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1、第七章白血病概述大綱要點(diǎn)一、白血病特點(diǎn)二、急性白血病分型一、白血病特點(diǎn)(掌握)1.概念白血?。╨eukemia)屬于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,是一組高度異質(zhì)性的惡性血液病。英特點(diǎn)為白血病細(xì) 胞呈現(xiàn)異常增生伴分化成熟障礙,并伴有凋亡減不。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝脾、淋巴 結(jié)腫大,可危及生命。分化而來的 造血細(xì)胞2.撥白血病細(xì)胞分化程度分類項(xiàng)目計(jì)髄中增生的細(xì)胞階段骨歸中 原始細(xì)胞數(shù)量自然病程急性白血病原始細(xì)胞(或原始加幼稚30%短于6個(gè)月慢性白血病接近成熟階段細(xì)胞 AML) (MOM7)兩大類及其亞型。(2)我國(guó)分型:1986年天津會(huì)議上又進(jìn)行了修改,見下表。中國(guó)急性白血病分型標(biāo)準(zhǔn)亞型分型
2、標(biāo)準(zhǔn)加急性鬪細(xì)胞白血病微分化型,原始細(xì)胞$30%,無T、B淋巴系標(biāo)記,至少表達(dá)一種髓系抗原,免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MP0陽(yáng)性原始粒細(xì)胞白血病未分化型,骨歸中原始粒細(xì)胞$90% (NEC),早幼粒細(xì)胞很少,中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。P0X或SB ( + )的原始細(xì)胞3飯?jiān)剂<?xì)胞白血病部分分化型吐骨餉中原始粒細(xì)胞30%90% (NEC),單核細(xì)胞20%,早幼粒以下階段10%M2b件髓粒系明顯增生,異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主, 其胞核常有12個(gè)大核仁,核質(zhì)發(fā)育顯著不平衡,此類細(xì)胞30% (NEC)H3急性早幼粒細(xì)胞白血病,骨葩中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,
3、30% (ANC),其胞核大小不一,胞質(zhì)中有大小不等的顆粒,可見朿狀的Auer小體tf3a粗顆粒型:嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大,密集甚或融合細(xì)顆粒型:嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小杯1急性粒一單核細(xì)胞白血病以原始及早幼粒細(xì)胞增生為主,原、幼單及單核20% (NEC)*lb以原、幼單核細(xì)胞增生為主,原粒+早幼粒細(xì)胞20% (NEC)(4c具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞30% (ANC)M4Eo除上述特征外,有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞占5%30% (此類細(xì)胞常伴有粗大而多的嗜酸顆粒)肪急性單核細(xì)胞白血病,以分化程度分兩亞型(5a未分化型,骨闕原單核細(xì)胞$80% (NEC)M5b部分分化型,骨罰原始和
4、幼稚單核細(xì)胞30% (ANC)。原始單核細(xì)胞80% (NEC),英余為幼單和單核細(xì)胞增多H6急性紅白血病,骨髓中紅細(xì)胞系250%,常有形態(tài)學(xué)異常,紅系PAS陽(yáng)性,原粒細(xì)胞(或原 單+幼單核細(xì)胞)30弔(ANC),或血片中原粒(或原單)細(xì)胞5%,秤髓中原粒(或原幼 單核)細(xì)胞220% (ANC) 部分病例紅系30%50%而異常幼紅細(xì)胞(巨幼樣變,雙核、 多核、核碎裂)10%也可診斷急性巨核細(xì)胞白血病,外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞:骨髓中原巨核細(xì)胞30%:原巨核 由電鏡、細(xì)胞化學(xué)或單克隆抗體證實(shí):秤髓細(xì)胞少時(shí)往往干抽,活檢有原始和巨核細(xì)胞增多, 網(wǎng)狀纖維增加2免疫學(xué)分型(掌握)利用單克隆抗體檢測(cè)相
