新生兒外科疾病

1、先天性膈疝先天性膈疝 *橫膈在胚胎第橫膈在胚胎第8-108-10周形成周形成 *膈肌部分缺損膈肌部分缺損 *胸、腹腔壓力不平衡胸、腹腔壓力不平衡 *85%85%發(fā)生在左側(cè)發(fā)生在左側(cè) *大部分是后外側(cè)（大部分是后外側(cè)（BoehdalekBoehdalek疝）疝） 先天性膈疝先天性膈疝 新生兒發(fā)病率新生兒發(fā)病率 3.1/10003.1/1000 男性居多男性居多 30%30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉(zhuǎn)合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉(zhuǎn) 不良等不良等 肺發(fā)育不良：患側(cè)和健側(cè)肺發(fā)育不良：患側(cè)和健側(cè) 產(chǎn)前診斷時間與預(yù)后有關(guān)產(chǎn)前診斷時間與預(yù)后有關(guān) 先天性膈疝先天性膈疝 病理生理改變：病理生理改

2、變： 有效肺功能不足有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血癥缺氧和高碳酸血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 肺動脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán)肺動脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán) 先天性膈疝先天性膈疝 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 呼吸窘迫呼吸窘迫 呼吸音減低呼吸音減低 舟狀腹舟狀腹 低血壓低血壓 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 產(chǎn)房處理產(chǎn)房處理 氣管插管：不宜面罩加壓給氧氣管插管：不宜面罩加壓給氧 胃腸減壓：胃腸減壓： 限制限制PIPPIP：減少肺損傷：減少肺損傷 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 NICUNICU處理處理 機械通氣：長頻，高頻，機械通氣：長頻，高頻，NONO 保證氧合，避免高碳酸癥保證氧合，避免高碳酸癥 酸堿，水

3、電平衡酸堿，水電平衡 血管活性藥物血管活性藥物 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 ECMOECMO 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 ？ PVRSVR 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 手術(shù)治療手術(shù)治療 穩(wěn)定穩(wěn)定4848小時小時 穩(wěn)定的呼吸參數(shù)穩(wěn)定的呼吸參數(shù) 良好的血流動力學(xué)情況良好的血流動力學(xué)情況 酸堿，水電平衡酸堿，水電平衡 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù) 肺動脈高壓肺動脈高壓 氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動 遠(yuǎn)期并發(fā)癥遠(yuǎn)期并發(fā)癥 胃食道返流胃食道返流 智力發(fā)育遲緩智力發(fā)育遲緩 聽力損害聽力損害 臍臍 膨膨 出出 先天性腹壁發(fā)育不全先天性腹壁發(fā)育不全 臍周圍皮膚組

4、織缺損臍周圍皮膚組織缺損 發(fā)病率：發(fā)病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女 臍臍 膨膨 出出 37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形： 40%40%心臟畸形心臟畸形 染色體畸形：染色體畸形：1313，1818，2121三體綜合癥三體綜合癥 上中線綜合癥：膀胱外翻，結(jié)腸閉鎖，腦脊膜上中線綜合癥：膀胱外翻，結(jié)腸閉鎖，腦脊膜 膨出膨出 Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann綜合癥綜合癥 臍臍 膨膨 出出 臍臍 膨膨 出出 臍部囊膜膨出：巨型臍部囊膜膨出：巨型 直徑直徑55厘米厘米 小型小型 與臍帶的關(guān)系與臍帶的關(guān)系

5、 可包含肝臟等內(nèi)臟可包含肝臟等內(nèi)臟 產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷 預(yù)后與缺損程度預(yù)后與缺損程度, ,伴發(fā)畸形等有關(guān)伴發(fā)畸形等有關(guān) 臍臍 膨膨 出出 臍臍 膨膨 出出 圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理 產(chǎn)房產(chǎn)房: : 選擇合適的分娩方式選擇合適的分娩方式, ,避免擠壓避免擠壓 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹 NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補液量增加補液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持 臍臍 膨膨 出出 手術(shù)手術(shù) 小型一般均可一期修補術(shù)小型一般均可一期修補術(shù) 大型大型: Silo: Silo延遲關(guān)閉延遲關(guān)閉 先關(guān)閉皮膚先關(guān)閉皮膚,6

6、-12,6-12月后行修補術(shù)月后行修補術(shù) 腹腹 裂裂 臍帶周圍腹壁全層缺損臍帶周圍腹壁全層缺損 無羊膜腔或腹膜包被無羊膜腔或腹膜包被 很少包含肝臟很少包含肝臟 腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良 伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形少伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形少 腹腹 裂裂 腹腹 裂裂 腹腹 裂裂 圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理 產(chǎn)房產(chǎn)房: : 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹 NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補液量增加補液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持 腹腹 裂裂 手術(shù)手術(shù) 80%80%可一期修補術(shù)可一期修補術(shù) Sil

7、oSilo延遲關(guān)閉，分期整復(fù)修補術(shù)延遲關(guān)閉，分期整復(fù)修補術(shù) 成活率成活率 90%90% 早產(chǎn)兒死亡率高早產(chǎn)兒死亡率高 腹腹 裂裂 腹腹 裂裂 術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥 早期早期: :呼吸窘迫，感染，腸梗阻呼吸窘迫，感染，腸梗阻 遠(yuǎn)期遠(yuǎn)期: :短腸綜合癥，生長發(fā)育遲緩，腸梗阻短腸綜合癥，生長發(fā)育遲緩，腸梗阻 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 發(fā)病率發(fā)病率 1/30001/3000 男孩略高于女孩男孩略高于女孩 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 影響預(yù)后因素影響預(yù)后因素 BW 2500gBW 2500g 肺炎肺炎 相關(guān)畸形：相關(guān)畸形：VACTERL VACTERL 綜合征綜合征 食管閉

