《兒科疾病川崎病》ppt課件

1、臨 床 醫(yī) 學(xué) 八 年 制 課 程 兒科學(xué)川崎病川崎病 SyndromeKawasaki Disease PEDIATRICS概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后內(nèi)容提要全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS 為緣由未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎T(mén)omisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)概 述1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈分發(fā)或小流

2、行20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害CAL概 述感染感染細(xì)菌細(xì)菌病毒病毒尼克次體尼克次體 病因和發(fā)病機(jī)制病因不清遺傳背景遺傳背景 家族發(fā)病家族發(fā)病 雙胎發(fā)病雙胎發(fā)病 微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反響，導(dǎo)致免疫性損傷病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制Ag:Ag:抗原抗原Super-antigen:Super-antigen:超抗原超抗原MHC:MHC:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 TCR:TTCR:T細(xì)胞受體細(xì)胞受體TCR Vchain:TTCR Vchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)細(xì)胞受體可變區(qū)鏈鏈病因和

3、發(fā)病機(jī)制 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期 別時(shí) 間病 理 表 現(xiàn)I期12周大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主期2 4周主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤 期4 7周中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞期7周數(shù)年血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再通病理學(xué)改動(dòng)發(fā)熱:繼續(xù)1 2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂臨床表現(xiàn)口唇皸裂掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可零落 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛

4、周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑臨床表現(xiàn)皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動(dòng)脈損害冠脈狹窄或冠脈瘤；少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎；無(wú)菌性腦膜炎；消化道病癥, 關(guān)節(jié)炎等。其他表現(xiàn)血液學(xué)檢查：WBC,中性粒細(xì)胞,核左移； 輕度貧血；23周時(shí)血小板； 急性炎癥反響目的升高；免疫學(xué)檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE心電圖：ST-T改動(dòng)；胸片：可呈間質(zhì)性改動(dòng)。 實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查 急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)展，二間瓣、 自動(dòng)脈瓣或三間瓣返流 冠狀動(dòng)脈病變(CAL): 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心

5、動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和自動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張超聲心動(dòng)圖動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇運(yùn)用冠狀動(dòng)脈造影：四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮皮膚：多形性紅斑眼結(jié)膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌 頸淋巴結(jié)：腫大發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診缺乏4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診診斷規(guī)范診斷與鑒別診斷敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型 猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷大劑量丙種球蛋白靜脈滴注IVIG 12g/kg, 812hr 注射完，發(fā)病10天內(nèi)運(yùn)用 糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)運(yùn)用，對(duì)IVIG無(wú)效者可思索加用腸溶阿司匹林 3050mg/kgd, 熱退后3天漸減為 35mg/kgd，繼續(xù) 68周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延伸治療治 療控制血管炎癥雙嘧噠莫潘生丁35mg/kgd補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)抗血小板聚集對(duì)癥治療和手術(shù)治療為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為15%25%多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消逝， 但可留有管壁 增厚和功能異常復(fù)