第十三章心血管系統(tǒng)疾病.doc互動開放式網(wǎng)絡(luò)教學(xué)平臺—長沙醫(yī)學(xué)院

1、 教案 2010 2011 學(xué)年第 二 學(xué)期課 程 名 稱 兒科學(xué) 開 課 系 部 臨床學(xué)院 開 課 教 研 室 兒科教研室 授 課 教 師 袁海斌 職 稱 教授 授 課 班 級 07級臨床本科1-8班 學(xué) 生 人 數(shù) 891人 長沙醫(yī)學(xué)院教務(wù)處制長 沙 醫(yī) 學(xué) 院 教 案課程名稱兒科學(xué)授課題目（章節(jié)或主題）第十三章 心血管系統(tǒng)疾病第四節(jié) 常見先天性心臟病教授教師袁海斌所屬系（部）臨床所屬教研室兒科教研室職稱教授授課時間 2011 年 5月 4日第 11 周星期 第 1 -2節(jié)第 17次課授課時數(shù)2學(xué)時授課班級 臨床 專業(yè)（本科 ?？?） 07 級 1-8 班教學(xué)課型 理論課 實驗課 見習(xí)課

2、習(xí)題課 討論課 其它 教材名稱、作者、出版社及此出版時間兒科學(xué)沈曉明 人民衛(wèi)生出版社（七版） 2009年出版教學(xué)目的和要求：掌握：常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥.及治療.。熟悉：1、常見小兒先天性心臟病的分類、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學(xué)的變化。重點與難點：重點：常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點：常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法（請打選擇）：講授法 討論法 啟發(fā)法 自學(xué)輔導(dǎo)法 練習(xí)法（習(xí)題或操作） 讀書指導(dǎo)法 pbl（以問題為中心的教學(xué)法） 其它 教學(xué)手段（請打選擇）：板書 實物 標(biāo)本 掛圖 模型 投影 幻燈 錄像 cai（

3、計算機(jī)輔助教學(xué)） 教學(xué)過程設(shè)計和教學(xué)內(nèi)容第十三章 心血管及系統(tǒng)疾病 第四節(jié) 常見先天性心臟病概 述先天性心臟病（chd）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.70.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見。熟悉內(nèi)容5min胎兒血液循環(huán)胎盤至軀體上部氧合度較高，胎盤-臍靜脈-靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房左心房-左心室升主動脈-冠狀動脈及頭臂血管；另一部分臍靜脈血門靜脈肝循環(huán)-肝靜脈-下腔靜脈右心房左心房-左心室升主動脈-冠狀動脈及頭臂血管；上腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-動脈導(dǎo)管-降主動脈-

4、臍動脈胎盤。胎兒血液循環(huán)出生后的改變結(jié)扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶）臍循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。) 動脈導(dǎo)管未閉 （ 生后約10-15小時，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動脈韌帶）卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-7個月解剖上大多閉合）。常見小兒先天性心臟病左向右分流型-潛在青紫型vsd 室間隔 asd房間隔缺損 pda 動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型-青紫型tof

5、法洛四聯(lián)癥 tga 完全性大動脈轉(zhuǎn)位無分流型-無青紫型ps 肺動脈狹窄室間隔缺損發(fā)病率及自然閉合率：小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占25%-50%。膜部和肌部的缺損有自然閉合的可能（約占20%-50%），一般發(fā)生在5歲以下，尤其是一歲以內(nèi)。干下型室間隔缺損未見有自然閉合者。病理生理及血流動力學(xué)的變化右心房-右心室（血量增多）-右心室(擴(kuò)大)-右心室（血量增多）-肺動脈（擴(kuò)張）-肺循環(huán)充血-左心房肥大-左心室肥大（射血減少）-體循環(huán)供血不足；左心室肥大(射血量減少)-右心室（血量增多）-右心室擴(kuò)大、主要取決于缺損的大小小型缺損 缺損直徑1.5或1/2本人主動脈瓣環(huán)直徑心室水平大量左向右分流，

