癲癇持續(xù)狀態(tài)

1、癲癇持續(xù)狀態(tài)：（status epileptecus）是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù) 30分鐘以上未自行停止。它常伴高熱、失水、 WB（升高，酸堿中毒，容易出現(xiàn)于突然停藥急性 感染等誘因狀況下，任何類型的癲癇均會(huì)出現(xiàn)持 續(xù)狀態(tài)，但通常是指全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀 態(tài)，危害性也最大治療：一般措施：1、對(duì)癥處理：保持呼吸道通暢。吸氧 2、建立靜脈通道 3、積極防治并發(fā)癥 二、藥物治療1,地西泮靜 脈注射，苯妥英鈉或10%水合氯醛灌腸。三、合 并癥治療：A,使用脫水劑降低顱內(nèi)壓，控制腦 水腫。B,控制感染，適當(dāng)應(yīng)用抗生素。C,高熱時(shí) 物理降溫。D,糾正代謝紊亂，糾正酸中毒

2、，并給 予營(yíng)養(yǎng)支持治療。試述重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)1女性較多，任何年齡均可發(fā)病，感染、精神創(chuàng) 傷、過勞、妊娠、分娩等可為誘因；2起病隱襲， 一或雙側(cè)眼外肌麻痹，瞳孔括約肌不受疲勞， 雙 眼癥狀不對(duì)稱3主要體征是受累肌病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后嚴(yán)重 無(wú)力或癱瘓4累及呼吸肌，可因呼吸肌麻痹或 繼發(fā)吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可導(dǎo)致猝死 5肺感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)可誘發(fā)危象，急驟發(fā) 生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功 能，是MG的常見死因。重癥肌無(wú)力的治療（1）抗膽堿酯酶藥：新斯的明、吡啶斯的明等， 可改善肌無(wú)力（2）病因治療：皮質(zhì)類固醇 血漿置換免疫球蛋白胸腺切除（3）危象 的處理：一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹

3、應(yīng)立即氣管切開， 人工呼吸器輔助呼吸。危象的處理:1.肌無(wú)力危象：最常見的危象，疾 病本身發(fā)展所致，多由于抗膽堿酯酶藥量不足， 注冊(cè)依酚氯銨或新斯的明后癥狀減輕。2.膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，患者肌無(wú)力加重并出現(xiàn)不良反應(yīng)，應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥 物，用阿托品1-2mg靜注對(duì)抗。3.反拗危象：對(duì) 抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥，作氣管插管或切開，待運(yùn)動(dòng)終板 功能恢復(fù)后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥的量。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病特點(diǎn)病前1-4周有感染或疫苗接種史；急性或亞 急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱， 嚴(yán)重者可導(dǎo)致 呼吸肌麻痹；可有肢體感覺異常腦神經(jīng)麻痹 常見雙側(cè)

4、面神經(jīng)癱，其次是延髓麻痹；自主神 經(jīng)癥狀，以及竇性心動(dòng)過速、直立性低血壓、暫 時(shí)性尿潴留等；腦脊液蛋白細(xì)胞分離 急性脊髓炎青壯年常見，病前數(shù)日或1-2周有前驅(qū)癥狀或 感染誘因；急性起病 上升性脊髓炎起病急 驟，1-2天甚至數(shù)小時(shí)癱瘓由下肢波及上肢或延 髓肌，可引起呼吸肌麻痹；腦脊液細(xì)胞數(shù)正常 或增高，蛋白可輕度增高M(jìn)RI可見病變節(jié)段脊髓增粗，髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀 T1低信號(hào)、T2高 信號(hào)。脊髓壓迫性病變 約1/3以上為腫瘤 炎癥以及慢性肉芽腫脊 髓蛛網(wǎng)膜炎或囊腫等；脊柱外傷如骨折、脫位 及椎管內(nèi)血腫形成； 脊髓血管出血；脊柱退 行性病變先天性疾病三叉神經(jīng)痛多發(fā)生于40歲以上，女性較多，表現(xiàn)面部三叉

