營(yíng)養(yǎng)貧血NURITIONALANEMIA

1、營(yíng)養(yǎng)性貧血nuritional anemia施繼敏浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院血液科骨髓移植中心 營(yíng)養(yǎng)性貧血是指因機(jī)體造血所必須的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如鐵、葉酸、維生素b12等物質(zhì)相對(duì)或絕對(duì)地減少，使血紅蛋白和/或紅細(xì)胞的生成不足，以致貧血的一種疾病。 多發(fā)于6個(gè)月至2歲的嬰幼兒、青少年、妊娠期或哺乳期婦女以及胃腸道等疾病所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收較差的患者。 缺鐵性貧血及巨幼細(xì)胞貧血是營(yíng)養(yǎng)性貧血最常見(jiàn)的類型。缺鐵性貧血idairon deficiency anemia缺鐵性貧血 （ida） 內(nèi)容（內(nèi)容（contents） 概述 鐵在體內(nèi)的代謝 病因發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 預(yù)防和治療概述（i

2、ntroduction） 定義定義 體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素性貧血。其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。 臨床特點(diǎn) 發(fā)病鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism)概念概念（concepts）：血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, tibc）血清鐵（serum iron, si）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, ts）鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism) 含含 量量 新生兒新生兒 75 75mg/kgmg/kg 兒童兒童 35-70 35-70mg/kgmg/kg 成人成人 m

3、50mg/kgm 50mg/kgf 35mg/kgf 35mg/kg 分分 布布 血紅蛋白（血紅蛋白（65%65%） 肌紅蛋白（肌紅蛋白（3%-5%3%-5%） 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 （30%30%）鐵蛋白含鐵血黃素 酶酶 （0.2-0.4%0.2-0.4%） 血清鐵血清鐵 鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism) 鐵的需要量和排泄量鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒2mg/kg鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism) 鐵的來(lái)源鐵的來(lái)源內(nèi)源性:衰老紅細(xì)胞釋放（主要）外源性: 食物鐵（量少，1-1.5mg/d) 黑木耳

4、/海帶/豬肝 肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜 乳類鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism) 鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn) 主要吸收部位 十二指腸和空腸上端粘膜 食物中鐵的吸收率1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、 魚類、 禽類 10-25%母乳/牛乳50%/10% 影響鐵吸收因素影響鐵吸收因素positive factors 維生素c/ 果糖/ 氨基酸negative factors 堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷 咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism)鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism) 鐵的儲(chǔ)存和利用鐵的儲(chǔ)存和利用肝脾骨髓rbcfoodhbfefesifefe血紅素 + 珠蛋白

5、fe + p(圖2)鐵在體內(nèi)的代謝 (metabolism)動(dòng)物食品動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品非動(dòng)物食品( (血紅蛋白血紅蛋白/ /肌紅蛋白肌紅蛋白) ) （ 膠狀氫氧化高鐵）膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游離鹽酸游離鹽酸 血紅素血紅素 三價(jià)鐵三價(jià)鐵 血紅素分解酶血紅素分解酶 * *vitvit c c 腸：腸： 二價(jià)鐵二價(jià)鐵 十二指腸十二指腸 空腸上空腸上 三價(jià)鐵三價(jià)鐵 腸粘膜細(xì)胞腸粘膜細(xì)胞 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白* *入血入血 脫落入腸道脫落入腸道 肝脾儲(chǔ)存肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血骨髓造血 病因和發(fā)病機(jī)制etiology & pathogenesis 病因病

6、因先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足*鐵丟失或消耗增加病因和發(fā)病機(jī)制etiology & mechanism 病因病因先天儲(chǔ)備不足或丟失先天儲(chǔ)備不足或丟失 早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過(guò)早 妊娠母親嚴(yán)重貧血病因和發(fā)病機(jī)制 etiology & mechanism 病因病因生長(zhǎng)發(fā)育快生長(zhǎng)發(fā)育快 生后3-5 mo / 1yr 早產(chǎn)兒 青春期病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制etiology & mechanism 病因病因鐵攝入不足鐵攝入不足 乳類/谷類食物含鐵低 鐵吸收的影響因素 長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制etiology & mechanism 病因病因鐵丟失或消耗

7、增加鐵丟失或消耗增加 長(zhǎng)期慢性失血（每毫升血含鐵0.5mg） 鮮牛奶喂養(yǎng) 長(zhǎng)期反復(fù)感染發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)影響 鐵鐵原卟啉原卟啉血紅素血紅素珠蛋白珠蛋白hb細(xì)胞分裂增殖細(xì)胞分裂增殖rbc數(shù)量數(shù)量小細(xì)胞小細(xì)胞低色素貧血低色素貧血發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 缺鐵對(duì)非造血非造血系統(tǒng)系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成肌紅蛋白合成 含鐵酶活性含鐵酶活性體力體力神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)消化道消化道免疫力免疫力鐵缺乏演變過(guò)程鐵缺乏演變過(guò)程紅細(xì)胞生紅細(xì)胞生成缺鐵期成缺鐵期（ide）缺鐵性缺鐵性貧血期貧血期（ida）鐵減少期鐵減少期（id）儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 : sf 骨髓外鐵骨髓外鐵 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 : sf si ts ti

8、bc fep hb正常正常臨床貧血臨床貧血亞亞臨臨床床型型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(clinical manifestation)1.起病起病緩慢緩慢2. 血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)癥狀癥狀貧血一般表現(xiàn)：貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大，常見(jiàn)于肝脾淋巴結(jié)腫大，常見(jiàn)于嬰幼兒嬰幼兒3.非造血非造血系統(tǒng)癥狀系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動(dòng)免疫力、運(yùn)動(dòng)耐力下降耐力下降煩躁萎靡煩躁萎靡記憶力智力記憶力智力實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室

