腎病綜合征病歷

1、作者:日期:病歷資料1患者王XX,男,56歲。因“周身浮腫1個月，加重并 少尿、氣短2天”入院。一個月來無誘因眼瞼及雙下肢浮腫 ， 曾就診于某醫(yī)院，化驗尿蛋白（+）,診為“腎病綜合征”給 予潑尼松6 0m g,日1次口服，雷公藤多甙 2 0 mg,03次口服及利尿等對癥治療，水腫有所消退。兩天前尿量減少 ， 每天20 0300m l,水腫加重，于當?shù)蒯t(yī)院擴容、利尿效果 不佳，且出現(xiàn)氣短而來診。發(fā)病以來無發(fā)熱，食欲下降，大便正常。既往無高血壓、心臟病、糖尿病、肝炎等病史，無藥 物過敏史。體溫36.6C,脈搏 9 6次/分，呼吸24次/分，血壓 120/90m mHg。皮膚無皮疹、出血點及瘀斑，淺

2、表淋巴結未 觸及。顏面水腫，結膜無蒼白，鞏膜無黃染。頸靜脈無怒張 胸骨無壓痛，雙肺下野叩診略濁，雙肺清。心界不大，心率96次/分，心律規(guī)整，無雜音。腹軟肝脾未觸及，移動性濁音陰 性,雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢重度凹陷性水腫。臨床分析1病例特點：中老年男性，水腫，蛋白尿，尿量減少腎病綜合征由以下四個方面的臨床表現(xiàn)組成：大量蛋 白尿（尿蛋白大于3.5g/d）;低蛋白血癥 （血漿蛋白低于3 0g / L）;水腫（可輕可重，嚴重時常伴體腔積液）；高脂 血癥（血清膽固醇或甘油三脂增高）。前兩條為診斷所必需， 只有、或齊備時，腎病綜合征診斷才能成立。大量蛋白尿是導致腎病綜合征各種表現(xiàn)的基礎。白蛋 白從尿中丟失，

3、且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可達1 0 g）,即刺激肝臟代償性增加蛋白合成 ，若這一 代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。 低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水 腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選 擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導致了高脂血癥。為了明確診斷，我們首先應進行血液學檢查和無創(chuàng)的影 像學檢查，必要時再進行腎臟穿刺等有創(chuàng)檢查。病歷資料2尿常規(guī)：蛋白（+）, RB

4、C 35個/HP,比重1.008,尿蛋 白定量6 .9 g / 2 4h,尿本周氏蛋白陰性。H b 1 3 0g /L , T G 1. 9 5m mo l/L , TCho 8.3 6 mmol/ L TP 36 g /L,AL B 20g/L, BU N 1 2. 4 mm o 1/ L, Cr 167 .4卩 me/ L, UA256mol / L, K 4.2 m mol/ L ,C a 1. 8 mmo 1/ L,補體水平正常、A N CA、AN A、抗 ds DNA抗體及抗 GBM 抗體均陰性。B 超示雙腎增大。臨床分析2腎病綜合征診斷成立后，還必須除外先天遺傳性疾病及全身 系統(tǒng)疾

5、病導致的繼發(fā)性腎病綜合征，才能為原發(fā)性腎病綜合 征。能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科，主要見于先天性腎病綜合征，包括芬蘭型及非芬蘭型，皆為常染色體 隱性遺傳。此病常在新生兒（芬蘭型 咸嬰幼兒期（非芬蘭型） 發(fā)病，呈現(xiàn)腎病綜合征及進行性腎損害，數(shù)年后即至終末腎衰竭。此病發(fā)病率不高，國內罕見，應根據(jù)發(fā)病年齡、臨床病理 表現(xiàn)及家族史來診斷本病。在內科，能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少，僅見于極少數(shù) Alp o rt綜合征病人。Alp o rt綜合征的遺傳方式呈異質性，多為性染色體顯性遺傳及常染 色體顯性遺傳，近年已有常染色體隱性遺傳報道。此病在 10 歲前發(fā)病，以血尿（100%病有血尿）、