5、 神經(jīng)分布區(qū)突發(fā)短暫的電擊、刀割或撕裂樣發(fā)作 性劇痛，數(shù)秒1分鐘，多見于一側(cè)三叉神經(jīng) 2、 3支，洗臉、刷牙、咀嚼和講話等可誘發(fā)。突發(fā) 突止，間歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐， 口角牽向患側(cè)。每次發(fā)作數(shù)日至數(shù)月，呈周期性 病程，無(wú)異常體征。首選藥物治療：如卡馬西 平、苯妥英鈉，可試用氯硝西泮、氯苯氨丁酸； 無(wú)水酒精封閉療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電 凝療法；三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。單純皰疹病毒性腦炎發(fā)病無(wú)秀節(jié)性，可有發(fā)熱、不適、頭痛、肌痛、 腹瀉等前驅(qū)癥狀及口唇皰疹史；急性起病，可有高熱，約1/4的患者有口唇皰疹史；常見癥 狀有頭痛、輕微意識(shí)障礙和人格改變、局灶性定 位體征和腦膜刺激征；精神癥狀突出

6、，可為首 發(fā)或唯一癥狀；可見各種類型的癲癇發(fā)作； 腦實(shí)質(zhì)廣泛壞死可導(dǎo)致腦水腫，引起顱內(nèi)壓增 高、腦疝和死亡，病程數(shù)日至 1-2個(gè)月，死亡率 高；腦電圖常見單或雙側(cè)顳、額區(qū)彌漫性高波 幅慢波，顳區(qū)尖波與棘波； CT可見顳葉局灶 性低密度，出血可見點(diǎn)狀高密度；MRI顯示顳葉T1低信號(hào)、T2高信號(hào)病灶；腦壓高，細(xì)胞數(shù)增多，蛋白增高，糖用甜菜與氯化物正常。短暫腦缺血發(fā)作是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功 能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，一般持續(xù)1020分鐘，多在一小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過20小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺陷癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)（CT、MRI ）檢查無(wú)任何病灶。多發(fā)生于中老年人，男 性較多。發(fā)病突然，

7、迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺 失癥狀體征，數(shù)分鐘達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)分鐘或十余 分鐘緩解，不留后遺癥；反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作癥 狀相似。常合并高血壓、糖尿病、心臟病和高血 脂癥等。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA常見對(duì)側(cè)單肢無(wú)力或 輕偏癱；椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA常見眩暈、平衡失 調(diào)。治療目的：消除病因，減少及預(yù)防復(fù)發(fā)，保 護(hù)腦功能（1針對(duì)高血壓、高血脂、糖尿病等進(jìn) 行病因治療，2使用預(yù)防性藥物腦保護(hù)治療）。 多發(fā)性硬化特點(diǎn)：CNS的多數(shù)病灶及病程中緩解復(fù)發(fā)體現(xiàn) MS病變空間與時(shí)間上多發(fā)性。臨床表現(xiàn)及檢查： 1急性或亞急性起病，可復(fù)發(fā) -緩解，臨床表現(xiàn) 復(fù)雜；2首發(fā)癥狀肢體無(wú)力或麻木、視力減退、 復(fù)視、平衡障礙和輕截癱等；3

8、常見的癥狀體征： 不對(duì)稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌 麻痹與眼震并存、腦神經(jīng)受累、三叉神經(jīng)痛、 Lhermitte 征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神 經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩(shī)樣斷續(xù)語(yǔ)言、精神障 礙等；4腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高， 蛋白輕度增高；5視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電 位一項(xiàng)或多項(xiàng)異常；6 MRI可見側(cè)腦室周圍 T1 低信號(hào)、T2高信號(hào)的類圓形或融合性斑塊。復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)硬話的治療及藥物1皮質(zhì)類固醇：甲基潑尼松龍（2）B-干擾素療 法（3）醋酸格拉太咪爾（4）硫唑嘌吟 核間性眼肌麻痹是眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)中樞腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) （PPRF與其聯(lián)系纖維內(nèi)側(cè)縱束（MLF病變所 致。M

