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1、 n縱隔內(nèi)的器官和組織結(jié)構(gòu)發(fā)生的腫瘤和囊腫統(tǒng)縱隔內(nèi)的器官和組織結(jié)構(gòu)發(fā)生的腫瘤和囊腫統(tǒng) 稱為縱隔腫瘤。稱為縱隔腫瘤。 n種類很多,胚胎來源復(fù)雜,良性腫瘤及囊腫種類很多,胚胎來源復(fù)雜,良性腫瘤及囊腫 (7575)、惡性腫瘤()、惡性腫瘤(2525)。)。 n綜合國(guó)內(nèi)外資料,縱隔腫瘤以綜合國(guó)內(nèi)外資料,縱隔腫瘤以神經(jīng)源性腫瘤最神經(jīng)源性腫瘤最 為多見,為多見,其他常見為胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、其他常見為胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、 胸內(nèi)甲狀腺腫瘤等。胸內(nèi)甲狀腺腫瘤等。 n縱隔是縱隔是分隔分隔左右胸膜腔和左右胸膜腔和 左右肺的左右肺的間隔間隔。 n前前方為胸骨,方為胸骨,后后方為胸椎方為胸椎 及椎旁溝,及椎旁
2、溝,兩側(cè)兩側(cè)為縱隔胸為縱隔胸 膜,膜,上上界為胸廓入口,界為胸廓入口,下下 界為膈肌。界為膈肌。 n以胸骨角與第四胸錐下緣以胸骨角與第四胸錐下緣 水平連線為界,可將縱隔水平連線為界,可將縱隔 分為上縱隔、下縱隔。分為上縱隔、下縱隔。 n以心包前后緣為界從前向以心包前后緣為界從前向 后可將縱隔分為前縱隔、后可將縱隔分為前縱隔、 中縱隔和后縱隔。中縱隔和后縱隔。 n前前縱隔腫瘤最??v隔腫瘤最常 見的為見的為胸腺瘤胸腺瘤,其,其 他為淋巴瘤和生殖他為淋巴瘤和生殖 細(xì)胞腫瘤;細(xì)胞腫瘤; n中中縱隔腫瘤有縱隔腫瘤有支氣支氣 管囊腫、心包囊腫管囊腫、心包囊腫、 畸胎瘤、淋巴瘤及畸胎瘤、淋巴瘤及 某些軟組織
3、腫瘤等;某些軟組織腫瘤等; n后后縱隔腫瘤主要為縱隔腫瘤主要為 神經(jīng)源性神經(jīng)源性腫瘤。腫瘤。 分分 類類 n神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)。可多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)???分為兩大類:分為兩大類: 1、植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 2、起源于外圍神經(jīng)的腫瘤、起源于外圍神經(jīng)的腫瘤 n畸胎瘤與皮樣囊腫畸胎瘤與皮樣囊腫 根據(jù)胚層來源可分為:根據(jù)胚層來源可分為: 1、表皮樣囊腫、表皮樣囊腫 2、皮樣囊腫、皮樣囊腫 3、畸胎瘤、畸胎瘤 分分 類類 n胸腺瘤胸腺瘤 組織學(xué)分類:上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合組織學(xué)分類:上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合 型型 n縱
4、隔囊腫縱隔囊腫 常見的有支氣管、食管、心包囊腫常見的有支氣管、食管、心包囊腫 n胸內(nèi)異位組織腫瘤胸內(nèi)異位組織腫瘤 有胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫有胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫 瘤瘤 n其他腫瘤其他腫瘤 畸胎瘤畸胎瘤 心包囊腫心包囊腫 原發(fā)性縱隔腫瘤或囊腫在體積較小時(shí)往往無明顯原發(fā)性縱隔腫瘤或囊腫在體積較小時(shí)往往無明顯 自覺癥狀,自覺癥狀,常在體檢常在體檢或因其他原因行胸部或因其他原因行胸部X X線攝線攝 片而片而發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)。 腫瘤增大壓迫相鄰器官時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)腫瘤增大壓迫相鄰器官時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)壓迫癥狀壓迫癥狀: 常見有胸悶、胸痛、呼吸困難、咳嗽、吞咽困常見有胸悶、胸痛、呼吸困難、
5、咳嗽、吞咽困 難、聲音嘶啞、難、聲音嘶啞、HornerHorner綜合征、上腔靜脈阻塞綜綜合征、上腔靜脈阻塞綜 合征;合征; 特殊癥狀特殊癥狀: 胸腺腫瘤重癥胸腺腫瘤重癥肌無力肌無力 甲狀腺腫瘤甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)甲狀腺腫瘤甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腹瀉、腹脹、高血壓、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腹瀉、腹脹、高血壓、 面部潮紅等面部潮紅等 (一)(一)X X線透視與攝片線透視與攝片 前者簡(jiǎn)便經(jīng)濟(jì),且可觀察腫前者簡(jiǎn)便經(jīng)濟(jì),且可觀察腫 塊有無搏動(dòng)及與呼吸、吞咽等的關(guān)系;胸部正側(cè)位片塊有無搏動(dòng)及與呼吸、吞咽等的關(guān)系;胸部正側(cè)位片 可初步判斷腫塊所在位置及其性質(zhì)。食管鋇劑檢查可可初步判斷腫塊所在位置及其性質(zhì)。食管鋇劑檢查