6、蛋白尿（多為少量蛋白 尿，僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征）、進行性腎功能減退為主要表現(xiàn)，并常伴神經性耳聾及眼疾（球性晶體及黃斑 病變）。本病屬性染色體顯性遺傳時，家族中男性病人病情常明顯重于女性，男性多于30歲死亡。腎臟組織電鏡檢查證實本 病主要病變在腎小球基底膜，可見增厚與變薄的基底膜相 間，在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網，故根據(jù)疾病臨床表現(xiàn)（腎、耳、眼病變 ）、病理特點（基底膜病變）及家 族史,診斷本病并不困難。常見的系統(tǒng)性疾病所致的腎病綜合征主要有：過敏性紫癜性腎炎 好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹，可伴 關節(jié)痛、腹痛及黑便，常在皮疹后14周出現(xiàn)血尿及蛋白尿， 部分病人呈現(xiàn)腎病

7、綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎 炎，系膜區(qū)有| gA及補體C 3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提 示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進一步幫助診斷。狼瘡性腎炎 好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形 紅斑及光過敏）、口腔粘膜潰瘍、關節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多 器官系統(tǒng)（心、腎、血液及神經等）累表現(xiàn)?；炑逖a受體 C3下降，多種自身抗體陽性，腎臟受累時部分病人呈腎病綜合 征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬IV型（彌漫增生型）或V型（膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分 型。糖尿病腎病 好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會出現(xiàn)腎 損害，最初呈現(xiàn)白蛋白尿，以后逐漸進展成大量蛋白尿，出現(xiàn) 腎病綜合征時

8、糖尿病病程已達 10年以上。此后病情進展更快, 35年即進入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結節(jié)性或彌漫性 腎小球硬化。由于出現(xiàn)腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。腎淀粉樣變性病 好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原 發(fā)性及繼發(fā)性兩種，前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包 括舌）、皮膚及神經；后者常經常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡 性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時體積增大，常 出現(xiàn)腎病綜合征。此病確診需做組織活檢 （牙齦、舌、直腸、 腎或肝活檢）病理檢查，病變組織剛果紅染色陽性， 電鏡檢查 可見無序排列的細纖維為病理特點。骨髓瘤腎損害 好發(fā)于中、老年，男多于女。常有下

9、列表 現(xiàn)：骨痛，扁骨 X片穿鑿樣空洞，血清單株球蛋白增高，蛋白 電泳增高，蛋白電泳M帶，尿凝溶蛋白陽性，骨髓瘤可致多種 腎損害，當大量輕鏈蛋白沉積腎小球（輕鏈蛋白腎?。┗虿l(fā)腎臟淀粉樣變性病時，臨床往往出現(xiàn)腎病綜合征。 依據(jù)上述典 型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難，骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常，即應做 腎穿刺明確腎病性質。該患者無明顯腎外異常，化驗檢查未提示明顯繼發(fā)疾病， 故考慮原發(fā)腎病綜合征診斷考慮可能。病歷資料3 腎活檢資料提示 光鏡:腎小球毛細血管袢基膜彌漫均勻一致增厚，上皮側梳齒狀釘突”形成，彌漫分布。免疫熒光：免疫復合物呈顆粒狀彌漫分布于基膜上皮側， 高倍鏡觀察有時呈纖細的顆粒。電鏡:上皮側電子致密

10、物及釘突顯而易見，它們的大小、形態(tài)多較規(guī)則，均勻一致性分布，臟層上皮細胞胞漿豐富 含較多細胞器，足突融合。臨床分析3 原發(fā)性腎病綜合征診斷成立后，還必須明確導致其發(fā)生的基 礎腎小球疾病，因為不同的基礎病治療方案和預后不同，因此必須進行腎穿刺病理檢查。導致原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有以下5型： ?微小病變好發(fā)于少年兒童，尤其26歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰?；颊吣卸嘤谂?。本病起病快，迅速出現(xiàn)大 量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（1 5%20%）,無肉眼血尿 也無持續(xù)性高血壓及腎 功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質血癥，利尿后即消退）。系膜增生性腎炎 好發(fā)于青