8、鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 母羊水多母羊水多 唾液多，嘔吐唾液多，嘔吐 呼吸窘迫呼吸窘迫 反復(fù)吸入性肺炎反復(fù)吸入性肺炎 胃管不能插入胃管不能插入 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 診斷診斷 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) X X線片線片 碘油造影碘油造影 食管鏡或氣管鏡食管鏡或氣管鏡 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理 完善相關(guān)檢查：心超，完善相關(guān)檢查：心超，B B超超 持續(xù)或間斷負(fù)壓吸引持續(xù)或間斷負(fù)壓吸引 抗感染抗感染 維持酸堿，水電平衡維持酸堿，水電平衡 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 手術(shù)治療手術(shù)治療 一期食管端端吻合術(shù)和食管

9、氣管瘺結(jié)扎術(shù)一期食管端端吻合術(shù)和食管氣管瘺結(jié)扎術(shù) 分期手術(shù)：端端間距離過大分期手術(shù)：端端間距離過大 病情嚴(yán)重不能耐受手術(shù)病情嚴(yán)重不能耐受手術(shù) 先行胃造瘺先行胃造瘺 擇期端端吻合術(shù)擇期端端吻合術(shù) 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 預(yù)后預(yù)后 吻合口漏（吻合口漏（20%20%） 吻合口狹窄（吻合口狹窄（2020） 胃食管返流：大部分胃食管返流：大部分 食管氣管瘺復(fù)發(fā)食管氣管瘺復(fù)發(fā) 腸腸 梗梗 阻阻 原因原因 先天腸道發(fā)育畸形先天腸道發(fā)育畸形 疾病因素：電解質(zhì)紊亂，敗血癥，疾病因素：電解質(zhì)紊亂，敗血癥，NECNEC 其他：胎糞等其他：胎糞等 腸腸 梗梗 阻阻 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 母羊水過多母羊水

10、過多 嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物 腹脹腹脹 腹膜炎腹膜炎 胎糞延遲排出胎糞延遲排出 腸腸 梗梗 阻阻 診斷診斷 臨床表現(xiàn)和體檢臨床表現(xiàn)和體檢 X X線片線片 上消化道造影，鋇灌上消化道造影，鋇灌 腸腸 梗梗 阻阻 十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸梗阻：雙泡征 十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸閉鎖或狹窄：30%30%合并合并2121三體綜合征三體綜合征 環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺 LaddLadds Bands Band（腹膜帶）旋轉(zhuǎn)不良（腹膜帶）旋轉(zhuǎn)不良 腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良 中腸扭轉(zhuǎn)中腸扭轉(zhuǎn) 90%90%發(fā)生在出生后發(fā)生在出生后1 1月內(nèi)月內(nèi) 嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物 腹脹，腹膜炎腹脹，腹膜炎 感染性休克感染性

11、休克 便血便血 外科急癥手術(shù)外科急癥手術(shù) 腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良 治療原則治療原則 胃腸減壓，禁食胃腸減壓，禁食 抗感染抗感染 維持酸堿，水電平衡，營養(yǎng)支持維持酸堿，水電平衡，營養(yǎng)支持 穩(wěn)定血流動力學(xué)穩(wěn)定血流動力學(xué) 手術(shù)治療手術(shù)治療 胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎 胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明 胎糞進(jìn)入腹腔胎糞進(jìn)入腹腔 無菌性，化學(xué)性炎癥無菌性，化學(xué)性炎癥 病死率高：病死率高：30-50%30-50% 新生兒嚴(yán)重的急腹癥之一新生兒嚴(yán)重的急腹癥之一 胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎 分型分型 1.1.腸梗阻型腸梗阻型: : 腸梗阻腸梗阻+ +鈣化影鈣化影 2.

12、2.腹膜炎型腹膜炎型 1)1)游離氣腹游離氣腹: :嚴(yán)重嚴(yán)重 2)2)局限性氣腹局限性氣腹 3.3.潛伏性腸梗阻潛伏性腸梗阻: :數(shù)月后發(fā)生腸梗阻數(shù)月后發(fā)生腸梗阻 胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎 胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎 治療治療 輕癥輕癥: :禁食禁食, ,胃腸減壓胃腸減壓, ,抗感染抗感染 重癥重癥: :盡快手術(shù)治療盡快手術(shù)治療 謝謝 謝謝 ！ 先天性膈疝先天性膈疝 *橫膈在胚胎第橫膈在胚胎第8-108-10周形成周形成 *膈肌部分缺損膈肌部分缺損 *胸、腹腔壓力不平衡胸、腹腔壓力不平衡 *85%85%發(fā)生在左側(cè)發(fā)生在左側(cè) *大部分是后外側(cè)（大部分是后外側(cè)（BoehdalekBoehdalek疝

13、）疝） 先天性膈疝先天性膈疝 病理生理改變：病理生理改變： 有效肺功能不足有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血癥缺氧和高碳酸血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 肺動脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán)肺動脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán) 先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療 NICUNICU處理處理 機械通氣：長頻，高頻，機械通氣：長頻，高頻，NONO 保證氧合，避免高碳酸癥保證氧合，避免高碳酸癥 酸堿，水電平衡酸堿，水電平衡 血管活性藥物血管活性藥物 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 ECMOECMO 臍臍 膨膨 出出 先天性腹壁發(fā)育不全先天性腹壁發(fā)育不全 臍周圍皮膚組織缺損臍周圍皮膚組織缺損 發(fā)病率：發(fā)病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女 食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理