6、可 了解食管及臨近器官是否受壓。了解食管及臨近器官是否受壓。 (二)(二)CT/MRICT/MRI掃描掃描 胸部胸部CTCT檢查已成為縱隔腫瘤檢查已成為縱隔腫瘤 的常規(guī)檢查手段,能準(zhǔn)確顯示縱隔腫塊的部位、大小、的常規(guī)檢查手段,能準(zhǔn)確顯示縱隔腫塊的部位、大小、 范圍和密度等,范圍和密度等,CTCT增強(qiáng)掃描可鑒別囊性和實(shí)性縱隔增強(qiáng)掃描可鑒別囊性和實(shí)性縱隔 腫塊、脂肪和鈣化組織,明確縱隔腫瘤周圍組織和血腫塊、脂肪和鈣化組織,明確縱隔腫瘤周圍組織和血 管組織結(jié)構(gòu)。管組織結(jié)構(gòu)。MRIMRI在縱隔腫瘤的應(yīng)用少于在縱隔腫瘤的應(yīng)用少于CTCT,但區(qū)別,但區(qū)別 血管與腫瘤的關(guān)系血管與腫瘤的關(guān)系MRIMRI優(yōu)于優(yōu)
7、于CTCT。 (三)(三)超聲檢查超聲檢查 有助于鑒別實(shí)質(zhì)性、血管性或有助于鑒別實(shí)質(zhì)性、血管性或 囊性腫瘤。囊性腫瘤。 (四)(四)放射性核素掃描放射性核素掃描 可提供在組織結(jié)構(gòu)發(fā)生可提供在組織結(jié)構(gòu)發(fā)生 改變之前的功能代謝改變,對(duì)縱隔腫瘤良惡性的改變之前的功能代謝改變,對(duì)縱隔腫瘤良惡性的 鑒別有較大價(jià)值。鑒別有較大價(jià)值。131131碘掃描有助于胸內(nèi)甲狀腺碘掃描有助于胸內(nèi)甲狀腺 腫瘤的診斷。腫瘤的診斷。 (五)腫瘤標(biāo)記物:(五)腫瘤標(biāo)記物:甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺 激素(激素(HCG)對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤有輔助診斷價(jià)值。)對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤有輔助診斷價(jià)值。 (六)組織學(xué)診斷檢查:(
8、六)組織學(xué)診斷檢查: n頸部及鎖骨上淋巴結(jié)或前斜角肌前脂肪墊活檢頸部及鎖骨上淋巴結(jié)或前斜角肌前脂肪墊活檢 n細(xì)針或活檢針穿刺活檢細(xì)針或活檢針穿刺活檢 n縱隔鏡檢查縱隔鏡檢查 n電視輔助胸腔鏡檢查外科(電視輔助胸腔鏡檢查外科(Video assisted thoracoscopy surgery, VATS)此項(xiàng)技術(shù)不僅)此項(xiàng)技術(shù)不僅 對(duì)縱隔及胸膜病變的診斷具有重要價(jià)值,且可在對(duì)縱隔及胸膜病變的診斷具有重要價(jià)值,且可在 直視下行縱隔及肺內(nèi)腫瘤切除。直視下行縱隔及肺內(nèi)腫瘤切除。 n剖胸探查術(shù)剖胸探查術(shù) 右前縱隔腫瘤右前縱隔腫瘤 2.42cm1.98cm 前下縱隔巨大占位病變,前下縱隔巨大占位病變,
9、 心臟被推移至左后方心臟被推移至左后方 胸骨后甲狀胸骨后甲狀 腺腫腺腫 放射性核素掃描放射性核素掃描 甲狀旁腺瘤甲狀旁腺瘤 n中央型肺癌中央型肺癌 n縱隔淋巴結(jié)結(jié)核縱隔淋巴結(jié)結(jié)核 n縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤 n主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈瘤 n結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病 中央型肺癌中央型肺癌 縱隔淋巴結(jié)結(jié)核縱隔淋巴結(jié)結(jié)核 主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈瘤 n 縱隔腫瘤的治療應(yīng)根據(jù)具體的腫瘤類型、縱隔腫瘤的治療應(yīng)根據(jù)具體的腫瘤類型、 侵犯范圍和患者的一般狀況制定具體的治侵犯范圍和患者的一般狀況制定具體的治 療方案。療方案。 n 一般而言,縱隔一般而言,縱隔良性良性腫瘤腫瘤或囊腫或囊腫采取采取單純單純 手術(shù)手術(shù)治療;縱隔治療;縱隔惡
