常見疾病病因與治療方法——肌張力障礙課件

1、1 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 第五節(jié)第五節(jié) 肌張力障礙肌張力障礙 2 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 一、概述一、概述 （一）（一） 概念概念 由于主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或 過度收縮引起肌張力異常的動作和 姿勢的運動障礙性疾病，稱肌張力 障礙（dystonia）。 3 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （二）分類（二）分類 1 1、病因分類：、病因分類：可分為原發(fā)性和繼 發(fā)性； 2 2、發(fā)生部位（肌張力障礙）：、發(fā)生部位（肌張力障礙）： 分為局限性、節(jié)段性、偏身性、 全身性； 3 3、起病年齡：、起病年齡：分為兒童型、少年型 和成年型。 4 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙

2、 二、病因及發(fā)病機制二、病因及發(fā)病機制 （一）原發(fā)性肌張力障礙（一）原發(fā)性肌張力障礙 病因不明，可能與遺傳有關(guān)，基因定 位于常染色體9號長臂9q32-34區(qū)。創(chuàng) 傷或過勞等可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙 的基因攜帶者發(fā)病，面部或牙損傷史 可誘發(fā)口-下頜肌張力障礙；一側(cè)肢 體過勞可誘發(fā)書寫痙攣、打字員痙攣 、樂器演奏家和運動員肢體痙攣等。 5 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （二）繼發(fā)性肌張力障礙（二）繼發(fā)性肌張力障礙 病變累及紋狀體、丘腦、藍斑、腦干 網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。如肝豆狀核變性、神經(jīng) 節(jié)苷脂沉積癥、核黃疽、蒼白球黑質(zhì) 紅核色素變性、進行性核上性麻痹、 腦血管病變、腦外傷、家族性基底節(jié) 鈣化、甲狀旁

3、腺功能低下、中毒、 腦炎、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、 胃復(fù)安）誘發(fā)等。 6 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 三、病理三、病理 （一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣 非特異性病理改變，包括殼核、丘腦 及尾狀核小神經(jīng)元變性死亡，基底節(jié) 脂質(zhì)及脂色素增多。 （二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣 病理學(xué)特征因原發(fā)病不同而異；局限 性肌張力障礙無特異性病理改變?nèi)绡d 攣性斜頸、書寫痙攣和職業(yè)性痙攣等 7 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 四、臨床類型及表現(xiàn)四、臨床類型及表現(xiàn) （一）扭轉(zhuǎn)痙攣（一）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsion spasm） 指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙 （torsion dystoni

4、a），臨床特征是 四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意 的扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異常。按病因分 為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。 8 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 1、發(fā)病年齡和癥狀：發(fā)病年齡和癥狀： 各種年齡均可發(fā)病。 （1）兒童期肌張力障礙：兒童期 起病， 原發(fā)性，多有陽性家族史， 常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始癥狀，漸 至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異 常，導(dǎo)致嚴重的功能障礙。 9 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （2）成年期肌張力障礙： 成年期起病， 多散發(fā)，可 見繼發(fā)病因。常從上肢或軀干 開始癥狀，約20%發(fā)展為全身 性肌張力障礙，一般不會嚴重 致殘。 10 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 2、體格檢查

5、、體格檢查 異常的不自主運動在做隨意運動或 情緒激動時加重，睡眠中消失。特 征是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運 動。痙攣性斜頸；眼瞼痙攣；口下 頜肌張力障礙。屈腕、指伸直、手 臂過度前旋、足內(nèi)翻、腿伸直，軀 干過屈或過伸等。面肌受累的擠眉 弄眼、牽嘴歪舌等， 11 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （二）局限性肌張力障礙（二）局限性肌張力障礙 累及身體一個部位，如聲帶（痙攣 性發(fā)音困難），一側(cè)上肢（書寫痙 攣）等。 1、痙攣性斜頸痙攣性斜頸 （spasmodic torticollis） 指頸部肌群（胸鎖乳突肌、斜方肌 為主）的陣發(fā)性不自主收縮，導(dǎo)致 頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。 12 常見疾病病