5、應(yīng)白血病細(xì)胞的免疫標(biāo)志,可明確區(qū)分ALL和AML,并可進(jìn)一步鑒圧亞型。干細(xì)胞分化成熟過程中細(xì)胞B満巴細(xì)的BFU-fMAilCFC 嗜酸粒細(xì)胞中性粒細(xì)胸Eo-CFCU*GCFCGWCFC CD3、CD4. CD& CD5為T細(xì)胞標(biāo)記。CD7為出現(xiàn)早、且貫穿表達(dá)整個(gè)T細(xì)胞分化發(fā)冇過程中的抗原。目前認(rèn)為CD7、CyCD3屬于檢測(cè)(T-ALL) 的最敏感指標(biāo)但CD7與AML有5%10$的交叉反應(yīng),只表達(dá)CD7不能診斷T-ALL. CD5與部分B淋巴細(xì)胞有交叉反應(yīng),CD25為激活的T、B細(xì)胞的標(biāo)記。Pro-thymocytoCortical thympcytModulEaryMature T-Cllth
6、ymocyteX、-1C CD7 1IirCD 21TJJI100 4CD 4. CDS嚴(yán)1、匚 CD 8TT細(xì)胞分化成熟過程(2) B細(xì)胞成熟B細(xì)胞特征性的標(biāo)記是細(xì)胞膜表面免疫球蛋白(Smlg)及小鼠紅細(xì)胞受體(Em),Em為早期成熟 B細(xì)胞標(biāo)志。B細(xì)胞分化抗原有CD10、CD19、CD20、CD21和CD22等。CD19是鑒別全B系的敏感而又特異的標(biāo)記。胞漿CD22 (CyCD22)先于膜表達(dá),且出現(xiàn)很早,臉系均不 表達(dá),CyCD22用于檢測(cè)早期B細(xì)胞來源的急石血病是相當(dāng)特異而敏感的。 Antigen DependontB細(xì)胞分化成熟過程漿細(xì)胞由成熟B細(xì)胞分化而成,失去了 Smlg,但胞質(zhì)
7、有Ig形成,胞質(zhì)表達(dá)Cylg漿細(xì)胞抗原PC-1 和 PCA-1(3)粒-單核細(xì)胞中性粗*C015HLA-DRconCD3?粒-單核細(xì)胞有些共有的標(biāo)記如CDllb. CD31CD36、CD64、CD68等。CD33、CD13反應(yīng)譜系較廣,且十 分穩(wěn)左。CD14為單核細(xì)胞特異的。胞質(zhì)中CD13 (CyCD13) . CD14 (CyCD14)、CD15 (CyCD15)表達(dá)早于膜 表而表達(dá),且特異性更強(qiáng)。的過氧化物酶(MPO)為髓系所特有。(4)巨核細(xì)胞:巨核細(xì)胞系特異性標(biāo)記主要有CD41a (GPIIb/nia)、CD41b (Hb)和CD61 (Uta)以 及血小板過氧化物酶(PPO)等O(5)紅細(xì)胞:紅細(xì)胞表而有多種抗原存在,構(gòu)成獨(dú)立的血型系統(tǒng)。與紅白血病的免疫分型有關(guān)的主要是血型糖蛋HA、H和CD71 (轉(zhuǎn)鐵蛋白受體)(6) 丁細(xì)胞和祖細(xì)胞:CD34為造血干細(xì)胞標(biāo)記,無系的特異性。CD38為造血祖細(xì)胞的標(biāo)記。HLA-DR 屬非特異性抗原,它可表達(dá)于干細(xì)胞、祖細(xì)胞、各分化階段的B細(xì)胞急性糙細(xì)胞白血病FAB分型與免疫標(biāo)志抗體機(jī)W2M3MlM5險(xiǎn)HLA-DR+/+/D34+/+/+/+/-D33+/-+/-(CD13+/+未報(bào)告|CD14+/+未報(bào)告(CD15+/+/未報(bào)告|血型糖蛋白a+ 1|血小板GP+3細(xì)胞遺傳學(xué)分型(了解)MIC 建議名稱如下:M2/t (8; 21) :
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