羊膜帶綜合征精編版

1、 概述 羊膜帶綜合征，又稱為先天性環(huán)狀粘連帶；先天性縮 窄環(huán)綜合征；蛛網(wǎng)綜合征；羊膜索綜合征；Sfreeter 畸形。 是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎 兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累 器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。 流行病學(xué)：羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為 7.8 10000，自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn) 病因 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 診斷 鑒別診斷 治療 實(shí)驗(yàn)室檢查 病因 羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于 病因假說(shuō)有如下3種： 外因論 內(nèi)因論 血管論 外因論 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完 整，胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中 ，由于絨毛膜滲透性較好羊水

2、外滲、一過(guò) 性羊水過(guò)少，胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組 織具有增生和浸潤(rùn)能力，與胎兒的各種組 織接觸后，對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而 出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。 外因論 外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期 ，妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常 不會(huì)引起羊膜帶綜合征 妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而 留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì) 導(dǎo)致羊膜帶綜合征 內(nèi)因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但 目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形 的直接證據(jù)，所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶 綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常 ，即遺傳物質(zhì)缺乏論。 血管論 羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸 形，多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸

3、形難以用羊膜 破裂的理論來(lái)解釋。在沒(méi)有羊膜破裂 的大白鼠體內(nèi)通過(guò)應(yīng)用血管活性物質(zhì) 可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。 發(fā)病機(jī)制1 絨毛膜組織纖維帶纏繞 纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損； 纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出 等畸形； 胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現(xiàn)非對(duì)稱性唇裂， 腭面裂或消化道閉鎖。 纏繞胎兒肢體 發(fā)病機(jī)制2 羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛 更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的 時(shí)間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期 也應(yīng)該發(fā)揮作用，因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰?帶松解術(shù)后，受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。 發(fā)病機(jī)制3 遺傳物質(zhì)異常 胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導(dǎo)致內(nèi)在 的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體

4、結(jié)締組織發(fā)育 異常，最后導(dǎo)致各種畸形。 發(fā)病機(jī)制4 胚胎外胚層破裂 在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血較宮內(nèi)肢體 截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。 因此有學(xué)者提出如下假說(shuō)：胚胎羊膜面表淺血管 的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損，胚胎外胚層破裂， 繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形 。 母親臨床表現(xiàn) 妊娠期間無(wú)特殊臨床癥狀和體征 ，羊水亦無(wú)明顯減少，子宮增長(zhǎng) 速度正常。 胎兒臨床表現(xiàn) 常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。 畸形種類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的 復(fù)雜畸形 病理上，羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類： 肢體畸形：肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)?、馬蹄內(nèi) 翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱 胎兒臨床

5、表現(xiàn) 腹壁缺損：腹裂、臍膨出和膀胱外翻 胎兒臨床表現(xiàn) 顱裂面裂：不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常 、唇裂 實(shí)驗(yàn)室檢查 目前暫無(wú)相關(guān)資料其它輔助檢查 ：羊膜帶綜合征的診斷主要靠影 像學(xué)檢查，包括B型超聲和磁共 振技術(shù)(MRI)。 B超 (1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各 種胎兒畸形，常合并羊水過(guò)少。 (2)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不 規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。 (3)B超檢查進(jìn)一步 明確胎兒畸形的 種類肢體部位。 MRI技術(shù) 與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高， 器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨 率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小 。 國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用

6、較少，國(guó)外已廣 泛應(yīng)用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技 術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合 征成功診斷的病例。 建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須 行MRI檢查。 其他實(shí)驗(yàn)室檢查 分娩或引產(chǎn)后 引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行 詳細(xì)的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué) 或介入性內(nèi)鏡檢查，如胎兒死亡可以行尸檢和組 織學(xué)檢查。 染色體檢查 胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。 診斷 臨床特點(diǎn)： 羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低，散發(fā)性等特點(diǎn)，臨床 無(wú)特殊性。 影像學(xué)檢查： 包括B超檢查MRI檢查 其他： 在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上 診斷 診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素： 妊娠期無(wú)病毒或原

7、蟲感染史； 無(wú)宮內(nèi)手術(shù)史； 無(wú)服藥史； 胎兒染色體正常； 無(wú)明顯遺傳性胎兒畸形史。 鑒別診斷：羊膜片 由2層羊膜和2層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較 厚，有時(shí)可見(jiàn)血流，較羊膜帶厚。 產(chǎn)生原因： 宮內(nèi)器械操作損傷； 子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)羊膜片不附 著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失。 鑒別診斷：短臍綜合征 又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形 肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育46周時(shí)，由于血流 改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損，引起體內(nèi)出 血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗，表現(xiàn)與羊膜帶 綜合征相似。 短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶，明顯的脊 柱側(cè)彎，腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔，合并脊柱四肢 多發(fā)的聯(lián)合畸形等

8、。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜 帶回聲。 鑒別診斷：胚外體腔 胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中，羊膜和絨毛膜未 完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外 體腔。 特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒 胎動(dòng)不受限，不合并胎兒畸形胚外體腔通 常于孕16周消失。 鑒別診斷：羊膜外妊娠 原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破 裂，胎兒到胚外體腔中生長(zhǎng)發(fā)育。 羊膜的破裂時(shí)間較晚，羊膜與絨毛之間失 去黏性，不會(huì)與胎兒粘連，所以一般不會(huì) 有胎兒畸形。 治療 確診后需要擬定一治療方案 治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官 、種類和程度，畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn) 期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒 或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平

9、等多 種條件 治療方案 1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對(duì)于較輕 的畸形，對(duì)胎兒和新生兒的影響不大。 2.妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。 3.引產(chǎn)，主要針對(duì)于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸 形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要 求終止妊娠，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。 4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)。 最常見(jiàn)的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。 對(duì)偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植術(shù) 適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者 手術(shù)操作：手術(shù)操作： 1.沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕 2.在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的 兩個(gè)三角形皮瓣兩個(gè)三角形皮瓣 3.在充分游離