6、肺循環(huán)血流量常達(dá)替循環(huán)的3-5倍，肺動脈壓力增高，肺阻力無明顯增高，肺小動脈痙攣產(chǎn)生高動力型肺動脈高壓。肺動脈壓力持續(xù)增高，日久，肺小動脈中層和內(nèi)膜增厚而發(fā)生器質(zhì)性改變，使肺循環(huán)阻力增加而形成梗阻性肺動脈高壓。此時，左向右分流減少，產(chǎn)生雙向分流或右向左分流而呈現(xiàn)青紫時，即稱為艾森門格綜合癥。臨床表現(xiàn)單純室間隔缺損的臨床表現(xiàn)主要取決于缺損口大小和肺循環(huán)阻力。小型vsd：一般表現(xiàn)常無自覺癥狀，或活動后稍感疲乏。生長發(fā)育正常，常在健康體檢時發(fā)現(xiàn)。心臟檢查:望診:心前區(qū)不隆起，搏動無異常；觸診:一般無震顫；叩診:心濁音界大小可正常；聽診：l3/4ii-iii/iv級粗糙的全收縮期雜音，p2正?；蜉p度亢

7、進(jìn)。中大型室間隔缺損：一般表現(xiàn)嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長兒可出現(xiàn)活動后氣急，心悸、胸悶、生長發(fā)育差，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。心臟檢查：望診：心前區(qū)飽滿，心尖搏動彌散；觸診：l3-4收縮期震顫；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大。心臟聽診：l3、4iii-v/vi全收縮期雜音；p2亢進(jìn)，并于肺動脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣的舒張器雜音，也可于心尖聞一短而響亮的舒張期雜音。大型室間隔缺損伴有肺阻力增高：一般表現(xiàn)患兒可出現(xiàn)活動后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺，時有咯血，伴杵狀指，生長發(fā)育落后，晚期出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)。易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性 心內(nèi)膜炎。大型室間隔缺損，心臟檢查，望診：心前區(qū)和胸骨下部隆起；觸診：l

8、3-4收縮期震顫；叩診:心濁音界明顯擴(kuò)大；聽診:初期：l3、4僅有一短促的收縮期雜音p2亢進(jìn)，晚期l2-3聞及一高調(diào)的舒張期雜音。心電圖小型vsd ，其改變與vsd的大小、肺循環(huán)阻力的高低，右心室壓力增高的程度，以及左心室負(fù)荷過高的程度有關(guān)。心電圖可正?；蜉p度左心室肥厚；中-大型vsd:左、右心室肥厚，tv5倒置，可出現(xiàn)右束傳導(dǎo)阻滯，vsd伴肺動脈高壓：右心室肥厚為主，v1常呈qr型，p2、v1高尖。x線檢查小量左向右分流的vsd:肺血輕度增多，肺門陰影正常，肺動脈正?；蜉p度凸出，心臟外形正?；蜃笮氖逸p度增大，心胸比例在0.5-0.55之間，主動脈結(jié)縮小不明顯。中至大量左向右分流的vsd：肺血

9、明顯增多，肺門陰影增大、增濃，透視下可見肺門舞蹈癥，肺動脈段凸出；心臟明顯增大，心胸比例在0.65-0.7之間，雙室擴(kuò)大以左室為主，主動脈結(jié)縮小。伴重度肺動脈瓣高壓的vsd：肺血減少，肺動脈凸出更加明顯，呈瘤樣凸出；肺野中內(nèi)段紋理扭曲，并出現(xiàn)紋理突然中斷，擴(kuò)大的斷端呈鼠尾狀或殘根狀。心臟外形似有縮小趨勢，表現(xiàn)以右室增大為主，主動脈結(jié)多較小。超聲心動圖 m型超聲 顯示室間隔增厚，左心室增大伴負(fù)荷增加主要表現(xiàn)：室間隔回聲中斷，斷端回聲增強(qiáng)，左右心室擴(kuò)大及左心房擴(kuò)大。心導(dǎo)管及造影檢查需行左右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性左心室造影右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)：血氧資料解說：右心室上、中部血氧含量明顯升高，其平均血氧飽和度比右

10、心房高5%,顯示心室水平存在的左向右分流。壓力資料解說：可監(jiān)測肺動脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓，并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力。異常途徑：右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室，但干下型vsd導(dǎo)管可由右心室到左心室及升主動脈。治 療小vsd:不一定需手術(shù);中型vsd臨床有癥狀，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù);大型vsd:體循環(huán)a壓1/2；或2y后，肺/體循環(huán)比2：1，應(yīng)及時手術(shù)修補(bǔ)缺損。房間隔缺損（繼發(fā)孔）房間隔缺損（asd）是小兒先天性心臟病第二位常見類型，約占20%-30%。asd部分可能在1歲內(nèi)自然關(guān)閉，1歲以后自然閉合可能性極小。病理解剖及分型通常按缺損部位分四型中央型 占76%，位

