血栓與止血相關檢查課件

1、血栓與止血相關檢查1 出血性疾病診斷策略出血性疾病診斷策略 血栓與止血相關檢查2 一、出血性疾病定義一、出血性疾病定義 由于血管壁異常、血小板數(shù)量、質由于血管壁異常、血小板數(shù)量、質 量改變、凝血和抗凝系統(tǒng)功能障礙量改變、凝血和抗凝系統(tǒng)功能障礙 而表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后而表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后 出血不止。出血不止。 血栓與止血相關檢查3 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) PLT+PLT+血管血管 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 瘀點瘀斑瘀點瘀斑 深部血腫深部血腫 皮膚黏膜皮膚黏膜 關節(jié)肌肉關節(jié)肌肉 自發(fā)性自發(fā)性 外傷較多外傷較多 過程短暫可反復發(fā)作過程短暫可反復發(fā)作 術后延遲出血、終身性術后延遲出

2、血、終身性 女性多見女性多見 男性多見男性多見 少有家族史少有家族史 多有家族史多有家族史 血栓與止血相關檢查4 血小板減少性紫癜患者皮膚表面的淤癍血小板減少性紫癜患者皮膚表面的淤癍 血栓與止血相關檢查5 凝血因子缺乏：血友病患者凝血因子缺乏：血友病患者 血栓與止血相關檢查6 血栓與止血相關檢查7 三、實驗室檢查三、實驗室檢查 一、血管臂與血小板檢查一、血管臂與血小板檢查 束臂實驗束臂實驗 TBTTBT 血小板計數(shù)血小板計數(shù) 血塊收縮試驗血塊收縮試驗 血小板聚集試驗血小板聚集試驗 血栓與止血相關檢查8 血 栓 和 止 血 檢 查血 栓 和 止 血 檢 查 Tests of thrombus a

3、nd haemostasis 毛細血管抵抗力試毛細血管抵抗力試 驗驗 （capillary resistance testcapillary resistance test，CRTCRT） 亦稱毛細血管脆性試驗或束臂試驗亦稱毛細血管脆性試驗或束臂試驗 參考值參考值 男性男性5 5個個; ;女性及兒童女性及兒童1010個個 做法做法 影響影響 因素因素 血栓與止血相關檢查9 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 檢 查血 栓 和 止 血 檢 查 CRT (capillary resistance test)CRT (capillary resis

4、tance test) 血栓與止血相關檢查10 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 檢 查血 栓 和 止 血 檢 查 1.1.血管壁的通透性和脆性與其結構和功能血管壁的通透性和脆性與其結構和功能 2.2.血小板質和量血小板質和量 3. 3. 血漿血漿 vWFvWF 血栓與止血相關檢查11 TBTTBT 原理：刺破毛細血管后血液自然流出到原理：刺破毛細血管后血液自然流出到 自然停止所需的時間自然停止所需的時間 影響因素：血小板的數(shù)量、功能以及血影響因素：血小板的數(shù)量、功能以及血 管壁的通透性、脆性的變化管壁的通透性、脆性的變化 血栓與止血相關檢

5、查12 參考值：出血時間測定器法參考值：出血時間測定器法6.96.92.12.1分分 鐘鐘 臨床意義：延長見于血小板明顯減少，臨床意義：延長見于血小板明顯減少， 血小板功能異常，凝血因子缺乏，血管血小板功能異常，凝血因子缺乏，血管 異常，藥物干擾等。異常，藥物干擾等。 血栓與止血相關檢查13 出血時間測定 血栓與止血相關檢查14 血栓與止血相關檢查15 血栓與止血相關檢查16 血栓與止血相關檢查17 血 栓 和 止 血 檢 查血 栓 和 止 血 檢 查 Tests of thrombus and haemostasis 血塊退縮試驗血塊退縮試驗 (clot retraction test, C

6、RT) (clot retraction test, CRT) 參考值參考值 血塊收縮率血塊收縮率= =血清血清(ml)/(ml)/全血全血(ml)(ml) （100%-Hct%100%-Hct%）100%100%， 參考值：參考值： 65.865.811%11% 血塊收縮時間：血塊收縮時間： 2h2h開始收縮開始收縮 181824h 24h 完全收縮完全收縮 原理原理 血栓與止血相關檢查18 Tests of thrombus and haemostasis 血 栓 和 止 血 檢 查血 栓 和 止 血 檢 查 血清析出血清析出 血小板功能血小板功能 纖維蛋白原纖維蛋白原 數(shù)量數(shù)量 血漿異常

7、蛋血漿異常蛋 白白 影響影響 因素因素 CRT (clot retraction test)CRT (clot retraction test) 血栓與止血相關檢查19 血栓與止血相關檢查20 臨床意義：臨床意義： 降低見于原發(fā)性血小板減少性紫降低見于原發(fā)性血小板減少性紫 癜，血小板增多癥，血小板無力癥、無癜，血小板增多癥，血小板無力癥、無 纖維蛋白原血癥、紅細胞增多癥、纖維蛋白原血癥、紅細胞增多癥、MMMM等等 血栓與止血相關檢查21 血小板無力癥：是基因缺陷引起血小板無力癥：是基因缺陷引起 血小板血小板GPb/aGPb/a數(shù)量減少、缺乏或數(shù)量減少、缺乏或 功能障礙，導致血小板對多種誘導功能