6、因與治療方法肌張力障 礙 （1）年齡與性別：任何年齡發(fā)生， 中年人多見，女性多于男性。 （2）表現(xiàn)：緩慢起病，早期頭向一 側(cè)周期性轉(zhuǎn)動或前傾、后屈，后期 頭常固定于某一異常姿勢。受累肌 肉痛感，因情緒激動加重，睡眠時 消失。 13 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 2、Meige綜合征綜合征 表現(xiàn)為眼瞼痙攣（bIepharospasm）和 口-下頜肌張力障礙（oromandibular dystonia）。 （1）分型：眼瞼痙攣型；眼瞼 痙攣合并口-下頜肌張力障礙型； 口-下頜肌張力障礙。、型為 Meige綜合征不完全型，型為完全型。 （2）部位：主要累及眼肌和口、 下頜部肌肉。 14 常見

7、疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （3）癥狀 眼肌受累：多數(shù)為雙眼，少數(shù)單 眼起病，漸及雙眼，眼瞼刺激感、 眼干、羞明和瞬目頻繁，后發(fā)展成 不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒 至數(shù)分鐘，影響讀書、行走、甚至 導(dǎo)致功能性失明；眼瞼痙攣常在精 神緊張、強光照射、閱讀、注視時 加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼 和笑時減輕，睡眠時消失。 15 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 口、下頜肌受累：張口閉口、咧嘴 、撇嘴、伸舌扭舌、縮唇、呲牙、咬 牙等，嚴重者下頜脫臼，牙齒磨損以 至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇， 影響發(fā)聲和吞咽；痙攣常由講話、咀 嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頜下部可減 輕，睡眠時消失。 16 常見疾病

8、病因與治療方法肌張力障 礙 3、書寫痙攣（、書寫痙攣（writer cramp）和其）和其 他職業(yè)性痙攣他職業(yè)性痙攣 手和前臂在執(zhí)行書寫、打字、彈鋼 琴等職業(yè)動作時發(fā)生的肌張力障礙 和異常姿勢，握筆如握匕首，手臂 僵硬；書寫時手腕屈曲、肘部不自 主地向外弓形抬起，或腕和手都彎 曲，手掌面向側(cè)面，筆和紙幾乎呈 平行?；颊卟坏貌挥昧硪恢皇痔娲?，做與此無關(guān)的其他動作時則正常。 17 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 五五、診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 （一）診斷（一）診斷 1、病史；、病史； 2、不自主運動和、不自主運動和/或異常姿勢或異常姿勢 的特征性表現(xiàn)和部位。的特征性表現(xiàn)和部位。 18 常

9、見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （二）鑒別診斷（二）鑒別診斷 1、手足徐動癥（、手足徐動癥（athetosis） （1）肢體遠端為主的緩慢、彎曲、 蠕動樣不自主運動。 （2）極緩慢的手足徐動需與扭轉(zhuǎn)痙 攣鑒別。前者不自主運動位于肢體 遠端，后者侵犯頸肌、軀干肌及四 肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或 螺旋樣運動。 19 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 2、面肌痙攣（、面肌痙攣（facial spasm） （1）一側(cè)面肌和眼瞼抽搐，持續(xù)時間 短，無眼瞼持續(xù)痙攣， （2）不伴有口-下頜的不自主運動。 3、其他斜頸、其他斜頸 （1）先天性斜頸：頸部骨骼肌先天性 異常所致。 （2）癥狀性斜頸：局部疼

10、痛刺激引起。 （3）癔病性斜頸。 20 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 4、僵人綜合征（、僵人綜合征（stiffman syndrome） （1）發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹 ?。┖退闹思【o張、僵硬和強 直，主動運動限制，常伴疼痛； （2）面肌和肢體遠端?。撼２皇芾?； （3）肌電圖：休息和肌肉放松時均 有持續(xù)運動單位電活動，可與肌張 力障礙區(qū)別。 21 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 六、治療六、治療 （一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣 1、大劑量抗膽堿能制劑，如苯海索 20mg/日，分3次口服，可控制癥狀。 2、安定2.55mg或硝基安定57.5mg， 每日3次口服，對部分病例有效。 3、氟哌啶醇或酚噻嗪類藥物可能有 效，但應(yīng)用至有效劑量時可能誘發(fā) 錐體外系副作用。 22 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 4、左旋多巴對多巴反應(yīng)性肌張力障 礙有效。 5、卡馬西平可能有效。 6、嚴重的偏側(cè)肢體癥狀病例可施行 丘腦腹外側(cè)核損毀術(shù)和腦深部電刺 激術(shù)（DBS）。 23 常見疾病病因與治療方法肌張力障 礙 （二）局限型肌張力障礙（二）局限型肌張力障礙 藥物治療基本同原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。 1、嚴重痙攣性斜頸采用副神經(jīng)