11、于卵圓窩處；下腔型 占12% 位于下腔靜脈入口處；上腔型 占3.5%，位于上腔靜脈入口處；混合型 占8.5% 兩種以上畸形同時存在，為巨大缺損病理生理及血流動力學(xué)的變化上下腔靜脈-右心房（血量增多）-右心室（擴(kuò)大)-肺動脈(擴(kuò)張）-肺循環(huán)充血；肺靜脈-左心房（血量減少）-部分通過房間隔缺損的分流-右心房（血量增多）-右心室（擴(kuò)大）-肺動脈（擴(kuò)張）-肺循環(huán)充血；肺靜脈-左心房（血量減少）-左心室血量減少-主動脈血量減少-體循環(huán)供血不足；正常左房壓力8-10mmhg，右房壓力3-5mmhg，因此繼發(fā)型asd的分流由左至右分流量大小主要取決于:房間隔缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差、兩側(cè)心室充盈阻力、肺

12、循環(huán)阻力臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：asd小而分流量少者，可無任何癥狀。asd大而分流多者，可有活動后心悸、氣短、易患呼吸道和肺部感染。心臟檢查：望診：心前區(qū)隆起；觸診：不伴震顫；叩診：心濁音界擴(kuò)大；聽診：l2-3聞及ii-iii/iv級收縮期雜音，呈噴射性，p2亢進(jìn)伴固定分裂，可有喀喇音。心電圖對asd有重要診斷價值。主要特征：心電軸多右偏或不偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，可有右心室肥厚，1/4病例可有p波輕度增高。x線檢查典型asd表現(xiàn)：肺多血，肺動脈段凸出，透視下肺動脈段及肺門動脈搏動增強(qiáng)，稱為“肺門舞蹈癥”。右心房、右心室增大主動脈結(jié)縮小或正常超聲心動圖 m型超聲 多數(shù)顯示右心房及右心室擴(kuò)大， 室

13、間隔與左室后壁呈同向運動主要表現(xiàn) 可直接顯示asd連續(xù)中斷，斷端呈火柴棒樣。心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)，一般不需做造影右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)：血氧資料解說：右心房的血氧飽和度比上下腔靜脈高5%-10%，提示心房水平存在左向右分流壓力資料解說:右心房、右心室壓力多屬正?；蜉p度升高。異常途徑：導(dǎo)管易自右心房進(jìn)入左心房及肺靜脈，且導(dǎo)管在房間隔移動度較大。治 療asd宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ)亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損動脈導(dǎo)管未閉（pda）是小兒先天性心臟病第三位常見類型，約占5%-20%,女性多見。病理解剖及分型 根據(jù)解剖特點分三型：管型：導(dǎo)管的主動脈端及肺動脈端粗細(xì)大致相等，

14、臨床上最多見，約占80%漏斗型：導(dǎo)管一端直徑大于另一端直徑，呈漏斗狀，常為主動脈端直徑大于肺動脈端。窗型：導(dǎo)管短，管腔粗，管壁薄，主動脈與肺動脈可緊貼呈窗式溝通，分流量大。病理生理及血流動力學(xué)的變化右心房-右心室-肺動脈（血流增多）-肺動脈擴(kuò)張-肺循環(huán)充血-可發(fā)展為肺動脈高壓。另一方面肺循環(huán)充血-左心房（肥大）-左心室（肥大、擴(kuò)大）-主動脈-分流-肺動脈（血流增多）-肺動脈擴(kuò)張-肺循環(huán)充血-可發(fā)展為肺動脈高壓/體循環(huán)供血減少-周圍動脈舒張壓降低。一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動脈向肺動脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動脈壓間的壓力差。左心房、左