8、障礙，導致血小板對多種誘導 劑無反應或反應降低的疾病。劑無反應或反應降低的疾病。 血栓與止血相關檢查22 血小板聚集試驗血小板聚集試驗 原理：在特定攪拌條件下，在富血小板血原理：在特定攪拌條件下，在富血小板血 漿中加入誘導劑后，由于血小板發(fā)生聚漿中加入誘導劑后，由于血小板發(fā)生聚 集，懸液的濁度隨之下降。集，懸液的濁度隨之下降。 血栓與止血相關檢查23 二、凝血系統(tǒng)檢測二、凝血系統(tǒng)檢測 PTPT APTT APTT 糾正試驗糾正試驗 TTTT FIB FIB F F 定性實驗定性實驗 F F 活性測定活性測定 血栓與止血相關檢查24 血漿凝血酶原時間測定血漿凝血酶原時間測定 (PT(PT) 原理

9、原理 在受檢血漿中加入足量的凝血在受檢血漿中加入足量的凝血 活酶和鈣離子，測定血漿凝固所需的時活酶和鈣離子，測定血漿凝固所需的時 間，即為血漿凝血酶原時間。間，即為血漿凝血酶原時間。 本試驗是外源性凝血系統(tǒng)常用的篩檢本試驗是外源性凝血系統(tǒng)常用的篩檢 試驗。試驗。 血栓與止血相關檢查25 操作操作 ( (一一) )試管法試管法 1 1硅化試管或塑料管中加入硅化試管或塑料管中加入109mmol109mmol L L枸櫞酸鈉溶液枸櫞酸鈉溶液0.2ml0.2ml，靜脈采血，靜脈采血 1.8ml1.8ml加入上管中，充分混勻，加入上管中，充分混勻，3000rpm3000rpm 離心離心10min10mi

10、n，分離血漿。，分離血漿。 2 2將氯化鈣、凝血活酶溶液、健康將氯化鈣、凝血活酶溶液、健康 人混合凍干血漿和待測血漿，置人混合凍干血漿和待測血漿，置3737水水 浴中預溫浴中預溫5min5min。 血栓與止血相關檢查26 3 3取試管取試管1 1支，加入健康人混合凍干血漿支，加入健康人混合凍干血漿 0.1ml0.1ml，3737水浴預溫水浴預溫30s30s，再加入預溫，再加入預溫 的的25mmol25mmolL L氯化鈣、凝血活酶溶液氯化鈣、凝血活酶溶液 0.2ml0.2ml，混勻，開動秒表計時。，混勻，開動秒表計時。 4 4不斷地傾斜試管至液體流動緩慢趨于不斷地傾斜試管至液體流動緩慢趨于 停

11、止時，終止計時，記錄所需時間。重停止時，終止計時，記錄所需時間。重 復測定復測定2 23 3次，取其平均值。次，取其平均值。 5 5同樣方法測定待測血漿的凝血酶原同樣方法測定待測血漿的凝血酶原 時間時間( (重復測定重復測定2 23 3次，取平均值次，取平均值) )。 血栓與止血相關檢查27 臨床意義臨床意義 1 1PTPT延長延長 見于：先天性因子見于：先天性因子、V V、 、X X減少以及低或無纖維蛋白原血癥；減少以及低或無纖維蛋白原血癥； 獲得性凝血因子缺乏，如肝臟疾病、獲得性凝血因子缺乏，如肝臟疾病、 DICDIC、維生素、維生素K K缺乏、原發(fā)性纖溶亢進、缺乏、原發(fā)性纖溶亢進、 血循

12、環(huán)中抗凝物質增多等。血循環(huán)中抗凝物質增多等。 血栓與止血相關檢查28 2 2PTPT縮短縮短 先天性因子先天性因子V V增多；增多；DICDIC 早期早期( (高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)) )；口服避孕藥、血栓；口服避孕藥、血栓 前狀態(tài)和血栓性疾病。前狀態(tài)和血栓性疾病。 3 3口服抗凝劑的監(jiān)測口服抗凝劑的監(jiān)測 在應用口服抗凝在應用口服抗凝 劑時，使劑時，使PTPT維持在正常對照值的維持在正常對照值的1.51.5 2.02.0倍，倍，PTRPTR維持在維持在1.51.52.02.0倍，倍， INR2.03.0INR2.03.0為最佳。為最佳。 PTR=PTR=待側血漿待側血漿PT/PT/健康人混合凍干血漿

13、健康人混合凍干血漿 INR=PTRINR=PTRISI ISI（ （ISIISI為氯化鈣凝血活酶試劑國為氯化鈣凝血活酶試劑國 際敏感指數(shù)）際敏感指數(shù)） 血栓與止血相關檢查29 活化部分凝血活酶時間測定活化部分凝血活酶時間測定(APTT)(APTT) 原理原理 用白陶土用白陶土( (激活劑激活劑) )激活激活、 因子，用腦磷脂因子，用腦磷脂( (部分凝血活酶部分凝血活酶) )代替血代替血 小板第小板第3 3因子，測定乏血小板血漿加入因子，測定乏血小板血漿加入 Ca2+Ca2+離子后凝固所需的時間即為離子后凝固所需的時間即為APTTAPTT。 該試驗是內源性凝血系統(tǒng)靈敏該試驗是內源性凝血系統(tǒng)靈敏