10、性惡性腫瘤采用以手術(shù)為主腫瘤采用以手術(shù)為主 的的綜合治療綜合治療;縱隔惡性淋巴瘤不宜手術(shù),;縱隔惡性淋巴瘤不宜手術(shù), 而應(yīng)采用化療聯(lián)合放療的綜合治療模式。而應(yīng)采用化療聯(lián)合放療的綜合治療模式。 約約80的原發(fā)性縱隔腫瘤是良性的,的原發(fā)性縱隔腫瘤是良性的, 預(yù)后較好,術(shù)后未見復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道,預(yù)后較好,術(shù)后未見復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道,5年年 生存率惡性胸腺瘤為生存率惡性胸腺瘤為51.4%,惡性畸胎,惡性畸胎 瘤為瘤為14.2%。 n后縱隔最常見腫瘤。后縱隔最常見腫瘤。 n主要源于肋間神經(jīng)近脊椎段或行走于椎主要源于肋間神經(jīng)近脊椎段或行走于椎 旁的交感神經(jīng)鏈。旁的交感神經(jīng)鏈。 n源自脊神經(jīng)根的神經(jīng)性腫瘤,有時(shí)瘤體源
11、自脊神經(jīng)根的神經(jīng)性腫瘤,有時(shí)瘤體 跨越椎間孔,形成啞鈴狀??缭阶甸g孔,形成啞鈴狀。 n多為良性;多為良性; n按病理組織不同分為神經(jīng)鞘瘤(良)、按病理組織不同分為神經(jīng)鞘瘤(良)、 神經(jīng)纖維瘤(良)、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)纖維瘤(良)、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 (良)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤(惡)、神經(jīng)節(jié)(良)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤(惡)、神經(jīng)節(jié) 母細(xì)胞瘤(惡)等。惡性多見于年幼患母細(xì)胞瘤(惡)等。惡性多見于年幼患 者。者。 神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 良性良性惡性惡性 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤、 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)節(jié)瘤 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)纖維肉瘤神經(jīng)纖維肉瘤
12、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n良性腫瘤由于良性腫瘤由于生長(zhǎng)緩慢生長(zhǎng)緩慢,向胸腔方向生,向胸腔方向生 長(zhǎng),可生長(zhǎng)到相當(dāng)大的程度尚無癥狀或長(zhǎng),可生長(zhǎng)到相當(dāng)大的程度尚無癥狀或 很輕微。惡性腫瘤侵蝕程度高,進(jìn)展迅很輕微。惡性腫瘤侵蝕程度高,進(jìn)展迅 速,故腫瘤較小時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。速,故腫瘤較小時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。 n啞鈴狀啞鈴狀的神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓的神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓 引起截癱引起截癱。 治療手術(shù)徹底切除治療手術(shù)徹底切除 n一般均采用側(cè)后剖胸切口。一般均采用側(cè)后剖胸切口。 n游離來自肋間神經(jīng)的腫瘤時(shí),在尚未與游離來自肋間神經(jīng)的腫瘤時(shí),在尚未與 該神經(jīng)完全脫離前,應(yīng)避免過分牽拉,該神經(jīng)完全脫離前,應(yīng)避免
13、過分牽拉, 以防損傷附近脊髓。以防損傷附近脊髓。 n跨越椎間孔的啞鈴狀腫瘤,需切除相應(yīng)跨越椎間孔的啞鈴狀腫瘤,需切除相應(yīng) 椎板,以求病變徹底切除防止復(fù)發(fā)。椎板,以求病變徹底切除防止復(fù)發(fā)。 n惡性腫瘤如手術(shù)時(shí)疑有殘留病灶,術(shù)后惡性腫瘤如手術(shù)時(shí)疑有殘留病灶,術(shù)后 輔助放化療。輔助放化療。 n系胚胎期腮裂的部分組織,隨膈肌下降系胚胎期腮裂的部分組織,隨膈肌下降 入縱隔。入縱隔。 n多為囊性和實(shí)質(zhì)組織相間雜,少數(shù)為純多為囊性和實(shí)質(zhì)組織相間雜,少數(shù)為純 實(shí)質(zhì)性。實(shí)質(zhì)性。 n多為良性多為良性,少數(shù)惡性變?yōu)榘┗蛉饬觥?,少?shù)惡性變?yōu)榘┗蛉饬觥?n囊性畸胎瘤繼發(fā)感染,致使內(nèi)含液體急囊性畸胎瘤繼發(fā)感染,致使內(nèi)含液