15、心室負(fù)荷增加、肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加。肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱為差異性青紫。臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，可無癥狀；導(dǎo)管粗者分流量大，可有活動后心悸、氣促、青紫、咳嗽、多消瘦。心臟檢查：望診：心前區(qū)隆起；觸診：l2雙期震顫，以收縮期明顯；叩診：心濁音界擴(kuò)大；聽診：l2ii-iv/vi級粗造、連續(xù)性、機(jī)器樣雜音，p2亢進(jìn)。心電圖導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常；導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大。x線檢查導(dǎo)管細(xì)者無異常發(fā)現(xiàn)，分流量大者，典型的pda x線胸片：肺多血、 肺動脈段突出，肺門血管陰影增大，透視下見肺門舞蹈癥。左心室、左心房增大，主動脈弓

16、擴(kuò)大-漏斗征。超聲心動圖 m型超聲 顯示左心房和左心室擴(kuò)大，主動脈內(nèi)徑增寬主要表現(xiàn) 左右肺動脈交叉處與降主動脈起始部溝通心導(dǎo)管及造影檢查 需作左右心導(dǎo)管術(shù)及逆行主動脈造影；右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)：血氧資料解說：肺動脈的血氧飽和度高于右心室5%時提示肺動脈水平存在左向右分流；壓力資料解說：根據(jù)導(dǎo)管的粗細(xì)及分流量的大小不同，肺動脈和右心室壓力可正常，輕度增高或顯著增高。異常途徑:心導(dǎo)管可由未閉動脈導(dǎo)管由肺動脈到降主動脈。治 療手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時任何年齡均可手術(shù)。介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。法洛四聯(lián)癥（tof）是小兒先天性心臟病第四位常見類型，

17、約占10%-15%。也是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，約占76%。其預(yù)后與肺動脈狹窄嚴(yán)重程度、并發(fā)癥及手術(shù)的早晚有關(guān)，一般平均壽命15歲。病理解剖 tof由以下四組畸形組成肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚病理生理及血流動力學(xué)的變化右心房（擴(kuò)大）-右心室（肥大）-右心室流出道梗阻-肺血量減少-血氧合不足；另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）-右心房（擴(kuò)大）-左心房（血流量減少）-左心室（血流量減少）-主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）-混合血進(jìn)入體循環(huán)；右心室（肥大）-通過缺損-左心室（血流量減少）-主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）-混合血進(jìn)入體循環(huán)；右心室（肥大）-通過右跨主動脈-

18、主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）-混合血進(jìn)入體循環(huán)；肺動脈狹窄是主要的畸形，對患兒的病理生理及臨床表現(xiàn)有重要影響，其部位和程度是決定體循環(huán)血流量最重要的因素。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流 或雙向分流。肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室壓力，心室水平產(chǎn)生右向左分流。臨床表現(xiàn)青紫：常見于生后3-6個月，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。如唇、指（趾）甲床，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象：年長兒每天行走活動時，常主動下蹲片刻、取蹲踞位，但10歲以后少見。嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲呈胎兒姿勢。缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不

19、安，呼吸困難、發(fā)紺加重，哭聲微弱、暈厥，肌張力低下，偶有意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時，常能自行緩解。杵狀指（趾）心臟檢查：望診：心前區(qū)可無隆起；觸診：可伴l2-4收縮期震顫；叩診：心濁音界正?；蜉p度擴(kuò)大；聽診：l2-4可聞及ii-iv/vi級噴射性收縮期雜音，其響度取決于肺動脈狹窄嚴(yán)重程度。p2減弱或消失。心電圖主要變現(xiàn):電軸右偏，右心室肥大，20%可有右束支傳導(dǎo)阻滯，年長兒可見高尖p波。x線檢查tof典型的x線表現(xiàn)：心影呈“木靴型”，心尖圓鈍上翹，肺動脈段輕度凹陷。肺門影縮小，肺血管纖細(xì)。心臟不擴(kuò)大或稍增大。側(cè)支循環(huán)豐富者，兩肺野呈網(wǎng)狀紋理。超聲心動圖 m型超聲 右心室流出道狹窄，主動脈增寬；主動脈根部前壁與室間隔連續(xù)中斷，而其后壁與二尖瓣前葉連續(xù)。主要表現(xiàn) 室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷、主動脈根部前壁前移，主動脈騎跨在室間隔上，主動脈后部與二尖瓣前葉有纖維連接心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影：右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn):血氧資料解說：股動脈血氧飽和度降低，說明右向左分流存在。壓力資料解說：右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，右心房壓力多正常，連續(xù)壓力曲線