9、LF連接一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核與對(duì)側(cè)外展 神經(jīng)核，使眼球水平同向運(yùn)動(dòng)。病變引起眼球協(xié) 同運(yùn)動(dòng)障礙，常見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬 化?？煞譃榍昂碎g性眼肌麻痹：MLF上行纖維受損，水平注視時(shí)病側(cè)眼球內(nèi)收， 對(duì)側(cè)眼球可以 外展（可伴有眼震），但兩眼會(huì)聚正常；后核 間性眼肌麻痹：MLF下行纖維受損，水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼還需可以內(nèi)收；一 個(gè)半綜合征：腦橋尾端被蓋部病變累及腦橋旁正 中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF，引起向病灶側(cè)凝視麻痹（同 側(cè)眼球不能外展、對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收），同時(shí)累及對(duì)側(cè)已交叉的 MLF上行纖維，使同側(cè)眼球也不 能內(nèi)收，僅對(duì)側(cè)眼球可外展（可伴眼震）。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA

10、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA :對(duì)側(cè)單肢無(wú)力或輕偏癱， 伴對(duì)側(cè)輕度中樞性面癱；特征性癥狀為眼動(dòng)脈交 叉癱或Horner交叉癱，主側(cè)半球可出現(xiàn)失語(yǔ)征； 椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng) TIA :眩暈、平衡失調(diào)，多 不伴耳鳴；特征性癥狀為跌倒發(fā)作、短暫性全面 性遺忘、雙眼視力障礙發(fā)作等。頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞綜合征病灶側(cè)眼一過性黑蒙，偶見永久性失明，或 病側(cè)Horner征；對(duì)側(cè)三偏；主側(cè)半球受累 出現(xiàn)失語(yǔ)癥，非主側(cè)半球出現(xiàn)體象障礙；頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，眼或頸部血管雜音。脊髓后角：病變同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（痛溫覺障礙， 觸覺和深感覺保存）；灰質(zhì)前聯(lián)合：雙側(cè)對(duì)稱的 節(jié)段性分離性感覺障礙； 半切綜合片：病變平面 以下對(duì)側(cè)痛溫覺缺失，同側(cè)

11、深感覺缺失；橫貫性 損害；病變平面以下完全性傳導(dǎo)束性感受覺障 礙；延髓背外側(cè)綜合征：同側(cè)面部及對(duì)側(cè)軀體痛 溫度缺失（交叉性分離性感覺障礙）；內(nèi)囊：對(duì) 側(cè)偏身感覺減退或缺失，常伴偏癱和偏盲。脊髓不同節(jié)段橫貫性損害高頸髓（C1-4）:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，C3-5節(jié)段損害出現(xiàn)膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失， 呼吸困難，副神經(jīng)核受累可見同側(cè)胸銷乳突肌及 斜方肌無(wú)力和萎縮；頸膨大（C5-T2）:雙上肢 周圍性癱，雙下肢中樞性癱，C8-T1側(cè)角受損可 見同側(cè)Horner征；胸髓（T2-12 ）雙下肢中樞 性癱，T7-12損害出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段腹壁反射消失； 腰膨大（L1-S2 ）:雙下肢周圍性癱，L2-4損 害膝

12、反射消失，S1-2踝反射消失；脊髓圓錐 S3-5，尾節(jié)）：無(wú)下肢癱，肛門反射消失、性功 能障礙和真性尿失禁。急性腦梗死急性腦硬死病灶中心壞死區(qū)由于完全性缺血導(dǎo) 致腦細(xì)胞死亡，周圍的缺血半暗帶仍有側(cè)支循環(huán) 和大量可存活的神經(jīng)元， 如迅速恢復(fù)血流，神經(jīng) 細(xì)胞可恢復(fù)功能。但缺血腦組織損傷的恢復(fù)必須在有效時(shí)間即再灌注時(shí)間窗內(nèi)完成，如腦血流再通超過這一時(shí)間窗時(shí)限可出現(xiàn)再灌注損傷。超早期治療的關(guān)鍵是保護(hù)和搶救缺血半暗帶神經(jīng)元， 采取超早期（6小時(shí)內(nèi)）溶栓治療恢復(fù)血液供壓， 腦保護(hù)治療減輕再灌注損傷。栓塞性腦梗死青壯年多見，多在活動(dòng)中發(fā)病，數(shù)秒至數(shù)分 鐘內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)缺失癥狀體征，多為完全性卒中， 栓塞反復(fù)發(fā)生

