.鑒別鑒別Sweets syn.的治療n典型的真皮型皮疹持續(xù)數(shù)周典型的真皮型皮疹持續(xù)數(shù)周- -數(shù)月自行消退數(shù)月自行消退n祛除相關藥物、腫瘤、感染灶（抗菌素）祛除相關藥物、腫瘤、感染灶（抗菌素）皮疹消退皮疹消退n可的松：可的松：pre1mg/kg/dpre1mg/kg/d4-6w4-6w；沖擊療法；沖擊療法；局注局注TriaTria；強效激素脂；強效激素脂/ /霜。霜。nKI KI ：0.9g/d 1.5g/d0.9g/d 1.5g/d（膠囊、溶液）（膠囊、溶液）n秋水仙堿：秋水仙堿：0.5mg tid0.5mg tidSweets syn.的治療（二線藥物）n消炎痛消炎