14、和常用的篩檢試驗。和常用的篩檢試驗。 血栓與止血相關檢查30 1 1靜脈采血靜脈采血1 18ml8ml，加入含有，加入含有109mmol109mmol L L枸櫞酸鈉溶液枸櫞酸鈉溶液0.2ml0.2ml的試管中，充分混的試管中，充分混 勻，勻，3000r3000rminmin離心離心10min10min，分離血漿。，分離血漿。 2 2試管中加入預溫的健康人凍干血漿和試管中加入預溫的健康人凍干血漿和 APTTAPTT試劑各試劑各0.1ml0.1ml，混勻，混勻，3737水浴中水浴中 預溫預溫3min3min并輕輕振搖。并輕輕振搖。 血栓與止血相關檢查31 3 3于上述試管中加入預溫的于上述試管中

15、加入預溫的25mmol25mmolL L氯氯 化鈣溶液化鈣溶液0.1ml0.1ml，混勻，并立即計時，混勻，并立即計時， 置水浴中不斷振搖。置水浴中不斷振搖。20s20s后，不時地緩后，不時地緩 慢傾斜試管，觀察試管內液體的流動狀慢傾斜試管，觀察試管內液體的流動狀 態(tài)，當液體停止流動時停止計時，記錄態(tài)，當液體停止流動時停止計時，記錄 時間。時間。 4 4用同樣方法測定待檢血漿的用同樣方法測定待檢血漿的APTTAPTT值。值。 血栓與止血相關檢查32 臨床意義臨床意義 1 1APTTAPTT延長延長 可見于內源性凝血途徑有關可見于內源性凝血途徑有關 因子缺陷，如血友??；病理或生理性因子缺陷，如血

16、友?。徊±砘蛏硇?抗凝物增多，如抗凝物增多，如抗體、纖維蛋白降解抗體、纖維蛋白降解 產(chǎn)物、狼瘡抗凝物、類肝素類物質增多。產(chǎn)物、狼瘡抗凝物、類肝素類物質增多。 嚴重的纖維蛋白原、凝血酶原、因子嚴重的纖維蛋白原、凝血酶原、因子 V V、X X缺乏等。缺乏等。 血栓與止血相關檢查33 2APTTAPTT縮短縮短 見于見于DICDIC、血栓前狀態(tài)及血、血栓前狀態(tài)及血 栓性疾病。栓性疾病。 3 3肝素治療監(jiān)測肝素治療監(jiān)測 APTTAPTT對血漿肝素的濃對血漿肝素的濃 度較敏感，是目前廣泛應用的實驗室監(jiān)度較敏感，是目前廣泛應用的實驗室監(jiān) 測指標，一般在肝素治療期間，測指標，一般在肝素治療期間，APTTA

17、PTT維維 持在正常對照的持在正常對照的1 153530 0倍為宜。倍為宜。 血栓與止血相關檢查34 血漿凝血酶時間（血漿凝血酶時間（TTTT） 原理原理 受檢血漿中加入受檢血漿中加入“標準化標準化”的的 凝血酶溶液后，血漿凝固所需要的時間凝血酶溶液后，血漿凝固所需要的時間 為凝血酶時間為凝血酶時間(thrombintime(thrombintime，TT)TT)。 血栓與止血相關檢查35 操作操作 1 1取正常對照血漿取正常對照血漿0.1ml0.1ml于康氏管中，于康氏管中， 置置3737水浴中，再加水浴中，再加0 01ml1ml標準化標準化” 凝血酶溶液，記錄血漿凝固時間。凝血酶溶液，記錄

18、血漿凝固時間。 2 2以同樣方式，測定受檢血漿凝固時間，以同樣方式，測定受檢血漿凝固時間， 連續(xù)測定兩次或三次取平均值與對照連續(xù)測定兩次或三次取平均值與對照 血管比較。血管比較。 血栓與止血相關檢查36 【臨床意義臨床意義】 1 1凝血酶時間延長，以凝血酶時間延長，以DICDIC時纖維蛋時纖維蛋 白原消耗為多見，也有部分屬于先天性白原消耗為多見，也有部分屬于先天性 低低( (無無) )纖維蛋白原血癥、原發(fā)性纖溶及纖維蛋白原血癥、原發(fā)性纖溶及 肝臟病變。肝臟病變。 2 2凝血酶時間延長也可見于肝素增凝血酶時間延長也可見于肝素增 多或類肝素抗凝物質增多。多或類肝素抗凝物質增多。 血栓與止血相關檢查

19、37 3 3凝血酶時間縮短極為罕見，主要見于凝血酶時間縮短極為罕見，主要見于 某些異常蛋白血癥或巨球蛋白血癥時，某些異常蛋白血癥或巨球蛋白血癥時， 此外，較多的是技術原因，如標本在此外，較多的是技術原因，如標本在 4C4C環(huán)境中放置過久，組織液混入血漿環(huán)境中放置過久，組織液混入血漿 等。等。 血栓與止血相關檢查38 糾正實驗糾正實驗 原理：原理： 受檢者延長的受檢者延長的PT/APTTPT/APTT若能被若能被 正常血漿糾正，則提示受檢者為凝血因正常血漿糾正，則提示受檢者為凝血因 子缺乏，若不能糾正，則提示受檢血漿子缺乏，若不能糾正，則提示受檢血漿 中有特異性或非特異性抗凝物質存在。中有特異性