14、體急 劇增加,瘤體擴(kuò)大,如穿破肺或支氣管,劇增加,瘤體擴(kuò)大,如穿破肺或支氣管, 患者患者咯出皮脂腺分泌物或毛發(fā)咯出皮脂腺分泌物或毛發(fā)具有特具有特 征性診斷價(jià)值;征性診斷價(jià)值; n少數(shù)穿破至頸根部或前胸壁形成長(zhǎng)期不少數(shù)穿破至頸根部或前胸壁形成長(zhǎng)期不 愈的竇道。愈的竇道。 n一般經(jīng)腫瘤偏向側(cè)方作前胸肋間切口,一般經(jīng)腫瘤偏向側(cè)方作前胸肋間切口, 如腫瘤較大或已穿破臨近器官,則宜采如腫瘤較大或已穿破臨近器官,則宜采 用側(cè)后剖胸切口。用側(cè)后剖胸切口。 n如腫瘤與上腔靜脈等大血管粘連緊密應(yīng)如腫瘤與上腔靜脈等大血管粘連緊密應(yīng) 仔細(xì)分離。仔細(xì)分離。 n如腫瘤與心包粘連緊密,可將該處心包如腫瘤與心包粘連緊密,可
15、將該處心包 一并切除。一并切除。 n胸腺是人體胸腺是人體重要的免疫器官重要的免疫器官,起源于胚胎時(shí)期,起源于胚胎時(shí)期 第第3 3(或第(或第4 4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì))鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì) 胞衍生物,隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入前縱隔。胞衍生物,隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入前縱隔。 n胸腺腫瘤多位于胸腺腫瘤多位于前上縱隔或前中縱隔前上縱隔或前中縱隔,約占原,約占原 發(fā)性縱隔腫塊的發(fā)性縱隔腫塊的1/41/41/51/5,包括胸腺瘤、胸腺,包括胸腺瘤、胸腺 癌和胸腺脂肪瘤等。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋癌和胸腺脂肪瘤等。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋 巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見,占巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見,占9
16、595。 n好發(fā)年齡好發(fā)年齡40405050歲,男女發(fā)病率相似。歲,男女發(fā)病率相似。 胸腺瘤胸腺瘤 n多位于前上縱隔,呈橢圓形陰影或分葉多位于前上縱隔,呈橢圓形陰影或分葉 狀,邊緣界限清楚,多為良性,包膜完?duì)睿吘壗缦耷宄?,多為良性,包膜?整。整。 n臨床上常視為有臨床上常視為有潛在惡性潛在惡性,易浸潤(rùn)附近,易浸潤(rùn)附近 組織器官。組織器官。 n約約合并重癥肌無力合并重癥肌無力。反之,重癥。反之,重癥 肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤 或胸腺增生異常。或胸腺增生異常。 n胸腺瘤可分為淋巴細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、胸腺瘤可分為淋巴細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、 上皮細(xì)胞和淋巴
17、細(xì)胞混合型。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型。 n部分胸腺腫瘤有囊性變,內(nèi)容為棕色血部分胸腺腫瘤有囊性變,內(nèi)容為棕色血 樣物,單純性胸腺囊腫較少見。樣物,單純性胸腺囊腫較少見。 n良惡性的區(qū)別是良惡性的區(qū)別是有無肉眼可見有無肉眼可見的鄰近組的鄰近組 織的織的浸潤(rùn)浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移或顯微鏡下有無包膜浸、轉(zhuǎn)移或顯微鏡下有無包膜浸 潤(rùn)。潤(rùn)。 n根據(jù)臨床表現(xiàn)、手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見和根據(jù)臨床表現(xiàn)、手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見和 病理形態(tài)特點(diǎn),以病理形態(tài)特點(diǎn),以侵襲性和非侵襲性侵襲性和非侵襲性胸胸 腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良 性和惡性胸腺瘤。性和惡性胸腺瘤。 良性良性 惡性惡性 淋巴瘤淋巴瘤