9、檢查1. 外周血象外周血象 小細(xì)胞低色素小細(xì)胞低色素1)rbc大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大2)mcv、mch、mchc3)wbc、bpc多正常多正常a. 正常外周血象正常外周血象b. id 期期c. ide期期d. 輕度輕度ida期期e. 中度中度ida期期f. 重度重度ida期期實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查2. 骨髓象骨髓象1) 增生活躍，胞增生活躍，胞漿漿發(fā)育發(fā)育落后落后于胞核于胞核2) 粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常3) 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%a. 有核細(xì)胞增生明顯活躍有核細(xì)胞增生明顯活躍b.核老漿幼核老漿幼實(shí)驗(yàn)室檢查

10、實(shí)驗(yàn)室檢查3. 鐵代謝檢查鐵代謝檢查1)血清鐵蛋白血清鐵蛋白(sf) 500ug/dl ide期期3)血清鐵血清鐵(si) 60ug/dl4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(ts) 350ug/dl6) 骨髓可染鐵與骨髓可染鐵與rbc內(nèi)堿性鐵蛋白內(nèi)堿性鐵蛋白診斷鑒別診斷 (diagnosis & differential diagnosis) 診斷診斷：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實(shí)： 治療診斷鑒別診斷 (diagnosis & differential diagnosis) 鑒別診斷鑒別診斷 慢性感染性貧血 地中海貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 治 療 (tre

11、atment) 治療和預(yù)防治療和預(yù)防去病因治療去病因治療鐵劑治療鐵劑治療輸血治療輸血治療一般治療一般治療治 療 (treatment) 鐵劑治療鐵劑治療元素鐵劑量： 3-6mg/kg/d口服鐵劑 制劑 用法及注意 亞鐵制劑4mg/kg/d硫酸亞鐵（20%）20mg/kg/d富馬酸亞鐵（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亞鐵（11%）40mg/kg/d治 療 (treatment) 鐵劑治療鐵劑治療注射鐵劑 適應(yīng)癥- 不能耐受口服鐵劑治療；- 原有消化道疾病，口服鐵劑病情加重；- 消化道吸收障礙，如胃十二指腸切除術(shù)后、萎縮性胃炎等；- 因治療不能維持鐵平衡，如血液透析。 制劑：右旋糖苷鐵 /山梨

12、醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察 （表1）表表1 1 鐵劑療效觀察鐵劑療效觀察（from nelson）時(shí)時(shí) 間間 反反 應(yīng)應(yīng)12-24 hr酶活性改善， 一般好轉(zhuǎn)36-48 hr骨髓開(kāi)始反應(yīng)，增生48-72 hrreticulocyte, 5-7 高峰 4-30 dayshemoglobin 1-3 mo 補(bǔ)充鐵的儲(chǔ)備治 療 (treatment) 輸血治療輸血治療 指征：重度貧血并發(fā)心功能不全或感染成分： 濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液量： hb 30g/l, 3-5ml/kg; hb 30-60g/l, 5-10ml/kg注意防 治 (prevention) 預(yù)防預(yù)防去除病

13、因均衡飲食科學(xué)喂養(yǎng) 巨幼紅細(xì)胞性貧血 megaloblastic anemia， ma概 述 (introduction) 定義定義是屬于造血要素缺乏即維生素b12或（和）葉酸缺乏所引起的一類貧血； 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)貧血、 紅細(xì)胞減少比血紅蛋白明顯及紅細(xì)胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、 b12或葉酸治療效果好； 發(fā)病率發(fā)病率病因發(fā)病機(jī)理 (etiology&mechanism) 發(fā)病機(jī)理 維生素維生素b12b12 （催化）催化） 核甘酸核甘酸 葉酸葉酸 四氫葉酸（輔酶）四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶葉酸還原酶 dnadna合成合成 病因發(fā)病機(jī)理 (etiology&mechanism) 發(fā)病

14、機(jī)理發(fā)病機(jī)理造血系統(tǒng)的影響 巨幼紅細(xì)胞形成 貧血 粒細(xì)胞 巨核細(xì)胞神經(jīng)精神及其他影響 神經(jīng)精神改變： 易感染性： 病因發(fā)病機(jī)理 (etiology&mechanism) b12b12或（和）葉酸缺乏的原因或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的b12和葉酸幾乎全部來(lái)自食物。b12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足 吸收利用障礙需要量增加 臨床表現(xiàn) (clinical manifestation) 年齡：多見(jiàn)于6-18個(gè)月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)底下/智力體格發(fā)育神經(jīng)器質(zhì)性病變： 震顫 其他: : 實(shí)驗(yàn)室檢查 (laboratory) 血象血象紅細(xì)胞系統(tǒng) 大細(xì)胞性貧血 紅細(xì)胞數(shù)量的下降超過(guò)血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；驕p少白細(xì)胞系統(tǒng)： 粒細(xì)胞減少， 核分葉增多巨核細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓象骨髓象紅細(xì)胞系統(tǒng)/ 白細(xì)胞系統(tǒng) /巨核細(xì)胞系統(tǒng) 血生化血生化 診 斷 (diagnosis) 年齡 喂養(yǎng)史 大細(xì)胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓：典型的巨幼樣變的紅細(xì)胞預(yù)防 ( (prevention) 改善乳母的營(yíng)養(yǎng)狀況 及時(shí)添加輔食 控制感染性疾病治療 (treatment)