20、或非特異性抗凝物質存在。 血栓與止血相關檢查39 血漿纖維蛋白原檢測血漿纖維蛋白原檢測 （FIBFIB檢測）檢測） 原理原理 Clauss Clauss法：以凝血酶作用于受檢法：以凝血酶作用于受檢 血漿中的纖維蛋白原血漿中的纖維蛋白原(Fg)(Fg)，使其發(fā)生，使其發(fā)生 凝固，測定凝固時間。血漿纖維蛋白凝固，測定凝固時間。血漿纖維蛋白 原的量與凝固時間成負相關，將檢測原的量與凝固時間成負相關，將檢測 結果與參比血漿制成的標準曲線對比結果與參比血漿制成的標準曲線對比 可得出纖維蛋白原含量?？傻贸隼w維蛋白原含量。 血栓與止血相關檢查40 F F 定性實驗定性實驗 原理：原理： CaCa2+ 2+作

21、用下， 作用下，F(xiàn) F 可溶于可溶于 5mol/L5mol/L尿素溶液的可溶性纖維蛋白聚合尿素溶液的可溶性纖維蛋白聚合 物變?yōu)椴蝗苄缘木酆衔铩Ｎ镒優(yōu)椴蝗苄缘木酆衔铩?血栓與止血相關檢查41 F F 活性測定活性測定 原理：原理： 受檢血漿中分別加入乏受檢血漿中分別加入乏F F的的 基質血漿、白陶土腦磷脂懸液和鈣溶液，基質血漿、白陶土腦磷脂懸液和鈣溶液， 記錄出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間。從標記錄出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間。從標 準曲線中，計算準曲線中，計算F F：C C相當于正常人的相當于正常人的 百分率。百分率。 血栓與止血相關檢查42 標準曲線的繪制標準曲線的繪制 正常人新鮮混合血漿以咪唑緩沖液

22、做正常人新鮮混合血漿以咪唑緩沖液做1 1：1010、1 1： 2020、1 1：4040、1 1：8080、1 1：160160稀釋。將各稀釋稀釋。將各稀釋 度血漿與乏度血漿與乏F F 基質血漿、腦磷脂、白陶土基質血漿、腦磷脂、白陶土 懸液混合，計錄纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時間，懸液混合，計錄纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時間， 以以1 1：1010稀釋的標本為稀釋的標本為100%100%促凝活性，以稀釋促凝活性，以稀釋 度對數(shù)為橫坐標，以時間對數(shù)作縱坐標，繪度對數(shù)為橫坐標，以時間對數(shù)作縱坐標，繪 出標準曲線。出標準曲線。 血栓與止血相關檢查43 三、纖溶活性增強的篩選實驗三、纖溶活性增強的篩選實驗 FDPFD

23、P D-dimer D-dimer 血漿魚精蛋白副凝固試驗（血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P3P試驗）試驗） 血栓與止血相關檢查44 血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPFDP） 測定測定 原理：膠乳凝集法原理：膠乳凝集法 臨床意義：增高見于原發(fā)性纖溶癥、臨床意義：增高見于原發(fā)性纖溶癥、DICDIC、 惡性腫瘤、急性早幼粒細胞白血病、肺惡性腫瘤、急性早幼粒細胞白血病、肺 梗死、溶栓治療等。梗死、溶栓治療等。 血栓與止血相關檢查45 血栓與止血相關檢查46 原發(fā)性纖溶亢進癥：原發(fā)性纖溶亢進癥： 簡稱原發(fā)性纖溶，是由于纖簡稱原發(fā)性纖溶，是由于纖 溶酶原被過度激活，導致纖溶酶活

24、性增溶酶原被過度激活，導致纖溶酶活性增 強，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝強，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝 血因子，使其水平及活性降低。血因子，使其水平及活性降低。 血栓與止血相關檢查47 血漿血漿D-D-二聚體（二聚體（D-dimer,DDD-dimer,DD）測定）測定 原理：膠乳凝集法原理：膠乳凝集法 臨床意義：臨床意義： 繼發(fā)性纖溶癥（如繼發(fā)性纖溶癥（如DICDIC）為陽性或增）為陽性或增 高；而原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高。高；而原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高。 （鑒別要點鑒別要點） 血栓與止血相關檢查48 纖溶活性增強篩選實驗纖溶活性增強篩選實驗 1 1、FDPFDP、D-DD-D正常

25、正常 2 2、 FDPFDP（+ +）、）、D-DD-D（- -）原發(fā)性纖溶）原發(fā)性纖溶 3 3、 FDPFDP（- -）、）、D-DD-D（+ +）血栓自發(fā)溶解）血栓自發(fā)溶解 4 4、 FDPFDP（+ +）、）、D-DD-D（+ +）繼發(fā)性纖溶如）繼發(fā)性纖溶如 DICDIC和溶栓治療和溶栓治療 血栓與止血相關檢查49 原理原理： 凝血與纖維蛋白降解過程中形凝血與纖維蛋白降解過程中形 成的可溶性纖維蛋白單體復合物成的可溶性纖維蛋白單體復合物 (SFMC) (SFMC) 不被凝血酶所凝固。但其中的不被凝血酶所凝固。但其中的 纖維蛋白單體卻能被硫酸魚精蛋白沉析纖維蛋白單體卻能被硫酸魚精蛋白沉析

26、出來，形成纖維蛋白樣的副凝塊。這種出來，形成纖維蛋白樣的副凝塊。這種 不需凝血酶的不需凝血酶的 凝結凝結 現(xiàn)象叫副凝現(xiàn)現(xiàn)象叫副凝現(xiàn) 象。象。 血栓與止血相關檢查50 操作步驟：操作步驟： 1、加0.5ml貧含血小板的枸櫞酸鈉抗凝血 漿于一支小試管內。 2、置37水浴3分鐘。 3、加1硫酸魚精蛋白溶液0.05ml于清晰 的血漿中，輕輕混勻，置37水浴15分鐘， 后立即觀察結果。 血栓與止血相關檢查51 臨床意義：臨床意義： 陽性反應是血液內發(fā)生凝血的標志。 也是血管內纖維蛋白溶解的標志。 方法評價：方法評價： 血漿D-二聚體敏感度高，特異性強， 較血漿3P試驗臨床實用價值高，且又不受溶 血、脂血