11、少年，男多于女。有前驅感染 者（占50%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%30%），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非I g A腎病高于I gA腎?。ㄇ罢呒s30% ,后者約1 5 %）,而血尿發(fā)生率I g A腎 病高于非I g A腎病（前者近乎100%，后者約70% ;肉眼血 尿發(fā)生率前者約60%，后者約3 0%）。腎功能不全及高血壓 則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發(fā)病極高約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中I g A腎病及非Ig A腎病又各約1 /2,我國原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。系膜毛細血管性腎炎又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅感染者

12、（約占6 0%70 %）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20 %30%），否則亦隱襲 起病。常呈腎病綜合征（約占60%），伴有明顯血尿（幾乎100% 有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持續(xù)進展，腎功能不全、高 血壓及貧血出現(xiàn)早。約 50% 7 0%血清補體C 3持續(xù)下降， 對本病診斷有提示意義。膜性腎病 好發(fā)于中老年，男多于女。隱襲起病，腎病綜合 征發(fā)生率高（80%）,部分病例有鏡下血尿（約占40%）,但無肉 眼血尿。疾病進展緩慢，一般在發(fā)病 510年后才開始出現(xiàn) 腎功能損害及高血壓。但本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，文獻 報道腎靜脈血栓發(fā)生率高達 30% 6 0%。局灶節(jié)段性腎小球硬化好發(fā)于青少

13、年，男多于女。隱襲起病,腎病綜合征發(fā)生率高（約占5 0 %75%）,血尿發(fā)生率也 很高（約75%），可見肉眼血尿（約 20% ）。本病確診時常已 有腎功能減退及高血壓。此外，本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近 端腎小管功能障礙。在已知上述各種腎小球疾病病理類型的臨床表現(xiàn)后，即可試從臨床表現(xiàn)推斷病理診斷，以下幾點可供參考中：發(fā)病年 齡:發(fā)病高峰年齡從小至老依次為 MCD （兒童、少年）、Ms PGN及FS GS （青少年）、 MCG N （青壯年）、M N （中、 老年）。起病情況：起病急、臨床呈單純腎病綜合征者，主要為M CD;感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者，主要 為MsPGN及MC G N;隱襲

14、起病多為 MN及FS GS;而M s PGN 及MCGN在無前驅感染情況下也可隱襲起病。血尿：感染后3日內出現(xiàn)肉眼血尿者多為IgA腎病;無肉眼血尿，乃至無血 尿者主要為MCD及MN。腎功能不全：MCGN腎功能不全出現(xiàn) 早、進展快；MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進展慢；FSG S及重度MsP GN確診時已多有腎功能損害；而MC D及輕度Ms P GN 腎功能常正常。其他：IgA腎病血清I gA水平可能增 高;MCGN病人血清補體常持續(xù)降低。病歷資料4呋塞米 40mg Q d ;潑尼松龍 5 0 m g Qd;碳酸鈣 200mgTid;骨化三醇 0 . 25u g Q d;科素亞 5 Om g QD臨床分

15、析41對癥治療一利尿消腫導致腎病綜合征水腫的機制并不單一，但是肯定有低血 漿膠體滲透壓（由低蛋白血癥導致）因素存在，因此，欲有效利 尿,靜脈補充膠體液是重要措施之一。臨床多靜脈輸注血漿代用品（如右旋糖酐或羥乙基淀粉 ）來提高病人血漿膠體滲透 壓。利尿效果不佳時，應檢查病人是否嚴格限制食鹽攝入。利 尿效果差的嚴重水腫病人， 可輔助應用超濾脫水消腫；利尿效 果差的嚴重腹水病人，亦可考慮進行自身腹水濃縮回輸。而 病人利尿效果好時，亦需注意勿利尿過度、過猛，以免血液濃 縮形成血栓，病人體重以每日下降O.51.0K g為宜。2 主要治療-抗免疫抗炎癥導致原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病幾乎都是免疫介導 性疾病，而且多為免疫介導性炎癥，故其主要治療必為抗免疫 及抗炎癥治療。2 .1合理應用各種治療藥物類固醇激素盡管激素治療存在多種方案，但是一般均遵循足量、慢減、長期維持”的用藥原則。開始用量要足：以潑尼松為例， 起始劑量需達到每日lm g/ k g （不過，多數(shù)國內醫(yī)師主張最大量不超過60mg/d）,足量（4