胸腺上皮腫瘤15

1、thymic epithelial tumors胸腺上皮腫瘤胸腺上皮腫瘤胸組病例討論郭小超2010.1.4 起源于第3、4對(duì)鰓囊，含有三個(gè)胚層細(xì)胞成分 胚胎第6周開始發(fā)育，第9周到達(dá)前上縱隔 第10周，自胎肝及骨髓產(chǎn)生的小淋巴細(xì)胞遷徙至胸腺，形成腺體小葉結(jié)構(gòu)；第14-16周，最終分化為皮質(zhì)、髓質(zhì)胸腺發(fā)育胸腺發(fā)育組織學(xué)組織學(xué) 胸腺皮質(zhì)主要由淋巴細(xì)胞組成，可見少量上皮及間質(zhì)細(xì)胞 胸腺髓質(zhì)主要為上皮細(xì)胞，及少量淋巴細(xì)胞。 其他類型細(xì)胞成分（巨噬細(xì)胞、肌樣細(xì)胞） hassall 小體胸腺瘤胸腺瘤 前縱隔最常見腫瘤 好發(fā)于中年，兒童及20歲以下者極為少見 marino等根據(jù)鏡下上皮細(xì)胞形態(tài)將胸腺瘤分為皮

2、質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型。 非侵襲性胸腺瘤 & 侵襲性胸腺瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 重癥肌無力（myasthenia gravis） 1/3-1/2胸腺瘤患者合并mg；15% mg合并有胸腺瘤 紅細(xì)胞生成障礙（單紅再障） 5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30%50%并胸腺瘤。 低丙種球蛋白血癥 5%10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4%12%有此癥狀局部癥狀和體征局部癥狀和體征 5060的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀 常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽 上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞 horner 綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞 胸腔積液、心包積液胸腺瘤的胸腺瘤的masaokamasaoka分期分期 (1981)(198

3、1)i i期期 大體和鏡下均無包膜受累。大體和鏡下均無包膜受累。iiii期期 大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸 膜，鏡下累及包膜。膜，鏡下累及包膜。iiiiii期期 大體見累及鄰近器官。大體見累及鄰近器官。ivaiva期期 累及胸膜和心包。累及胸膜和心包。ivbivb期期 遠(yuǎn)處淋巴或血行轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處淋巴或血行轉(zhuǎn)移。 不同期別不同期別胸腺瘤胸腺瘤生存情況生存情況期別期別i iiiiiiiiiiiiviv5 5年生存率年生存率96%-100%96%-100% 86%95% 86%95% 56%69% 56%69% 11%50% 11%50%shamji et alsham

4、ji et al，j thorac cardiovasc surgj thorac cardiovasc surg 1984;87:4347 1984;87:4347胸腺上皮腫瘤a型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)型ab型混合性b1型富于淋巴細(xì)胞；淋巴細(xì)胞性；皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性b2型皮質(zhì)型b3型上皮性；鱗樣；高分化胸腺癌c型胸腺癌who胸腺腫瘤國際腫瘤學(xué)分類（1999）影像學(xué)表現(xiàn) 前上縱隔，升主動(dòng)脈、右室流出道和肺動(dòng)脈上方血管前間隙 一側(cè)性生長(zhǎng)（胸腺增生鑒別） 半數(shù)有囊變，少數(shù)有鈣化（蛋殼樣）、出血、壞死 分葉狀形態(tài)、縱膈脂肪及大血管受侵高度提示侵襲性胸腺瘤。type b1 thymomatype b3 thymoma

5、胸腺透明細(xì)胞cab2型 胸膜轉(zhuǎn)移ab型其他輔助檢查其他輔助檢查mrimri：協(xié)助診斷有無血管受侵：協(xié)助診斷有無血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病鑒別診斷鑒別診斷 縱隔腫瘤：胸內(nèi)甲狀腺、畸胎瘤、淋巴縱隔腫瘤：胸內(nèi)甲狀腺、畸胎瘤、淋巴瘤，縱膈囊性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤等瘤，縱膈囊性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤等 原發(fā)于胸腺腫瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊原發(fā)于胸腺腫瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊腫、淋巴瘤、胸腺類癌腫、淋巴瘤、胸腺類癌治療原則治療原則 手術(shù)是首選治療 對(duì)浸潤型期期，手術(shù)加術(shù)后放療 i期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療 晚期病變，放療加化療侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移l并非手術(shù)禁忌l在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤l術(shù)式：肺楔形切除、肺段切除、肺葉切除l年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征： 一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液： 不考慮外科手術(shù) 有報(bào)道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù)影響手術(shù)療效的因素 上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志 腫瘤的組織學(xué)類型 合并mg的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好 根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性