27、、黃疸等標本因素的影響，是血栓 栓塞性疾病診斷及術后監(jiān)控血栓形成的比較 理想的檢驗指標之一 。 血栓與止血相關檢查52 一期止血缺陷篩檢試驗一期止血缺陷篩檢試驗 BTBT、PLTPLT、CRTCRT 血栓與止血相關檢查53 BTBT延長，延長，PLTPLT 減少減少 正常正常 增多增多 原發(fā)性原發(fā)性 血小板功能缺陷血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏 繼發(fā)性繼發(fā)性 遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性 血小板減少癥血小板減少癥 血管性血友病血管性血友病 低（無）纖維蛋白低（無）纖維蛋白 原血癥原血癥 遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性 遺傳遺傳 性性/ /獲得性獲得性 血小板增多癥血小板增多

28、癥 血栓與止血相關檢查54 血管性血友?。菏怯捎谘苄匝巡。菏怯捎赩WFVWF基因缺陷基因缺陷 而致而致VWFVWF的數(shù)量或（和）質量異常引的數(shù)量或（和）質量異常引 起的出血性疾病。起的出血性疾病。 血栓與止血相關檢查55 二期止血缺陷篩檢試驗二期止血缺陷篩檢試驗 PTPT及其糾正實驗及其糾正實驗 APTTAPTT及其糾正實驗及其糾正實驗 血栓與止血相關檢查56 FF缺陷癥缺陷癥 （遺傳性、獲得性）（遺傳性、獲得性） 外源性凝血途徑缺陷外源性凝血途徑缺陷 F F、 缺陷缺陷 APTTAPTT（N N）PTPT（A A） 有出血有出血 癥狀癥狀 FF定性定性 APTTAPTT（N N）PTPT

29、（N N） 試驗陽性試驗陽性 APTTAPTT（A A）PTPT（N N） 內源缺陷內源缺陷 APTTAPTT（A A）PTPT（A A） 無無 出血出血 F F 缺陷癥缺陷癥 F F、PKPK、F F 共同途徑共同途徑 HMWKHMWK缺陷癥缺陷癥 缺乏癥缺乏癥 血栓與止血相關檢查57 篩選試驗 BT PLT APTT PT FIB CRT BT PLT APTT PT FIB CRT 初步診斷初步診斷 N/A N N N N N N/A N N N N N 血管異血管異 常常 A N N N A A N N N A 血血 小板減低小板減低 A N A/N N N A VWD/PLTA N

30、A/N N N A VWD/PLT功功 能缺陷能缺陷 N N A N N N N N A N N N 內源內源 性凝血障礙性凝血障礙 N N N A N N N N N A N N 外源外源 性凝血障礙性凝血障礙 A A A A A A A A DIC/DIC/肝功不良肝功不良 血栓與止血相關檢查58 確診試驗確診試驗 血小板血小板 （自動化（自動化 檢測）檢測） 涂片證實（排除假涂片證實（排除假 性性 ） 無無PLTPLT下降明顯原因下降明顯原因 有明顯原有明顯原 因因 骨穿查巨核骨穿查巨核 （如放化療、脾（如放化療、脾 大等）大等） 巨核巨核 巨核巨核N N或或 無需進無需進 一步檢查一步

31、檢查 BMBM浸潤浸潤 其他骨髓成分其他骨髓成分 正常正常 異常異常 其他血液病其他血液病 血小板破壞（排除血小板破壞（排除DICDIC、TTPTTP、藥物、藥物、SLESLE） ITP ITP 血栓性血小血栓性血小 板減少性紫癜板減少性紫癜 血栓與止血相關檢查59 黏膜出血黏膜出血 PLTPLT數(shù)量正常數(shù)量正常 FF：C VWFC VWF：Ag Ag 基因診斷基因診斷 正常正常 異常異常 PLTPLT功能異常功能異常 VWD VWD 血栓與止血相關檢查60 PTPT延長延長 APTTAPTT正常正常 抗凝藥物治療？抗凝藥物治療？ YES YES 停止停止 NONO VitK VitK缺乏缺乏

32、 服用服用VitKVitK 血栓與止血相關檢查61 PTPT正常正常 部分糾正部分糾正 不能糾正不能糾正 VitKVitK缺乏或其他缺乏或其他 VitKVitK缺乏缺乏 已知肝病史？已知肝病史？ YESYES肝病肝病 慢性肝慢性肝 病特征？病特征？ NONO 糾正試驗糾正試驗 不能糾正不能糾正 PTPT糾正糾正 孵育糾孵育糾 正試驗正試驗 VitKVitK缺乏、肝病缺乏、肝病 FF缺乏缺乏 孵后一樣孵后一樣 孵后更長孵后更長 非特異性抗非特異性抗 體體 特異性抗體特異性抗體 血栓與止血相關檢查62 APTT PT APTT PT正常正常 肝素治療或污染肝素治療或污染 YES YES 停止停止