13、或繼發(fā)出血病情可進(jìn)行性加重；意識(shí)清或輕度意識(shí)模糊，大面積腦梗死可發(fā)生嚴(yán) 重腦水腫、昏迷及癲癇發(fā)作，椎 -基底動(dòng)脈系統(tǒng) 栓塞也可發(fā)生昏迷；約4/5腦栓塞累及Willis 環(huán)前部（大腦中動(dòng)脈主干或分支），出現(xiàn)不均等 性偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺障礙和局灶性發(fā)作等； 約1/5發(fā)生在Willis 環(huán)后部（椎基底動(dòng)脈系 統(tǒng)），出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、交叉癱、吞 咽困難及嗆水等，以及同向性偏盲或皮質(zhì)盲； 基 底動(dòng)脈主干栓塞可突然昏迷、四肢癱；大多數(shù) 病人有風(fēng)心病、冠心病和嚴(yán)重心律失常等（栓子 來(lái)源）：CT/MRI檢查顯示缺血性及出血性梗死， 梗死后出血支持腦栓塞診斷?；讋?dòng)脈尖綜合征 基底動(dòng)脈尖閉塞可出現(xiàn)：眼

14、球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常， 上視不能及一個(gè)半綜合征，光反應(yīng)遲鈍而調(diào)節(jié)反 應(yīng)存在；一過性或持續(xù)數(shù)日的意識(shí)障礙，反復(fù)發(fā)作，對(duì)側(cè)雇工盲或皮質(zhì)盲；嚴(yán)重記憶障礙；CT/MRI 見雙丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶可確診。高血壓性腦出血多發(fā)在50-70歲，男性略多，有高血壓病史； 活動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生， 多無(wú)預(yù)兆，癥狀在數(shù) 分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰； 臨床癥狀征可因出 血部位及血量不同而異，重癥者突感劇烈頭痛、 嘔吐，數(shù)分鐘即轉(zhuǎn)入意識(shí)模糊或昏迷； 確診腦 出血首選CT檢查，顯示邊界清楚的圓形或卵圓 形均勻高密度區(qū)，血腫是否破入腦室，血腫周圍 低密度水腫帶及占位效應(yīng)等， 可指導(dǎo)治療；腦 脊液檢查可見腦壓增高，洗肉水樣均勻血

15、性腦脊 液。基底節(jié)區(qū)出血?dú)ず顺鲅憾辜y動(dòng)脈外側(cè)支破裂所致，較嚴(yán) 重的運(yùn)動(dòng)功能缺損，持續(xù)性同向性偏盲，雙眼向 病灶對(duì)側(cè)凝視不能，主側(cè)半球有失語(yǔ)；丘腦出 血：丘腦膝狀體動(dòng)脈、丘腦穿通動(dòng)腦破裂所致， 產(chǎn)生較明顯感覺障礙，短暫的同向性偏盲；對(duì)側(cè)均等性偏癱、深感覺障礙突出、出血灶壓迫皮質(zhì) 語(yǔ)言中樞可產(chǎn)生失語(yǔ)癥，眼球向下偏斜，凝視鼻尖，意識(shí)障礙多見且較重，如累及丘腦下部或破 入第三腦室，出現(xiàn)昏迷加深、瞳孔縮小、去皮質(zhì) 強(qiáng)直；小量丘腦出血?jiǎng)t癥狀較輕； 尾狀核頭出 血：較少見，頭痛、嘔吐及腦膜刺激征，無(wú)明顯 癱瘓，頗似蛛網(wǎng)膜下隙出血，可僅有頭痛，CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤好發(fā)于40-60歲，血管