18、 胸腺癌胸腺癌 胸腺腫瘤胸腺腫瘤 胸腺瘤胸腺瘤 胸腺脂肪瘤胸腺脂肪瘤 胸腺囊腫胸腺囊腫 n多無癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。多無癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。 n腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),局部作用相腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),局部作用相 關(guān)的癥狀,表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、關(guān)的癥狀,表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、 咯血、咳嗽和上腔靜脈綜合征。咯血、咳嗽和上腔靜脈綜合征。 n胸腺瘤??砂橛懈鞣N免疫異常介導(dǎo)的胸腺瘤??砂橛懈鞣N免疫異常介導(dǎo)的 全身性綜合征,如重癥肌無力、單純?nèi)硇跃C合征,如重癥肌無力、單純 性紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白性紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白 血癥等。血癥等。 診診 斷斷 n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 局部癥狀體征局部癥狀體征
19、全身癥狀體征全身癥狀體征 n輔助檢查輔助檢查 局部癥狀和體征局部癥狀和體征 n50506060的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀 n常見癥狀:胸悶、胸痛、氣短、咳嗽常見癥狀:胸悶、胸痛、氣短、咳嗽 n上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞 nHorner Horner 綜合癥,肢體偏癱麻木,聲音嘶啞綜合癥,肢體偏癱麻木,聲音嘶啞 n胸腔積液、心包積液胸腔積液、心包積液 全身癥狀和體征全身癥狀和體征 重癥肌無力重癥肌無力 n男女性別比男女性別比 1:21:2,年輕女性和年齡大者多見。,年輕女性和年齡大者多見。 n80%80%為乏力,為乏力,5050
20、70%70%有胸腺病理性改變,有胸腺病理性改變, n1515% %伴胸腺瘤,胸腺瘤中伴胸腺瘤,胸腺瘤中151550%50%伴肌無力。伴肌無力。 2 2、紅細(xì)胞發(fā)育異常(單紅再障)、紅細(xì)胞發(fā)育異常(單紅再障) n5%5%的胸腺瘤伴有此癥狀,的胸腺瘤伴有此癥狀,303050%50%并胸腺瘤。并胸腺瘤。 n4040歲以上多,有歲以上多,有30%30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。伴有血小板和白細(xì)胞異常。 n手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%38%者恢復(fù)正常。者恢復(fù)正常。 3 3、丙種球蛋白減少癥、丙種球蛋白減少癥 n5 510%10%合并胸腺瘤,胸腺瘤中合并胸腺瘤,胸腺瘤中4 41
21、2%12%有此癥狀。有此癥狀。 n易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常,胸腺切除后無改善。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常,胸腺切除后無改善。 n最大的特點(diǎn)是最大的特點(diǎn)是1045合并重癥肌無力。合并重癥肌無力。 術(shù)后部分病例肌無力情況好轉(zhuǎn),而部分術(shù)后部分病例肌無力情況好轉(zhuǎn),而部分 反而加重,后者多見于惡性胸腺瘤。重反而加重,后者多見于惡性胸腺瘤。重 癥肌無力約癥肌無力約820合并胸腺瘤,胸腺切合并胸腺瘤,胸腺切 除治療重癥肌無力對(duì)病期較短且不伴胸除治療重癥肌無力對(duì)病期較短且不伴胸 腺瘤的女性病人療效較好。腺瘤的女性病人療效較好。 X X線診斷線診斷 n大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后
22、中 1/3 1/3處。處。 n胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影;胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影; n密度均勻一致,邊緣清楚而光滑或略有分葉;密度均勻一致,邊緣清楚而光滑或略有分葉; n1515的胸腺瘤可發(fā)生鈣化,呈片狀或小塊狀。的胸腺瘤可發(fā)生鈣化,呈片狀或小塊狀。 CTCT診斷診斷 n非侵襲性胸腺瘤:非侵襲性胸腺瘤: 圓形或橢圓形塊影,邊緣清晰而銳利,可伴圓形或橢圓形塊影,邊緣清晰而銳利,可伴 有鈣化(并不表明是良性)或囊性變區(qū)。有鈣化(并不表明是良性)或囊性變區(qū)。 n侵襲性胸腺瘤:侵襲性胸腺瘤: 形態(tài)不規(guī)則,邊緣不清晰的腫塊影,縱隔脂形態(tài)不規(guī)則,邊緣不清晰的腫塊影,縱隔脂 肪組