33、NONO 糾正試驗糾正試驗 能糾正能糾正 不能糾正不能糾正 因子缺乏因子缺乏 有抗有抗 凝物質存在凝物質存在 血栓與止血相關檢查63 FF：C C、VWFVWF VWF F VWF F：C C 均正常均正常 FF：C VWFC VWF正常正常 FF 測定測定 VWD FVWD F：C C缺乏缺乏 正常正常 FF F F測定測定 缺乏缺乏 HMWKHMWK缺乏？缺乏？ FF缺乏缺乏 PKPK缺乏？缺乏？ FF缺乏？缺乏？ 血栓與止血相關檢查64 孵育前后一樣孵育前后一樣 孵后孵后 APTTAPTT更長更長 PLTPLT中和試驗中和試驗 抗因子抗抗因子抗 體體 糾正糾正 磷脂抗凝物磷脂抗凝物 凝血

34、活酶生凝血活酶生 成試驗成試驗 血栓與止血相關檢查65 簡易凝血活酶生成試驗簡易凝血活酶生成試驗 以受試者稀釋全血作為本試驗以受試者稀釋全血作為本試驗 所需全部凝血因子來源，自身紅細胞溶所需全部凝血因子來源，自身紅細胞溶 解產(chǎn)物替代解產(chǎn)物替代PF3PF3，受檢血漿再鈣化后即，受檢血漿再鈣化后即 有凝血活酶開始形成，按一定時間加入有凝血活酶開始形成，按一定時間加入 基質血漿（提供凝血酶原和纖維蛋白基質血漿（提供凝血酶原和纖維蛋白 原），測定基質血漿凝固時間，以了解原），測定基質血漿凝固時間，以了解 內源性凝血活酶生成有無障礙，若延長，內源性凝血活酶生成有無障礙，若延長， 則行糾正試驗。則行糾正試

35、驗。 血栓與止血相關檢查66 受檢溶血液受檢溶血液 受檢溶血液受檢溶血液+ +正常正常BaSOBaSO4 4吸附血漿吸附血漿 （無（無F F） 受檢溶血液受檢溶血液+ +正常血清（無正常血清（無F F） 受檢溶血液受檢溶血液+ +正常血漿正常血漿 血栓與止血相關檢查67 出血性疾病出血性疾病 血栓與止血相關檢查68 過敏性紫癜（過敏性紫癜（allergic purpura)allergic purpura) 發(fā)病機制發(fā)病機制: : 機體對某些物質發(fā)生速發(fā)性變態(tài)反機體對某些物質發(fā)生速發(fā)性變態(tài)反 應和抗原應和抗原- -抗體復合物反應，引起抗體復合物反應，引起全身性毛細全身性毛細 血管的通透性和脆性

36、血管的通透性和脆性增加增加。 血栓與止血相關檢查69 病因病因 一、感染一、感染 最常見最常見 1.1.細菌、病毒感染細菌、病毒感染 2.2.寄生蟲感染寄生蟲感染 二、食物二、食物 異體蛋白過敏：異體蛋白過敏： 魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等 血栓與止血相關檢查70 三、藥物三、藥物 抗生素類：青霉素類、頭孢菌素、鏈霉素、抗生素類：青霉素類、頭孢菌素、鏈霉素、 氯霉素氯霉素 解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美 辛、奎寧類辛、奎寧類 磺胺類、阿托品、異煙磺胺類、阿托品、異煙 肼、噻嗪類利尿藥等肼、噻嗪類利尿藥等 四、其他四、其他 花粉、

37、塵埃、菌苗或疫苗接種、花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、 蟲咬、蟲咬、 冷刺激。冷刺激。 血栓與止血相關檢查71 主要臨床表現(xiàn)：主要臨床表現(xiàn)： 皮膚紫癜皮膚紫癜 黏膜出血黏膜出血 依癥狀體征分為五型依癥狀體征分為五型 單純紫癜型單純紫癜型 腹型腹型 關關 節(jié)型節(jié)型 腎型腎型 混合型混合型 實驗室檢查會出現(xiàn)哪些異常？實驗室檢查會出現(xiàn)哪些異常？ 血栓與止血相關檢查72 血栓與止血相關檢查73 毛細血管脆性檢查：毛細血管脆性檢查：束臂試驗多為陽性束臂試驗多為陽性 止凝血檢查：止凝血檢查：BTBT可正常，血小板功能、凝血可正常，血小板功能、凝血 及纖溶試驗均正常。及纖溶試驗均正常。 免疫學檢查：免疫學檢查：

38、血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgAIgA及及IgGIgG可增可增 高，以高，以IgAIgA明顯明顯 尿常規(guī)：腎型及混合型可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、尿常規(guī)：腎型及混合型可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、 管型尿管型尿 病變部位顯示有病變部位顯示有IgAIgA或或C3C3沉著沉著是最具特征性的是最具特征性的 指標。指標。 血栓與止血相關檢查74 血小板減少性紫癜 血小板數(shù)量減少所致的出血性疾病血小板數(shù)量減少所致的出血性疾病 病因：血小板生成減少病因：血小板生成減少 破壞過多破壞過多 分布異常分布異常 假性血小板減少假性血小板減少 血栓與止血相關檢查75 一、自身免疫性血小板減少性紫癜 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小