16、畸形青少年多 見；劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽、用力排便和激動(dòng)時(shí)突發(fā) 劇烈頭痛、嘔吐。動(dòng)脈瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)可致頭 痛、腦神經(jīng)癱瘓60歲以上老年患者癥狀不典 型，可無(wú)頭痛、腦膜刺激征，但精神癥狀明顯； 常見并發(fā)癥為再出血（2周內(nèi)最多）和遲發(fā)性 血管痙攣（7-10天），可致殘和死亡；或發(fā)生腦 積水（1-3周）；CT是確診SAH敏感安全的首 選方法；腰穿腦壓高，均勻一致血性CSFo腦出血急性期的治療原則保持安靜、臥床休息，防止繼續(xù)出血；控制腦 水腫、降低顱內(nèi)壓；適當(dāng)控制血壓；保證營(yíng)養(yǎng)和 維持水電解質(zhì)平衡、維持生命體征、防治并發(fā)癥。超早期溶栓治療應(yīng)在發(fā)病3小時(shí)內(nèi)，在MRI指導(dǎo)下可延長(zhǎng)至6 小時(shí)治療時(shí)間窗進(jìn)行溶栓，恢復(fù)

17、梗死區(qū)血流灌 注，減輕神經(jīng)元損傷。常用藥物：尿激酶重 組的組織型纖溶酶原激活劑適應(yīng)證：急性缺血性卒中，無(wú)昏迷；發(fā)病 3小時(shí)內(nèi)，在MRI指 導(dǎo)下可延長(zhǎng)至6小時(shí)；年齡18歲；CT未 顯示低密度病灶，已排除顱內(nèi)出血；患者本人 或家屬同意。并發(fā)癥：梗死灶繼發(fā)出血：應(yīng) 監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)及凝血酶原時(shí)間；再灌注損傷、 腦水腫。溶栓再閉塞。帕金森病多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲，緩慢發(fā)展， 逐漸加重；靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，拇指 與示指46次/秒的搓丸樣動(dòng)作，安靜或休息 時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)減輕；肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)遲緩；姿勢(shì)步態(tài)異常；腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查無(wú)特征性異常。治療原則是小劑量開始，緩慢遞 增，用最小有效劑量

18、，采取個(gè)體化方案。1抗膽堿能藥物2金剛烷胺3左旋多巴4 DA受體激動(dòng) 劑5單胺氧化酶B抑制劑6兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑全面性強(qiáng)直陣攣（大發(fā)作）發(fā)作（ GTCS 是常見的發(fā)作類型，主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能障礙。1強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，呼 吸暫停、發(fā)紺，持續(xù)10-30秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫， 待震顫幅度增大并延及全身，即進(jìn)入陣攣期；2陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，陣攣頻率由快 變慢，逐漸稀疏至發(fā)作停止，持續(xù)30-60秒，這兩期可伴明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，呼吸道及汗 腺分泌物增多，瞳孔散大；3痙攣后期：本期全身肌肉松弛，可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，

19、血 壓、心率和瞳孔也隨之恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒； 醒后常出現(xiàn)頭痛，周身酸痛和疲乏，對(duì)發(fā)作全無(wú) 記憶，個(gè)別患者在完全清醒前有自動(dòng)癥或暴怒、 驚恐等情感反應(yīng)；強(qiáng)直早期 EEG為逐漸增強(qiáng)的廣 泛性能0Hz棘波樣節(jié)律，陣攣期為經(jīng)常漫性慢波 伴間歇發(fā)作棘波，痙攣后期呈腦電低平記錄。有先兆的偏頭痛又稱典型偏頭痛，前驅(qū)癥狀：精神癥狀如抑郁、 欣快、不安和倦睡等，神經(jīng)癥狀如畏光、畏聲、 嗅覺過敏，以及厭食、腹瀉、口渴等，出現(xiàn)在發(fā) 作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日。典型病例可分以下三期：1先兆期2頭痛期3頭痛后期 偏頭痛疾病鑒別（1）非偏頭痛性血管性頭痛：可由高血壓或低血壓、未破裂的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng) 靜脈畸形、腦動(dòng)脈硬化癥、慢性硬膜下血腫等引 起，顱腦CT MBI、及DSA檢查可顯示病變。（2） 叢集性頭痛：是一種少見的伴有一側(cè)眼眶周圍嚴(yán) 重疼痛的發(fā)作性頭痛，具有反復(fù)密集發(fā)作的特 點(diǎn)。在某一段時(shí)間