23、織層面消失。肪組織層面消失。 其他輔助檢查其他輔助檢查 nMRIMRI:協(xié)助診斷有無血管受侵:協(xié)助診斷有無血管受侵 n血管造影:鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤血管造影:鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤 n同位素掃描:鑒別診斷胸骨后甲狀腺同位素掃描:鑒別診斷胸骨后甲狀腺 n縱隔鏡活檢:鑒別診斷霍奇金病縱隔鏡活檢:鑒別診斷霍奇金病 直接活檢直接活檢 n若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤,如無手術(shù)禁若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤,如無手術(shù)禁 忌,不需要術(shù)前做活檢,甚至禁忌活檢忌,不需要術(shù)前做活檢,甚至禁忌活檢 n經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢(經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢(FNAFNA):): 缺點(diǎn):與淋巴瘤不易鑒別缺點(diǎn):與淋巴瘤不易鑒別 n前縱隔切開活檢:前縱
24、隔切開活檢: 缺點(diǎn):引起胸腺瘤局部種植缺點(diǎn):引起胸腺瘤局部種植 胸腺瘤胸腺瘤CT 胸腺瘤胸腺瘤 侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤 胸腺瘤的胸腺瘤的MasaokaMasaoka分期分期 I I期期 大體和鏡下均無包膜受累。大體和鏡下均無包膜受累。 IIII期期 大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸 膜,鏡下累及包膜。膜,鏡下累及包膜。 IIIIII期期 大體見累及鄰近器官(心包,大血大體見累及鄰近器官(心包,大血 管和肺)。管和肺)。 IVIVa a期期 累及胸膜和心臟。累及胸膜和心臟。 IVIVb b期期 淋巴或血行轉(zhuǎn)移。淋巴或血行轉(zhuǎn)移。 不同期別不同期別胸腺瘤胸腺瘤生存情況生
25、存情況 期別期別5 5年生存率年生存率 I I96%-100%96%-100% IIII 86%95%86%95% IIIIII 56%69% 56%69% IVIV 11%50%11%50% 胸腺瘤類型胸腺瘤類型 A A型型梭形細(xì)胞,髓質(zhì)性梭形細(xì)胞,髓質(zhì)性 ABAB型型混合混合 B1B1型型富于淋巴細(xì)胞富于淋巴細(xì)胞; ;淋巴細(xì)胞性淋巴細(xì)胞性; ; 皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性; ;器官樣器官樣 B2B2型型皮質(zhì)性皮質(zhì)性 B3B3型型上皮性上皮性; ;非典型性非典型性; ;鱗樣鱗樣; ; 高分化胸腺瘤高分化胸腺瘤 C C型型胸腺癌胸腺癌 WHOWHO胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類 治療原
26、則治療原則 n1 1、手術(shù)手術(shù)是首選治療。是首選治療。 n2 2、對(duì)浸潤(rùn)型、對(duì)浸潤(rùn)型期、期、期,手術(shù)期,手術(shù)+ +術(shù)后放療。術(shù)后放療。 n3 3、I I 期病變,不常規(guī)加術(shù)后放療。期病變,不常規(guī)加術(shù)后放療。 n4 4、晚期病變,放療、晚期病變,放療+ +化療。化療。 手術(shù)原則手術(shù)原則 n胸骨正中剖胸切口。胸骨正中剖胸切口。 n雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查。雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查。 n全胸腺的切除,包括正常的胸腺組織。全胸腺的切除,包括正常的胸腺組織。 n對(duì)于晚期病變,包括心包、肺、頭臂靜對(duì)于晚期病變,包括心包、肺、頭臂靜 脈、下腔靜脈的脈、下腔靜脈的en-blocken-block切除。切除。 n所有胸