39、板減少性紫癜 發(fā)病機制：血小板免疫性破壞過多發(fā)病機制：血小板免疫性破壞過多 根據(jù)起病和病程長短分為：急性型和慢性型根據(jù)起病和病程長短分為：急性型和慢性型 血栓與止血相關檢查76 檢驗檢驗 血象：血小板持續(xù)或明顯下降，血象：血小板持續(xù)或明顯下降， MPVMPV偏大偏大 骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍， 巨核細胞數(shù)量增加伴成熟障巨核細胞數(shù)量增加伴成熟障 礙：礙： 急性型輕度增加急性型輕度增加 慢性型顯著增加慢性型顯著增加 血栓與止血相關檢查77 止凝血檢查：止凝血檢查： BTBT延長，血塊收縮不良，束臂試延長，血塊收縮不良，束臂試 驗陽驗陽 性，凝血檢查正常性，凝血

40、檢查正常 血小板抗體及補體：血小板抗體及補體：80%80%以上陽性，以上陽性，PAIgGPAIgG增增 高占高占95%95% 血小板壽命：血小板壽命：90%90%縮短，可低于縮短，可低于3 3天。天。 血栓與止血相關檢查78 Diagnostic criteria: （1）多次化驗檢查血小板減少； （2）脾臟不增大或僅輕度增大； （3）骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙； （4）具備以下5點中任何一點： 強地松治療有效； 脾切除有效； PAIg增高； PAC3增高； 血小板壽命縮短； （5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。 血栓與止血相關檢查79 二、同種免疫性血小板減少性紫癜 新生兒同種免疫性血小

41、板減少性紫癜新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 發(fā)病機制：母體對胎兒血小板抗原發(fā)病機制：母體對胎兒血小板抗原 發(fā)生致敏作用，產(chǎn)生抗體，抗體通過胎盤進發(fā)生致敏作用，產(chǎn)生抗體，抗體通過胎盤進 入胎兒血循環(huán)，引起的血小板減少。入胎兒血循環(huán)，引起的血小板減少。 血栓與止血相關檢查80 實驗室檢查：實驗室檢查： 血小板數(shù)低于血小板數(shù)低于303010109 9/L/L； 母親血清中有抗新生兒血小板的抗母親血清中有抗新生兒血小板的抗 體。體。 血栓與止血相關檢查81 三、輸血后紫癜三、輸血后紫癜 表現(xiàn)為輸血后表現(xiàn)為輸血后1 1周突然出現(xiàn)嚴重的受者自身血周突然出現(xiàn)嚴重的受者自身血 小板免疫性破壞。小板免疫性破壞

42、。 實驗室檢查：實驗室檢查： 血小板常小于血小板常小于10 10 10109 9/L/L 骨髓巨核細胞增生或正常骨髓巨核細胞增生或正常 血小板生成好血小板生成好 血小板特異性同種抗體陽性血小板特異性同種抗體陽性 血栓與止血相關檢查82 血小板功能異常性疾病 一、血小板無力癥一、血小板無力癥 是基因缺陷引起血小是基因缺陷引起血小 GPb/GPaGPb/GPa數(shù)量減少、缺乏或功能障數(shù)量減少、缺乏或功能障 礙，導致血小板對多種誘導劑無反應或礙，導致血小板對多種誘導劑無反應或 反應降低的疾病。反應降低的疾病。 主要臨床表現(xiàn)：皮膚黏膜出血主要臨床表現(xiàn)：皮膚黏膜出血 血栓與止血相關檢查83 實驗室檢查實驗

43、室檢查 BTBT延長，延長，CRT CRT 收縮不良收縮不良 血小板聚集實驗：血小板聚集實驗：ADPADP、膠原、腎上腺素、膠原、腎上腺素 及及 凝血酶誘導的血小板聚集反應減低或缺如；凝血酶誘導的血小板聚集反應減低或缺如； 瑞瑞 斯托霉素誘導的血小板聚集反應正常。斯托霉素誘導的血小板聚集反應正常。 膜蛋白檢測：膜蛋白檢測：GPb/aGPb/a多明顯減低或結多明顯減低或結 構異常。構異常。 基因分析：基因分析： GPb/aGPb/a基因突變基因突變 血栓與止血相關檢查84 二、巨大血小板綜合征 是一種常染色體隱性遺傳的血小板功能障礙是一種常染色體隱性遺傳的血小板功能障礙 性疾病。性疾病。 發(fā)病機

44、制：血小板膜發(fā)病機制：血小板膜GPb/GPb/的數(shù)量減少的數(shù)量減少 或功能障礙或功能障礙 血栓與止血相關檢查85 實驗室檢查：實驗室檢查： 血常規(guī)：血常規(guī)：PLTPLT數(shù)量減少，大血小板數(shù)量減少，大血小板 增多。增多。 TBTTBT明顯延長明顯延長 血小板功能檢查：腎上腺素、血小板功能檢查：腎上腺素、ADPADP、 膠原等誘導時血小板聚集正常，瑞斯托霉素膠原等誘導時血小板聚集正常，瑞斯托霉素 誘導時血小板不聚集或聚集下降。誘導時血小板不聚集或聚集下降。 血小板膜蛋白檢測：可作為確診實血小板膜蛋白檢測：可作為確診實 驗。驗。 血栓與止血相關檢查86 血友病 是一組遺傳性凝血因子是一組遺傳性凝血因