27、膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除。所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除。 手術(shù)徑路 n胸骨正中劈開切口:暴露最佳,適合于胸骨正中劈開切口:暴露最佳,適合于 大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)。大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)。 n側(cè)胸剖胸切口:僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后側(cè)胸剖胸切口:僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后 縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)??v隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)。 n胸腔鏡胸腺切除:延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間,僅適胸腔鏡胸腺切除:延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間,僅適 合于合于期病人,難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。期病人,難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。 切除原則切除原則 n徹底或廣泛切除腫瘤。徹底或廣泛切除腫瘤。 n切除腫瘤包膜。切除腫瘤包膜。 n切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織。切除縱隔胸膜和心包反折
28、前的軟組織。 n切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織。切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織。 n切除左右無名靜脈周圍及無名動(dòng)脈周圍切除左右無名靜脈周圍及無名動(dòng)脈周圍 脂肪組織。脂肪組織。 n切除頸動(dòng)脈周圍脂肪組織。切除頸動(dòng)脈周圍脂肪組織。 侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移 l并非手術(shù)禁忌。并非手術(shù)禁忌。 l在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。 l術(shù)式:肺楔形切除、肺段切除、肺葉切術(shù)式:肺楔形切除、肺段切除、肺葉切 除。除。 l年青患者在根治性的前提下可以考慮行年青患者在根治性的前提下可以考慮行 全肺切除術(shù)。全肺切除術(shù)。 侵及膈神經(jīng)侵及膈神經(jīng) n一側(cè)膈神經(jīng)受累,同時(shí)腫瘤可
29、以根治性一側(cè)膈神經(jīng)受累,同時(shí)腫瘤可以根治性 切除,肺功能允許,不合并重癥肌無力切除,肺功能允許,不合并重癥肌無力 時(shí):行根治性切除,切除受累膈神經(jīng)。時(shí):行根治性切除,切除受累膈神經(jīng)。 n雙側(cè)膈神經(jīng)受累,或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫雙側(cè)膈神經(jīng)受累,或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫 瘤無法根治性切除瘤無法根治性切除 :行腫瘤部分切除術(shù),:行腫瘤部分切除術(shù), 保留雙側(cè)膈神經(jīng)。保留雙側(cè)膈神經(jīng)。 侵及血管結(jié)構(gòu)侵及血管結(jié)構(gòu) n在胸腺瘤可以根治性切除的前提下在胸腺瘤可以根治性切除的前提下 n上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除,并行上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除,并行 血管重建。血管重建。 侵及胸膜和膈肌侵及胸膜和膈肌 n部分胸膜種植,可以行胸膜剝脫術(shù)。部分胸膜種植,可以行胸膜剝脫術(shù)。 n膈肌種植,行膈肌全層切除術(shù)。膈肌種植,行膈肌全層切除術(shù)。 侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征: 一般不宜手術(shù)治療,應(yīng)進(jìn)行放療或化療。一般不宜手術(shù)治療,應(yīng)進(jìn)行放療或化療。 腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液:腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液: 不考慮外科手術(shù)。不考慮外科手術(shù)。 有報(bào)
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