45、子缺陷（血友病缺陷（血友病A A）和）和 凝血因子凝血因子缺陷（血友病缺陷（血友病B)B)導致凝血活酶生導致凝血活酶生 成障礙引起的出血性疾病。成障礙引起的出血性疾病。 病變基因：血友病病變基因：血友病A Xq28; A Xq28; 血友病血友病B Xq27B Xq27 血栓與止血相關檢查87 實驗室檢查：實驗室檢查： TBT TBT、PTPT、PLT PLT 正常正常 APTT APTT延長延長 簡易凝血活酶生成試驗確簡易凝血活酶生成試驗確 定哪定哪 種因子缺乏種因子缺乏 確診實驗：因子活性測定確診實驗：因子活性測定 血栓與止血相關檢查88 血管性血友病 是一種由于血漿是一種由于血漿vWFv

46、WF缺陷所致的遺傳性出血性缺陷所致的遺傳性出血性 疾病，常伴疾病，常伴F F活性減低。活性減低。 實驗室檢查：實驗室檢查： 出血時間延長；出血時間延長；APTTAPTT延長；延長；vWFAgvWFAg濃度降濃度降 低，瑞斯托霉素要誘導的血小板聚集反應低，瑞斯托霉素要誘導的血小板聚集反應 不不 良；良；vWFvWF多聚體質或量異常多聚體質或量異常 血栓與止血相關檢查89 先天性無先天性無/ /低纖維蛋白原血癥低纖維蛋白原血癥 本病為常染色體，遺傳性疾病由于纖維蛋白本病為常染色體，遺傳性疾病由于纖維蛋白 原合成障礙引起的出血性疾病。原合成障礙引起的出血性疾病。 血漿纖維蛋白原小于血漿纖維蛋白原小于

47、0.2g/L0.2g/L為無纖維蛋白血為無纖維蛋白血 癥；在癥；在0.2-1.0g/L0.2-1.0g/L之間為低纖維蛋白血癥之間為低纖維蛋白血癥 檢驗：檢驗： PTPT、APTTAPTT、TTTT均延長均延長 當纖維蛋白原很低時，當纖維蛋白原很低時，BTBT可有延長，血小板可有延長，血小板 聚集試驗有下降。聚集試驗有下降。FDPFDP和和D-D-二聚體陰性二聚體陰性 血栓與止血相關檢查90 肝疾病的凝血障礙肝疾病的凝血障礙 發(fā)病機制：發(fā)病機制： 凝血因子和抗凝蛋白合成減少凝血因子和抗凝蛋白合成減少 纖溶亢進引起凝血因子和抗凝蛋白消纖溶亢進引起凝血因子和抗凝蛋白消 耗增多耗增多 血中異常抗凝物

48、和血中異?？鼓锖虵DPFDP增多增多 PLTPLT減少及其功能障礙減少及其功能障礙 血栓與止血相關檢查91 對肝病病情和預后判斷有價值的指標主要是：對肝病病情和預后判斷有價值的指標主要是： FF：C/FC/F：C C減低可作為肝病早期診斷的指減低可作為肝病早期診斷的指 標之一標之一 FIBFIB和和FF：C C減低反映肝病嚴重或出現(xiàn)肝硬化減低反映肝病嚴重或出現(xiàn)肝硬化 FF：C C和和VWFVWF：AgAg水平越高，肝病可能越嚴重水平越高，肝病可能越嚴重 FF：C C降低提示可能并發(fā)降低提示可能并發(fā)DICDIC ATAT低于低于35%35%或或PLGPLG低于低于20%20%提示預后不佳提示預

49、后不佳 血栓與止血相關檢查92 依賴維生素依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥 遺傳性依賴性維生素遺傳性依賴性維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥 遺傳性凝血因子遺傳性凝血因子缺乏癥缺乏癥 遺傳性凝血因子遺傳性凝血因子缺乏癥缺乏癥 遺傳性凝血因子遺傳性凝血因子缺乏癥缺乏癥 獲得性依賴維生素獲得性依賴維生素K K凝血因子缺乏癥凝血因子缺乏癥 以因子以因子缺乏出現(xiàn)最早和最嚴重，所以缺乏出現(xiàn)最早和最嚴重，所以PTPT 延長較敏感延長較敏感 PT APTTPT APTT延長，延長，TT TBT PLT TT TBT PLT 正常。正常。 血栓與止血相關檢查93 DICDIC及血栓性疾病及血

50、栓性疾病 血栓與止血相關檢查94 DICDIC診斷試驗的選擇和應用診斷試驗的選擇和應用 DIC DIC是由多種致病因素導致全身微血是由多種致病因素導致全身微血 管內微血栓的形成，消耗大量的血小管內微血栓的形成，消耗大量的血小 板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢 進，造成血栓進，造成血栓出血綜合征。出血綜合征。 臨床表現(xiàn)有高凝期及低凝期、出血期臨床表現(xiàn)有高凝期及低凝期、出血期 血栓與止血相關檢查95 臨床診斷：存在易致臨床診斷：存在易致DICDIC的基礎疾?。旱幕A疾?。?如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手 術和創(chuàng)傷、嚴重肝病等。臨床上有嚴重術和創(chuàng)傷、嚴重肝病等。臨床上有嚴重 和多發(fā)性出血，不能用原發(fā)病解釋的微和多發(fā)性出血，不能用原發(fā)病解釋的微 循環(huán)衰竭或休克，廣泛性皮膚、粘膜栓循環(huán)衰竭或休克，廣泛性皮膚、粘膜栓 塞或腦、腎、肺臟器功能衰竭，對抗凝塞或腦、腎、肺臟器功能衰竭，對抗凝 治療有效。治療有效。 血栓與止血相關檢查96 血栓與止血相關檢查97 血栓與止血相關檢查98 DICDIC的實驗診斷標準的實驗診