白細胞葡萄糖-磷酸脫氫酶缺乏癥治療【專業(yè)知識】

1、本文極具參考價值，如若有用請打賞支持我們！不勝感激!白細胞匍萄糖-6-磷酸脫氫酶缺之癥，白細胞匍萄糖-6-磷酸脫氫酶缺之癥的癥狀，白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥治療【專業(yè)知識】疾病簡介白細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報道,其特征為患者中性粒細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低，自幼反復(fù)出現(xiàn)各種細菌 感染。疾病病因一、發(fā)病原因白細胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細菌感染。二、發(fā)病機制根據(jù)1971年Bachner等的研究，認為 G-6-PD是細胞內(nèi)單磷酸己糖(Hexase-monop

2、hosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產(chǎn)生 NADPH后者在NADP氧化酶的作用下產(chǎn)生H202 從而在細胞內(nèi)發(fā)揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%有人證 實先天性白細胞G-6PD缺乏癥的中性粒細胞此酶的含量往往也低，但大多數(shù)紅細胞G-6PD缺乏癥的 患者，中性粒細胞G-6PD水平相當于正常人的25%-50%)。其細胞中H202含量也低于正常人的25% 即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己 糖單磷酸旁路活性，故不產(chǎn)生過氧化氫。癥狀體征一、癥狀主要對H202陽性菌屬易感性增高，易發(fā)生葡萄球

3、菌、大腸埃希桿菌、黏質(zhì)沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽腫癥狀外，尚合并輕度非球形細胞溶血。根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查可診斷。用藥治療、西醫(yī)藥物治療：主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續(xù)用藥23周，鞏固療效。防止復(fù)發(fā)。嚴重感染可試用白細胞輸注或骨髓移植。其他治療：G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)倩蛉毕?，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發(fā)生急，病情重如蠶豆病重型，

4、應(yīng)輸濃縮紅細胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應(yīng)予血液置換，在 G-6-PD缺乏癥高發(fā)區(qū)應(yīng)注意避免給這些新生兒輸注 G-6-PD缺乏癥患者的血。由于 G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA&者，一般不需要治療，但在出現(xiàn)再障 危象時輸血是救命健康搜索的措施之一， 切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。預(yù)后：G-6-PDA-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA&者可以發(fā)生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩(wěn)定幾乎所有藥物或感染誘導(dǎo)的溶血患者都可平安地恢 復(fù)正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新

5、生兒黃疸相對較危險但經(jīng)及時治療病死率亦極低。預(yù)防和護理一、預(yù)防預(yù)防：提倡優(yōu)生，進行婚前和平產(chǎn)前檢查。二、護理G-6-PD及其生化變異型 正常酶稱之為G-6-PDB, G-6-PD缺乏癥是由于編碼 G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD結(jié)構(gòu)基因異常所致。部分純化殘存酶的詳細的生化研究提示它們之間存在異質(zhì)性， 這些異常的酶即為G-6-PD生化變異型。1966年，世界衛(wèi)生組織（WHO在日內(nèi)瓦召開的國際會議上 對G-6-PD變異型的命名、分型標準及方法作了統(tǒng)一規(guī)定。G-6-PD的定型主要根據(jù)電泳速率及酶動 力學(xué)特征參數(shù)，諸如酶活性、電泳速率、6-磷酸葡萄糖（G6P）和輔酶U （NADP的米氏常數(shù)（KM）

6、底物同類物（去氧G6P磷酸半乳糖、脫氨NADP輔酶I ）利用率、熱穩(wěn)定性、最適pH,但最低限度需 要下列5項：酶活性；電泳速度;G -6-PD米氏常數(shù);去氧G6P的相對利甩率；熱穩(wěn)定性。并發(fā)病癥、并發(fā)病癥目前暫無相關(guān)資料 飲食保健一、飲食可多食用含天然抗生素的食物，增加抵抗力生姜： 可參與細胞免疫，提高溶菌酶活性，對傷寒桿菌、霍亂弧菌、堇色毛癬菌、陰道滴蟲均有不同程度的抑殺作用，可用于防治皮膚、指甲感染及陰道滴蟲引起的外生殖器感染等。方法：用10克鮮生姜加200毫升水，煎10-15分鐘后取汁，分早晚2次服用。蔥白和大蒜：它們中的主要成分是蒜素，對白喉桿菌、結(jié)核桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、

7、皮膚真菌有抑制作用，可激活機體溶菌酶的釋放， 使病菌細胞裂解死亡，從而起到抗感染的作用。對預(yù)防上呼吸道感染、痢疾、腸炎等感染性疾病有明顯作用。方法：將500克蔥白洗凈切碎、250克大蒜去皮切片，將250克雞肉切塊燉熟后，加入蔥白和大蒜 再燉5分鐘即可。每天食用1次。馬齒莧： 這種普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制殺滅侵害消化道黏膜的大腸桿菌、痢疾桿菌，改善惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀；對金黃色葡萄球菌、表皮球菌和溶血性鏈球菌有殺滅作用，有助 于防治皮膚紅腫、毛囊化膿感染（也就是常說的癤子）等疾病。方法：治痢疾。鮮馬齒莧100克（干品50克），水煎15分鐘，加紅糖適量，飯前服，每天2次 治癤子

8、。鮮馬齒莧200克，水煎分2次服。另取鮮馬齒莧適量，加少許食鹽和米粥，共搗成糊狀, 敷于患處。治腎盂腎炎。將鮮馬齒莧 500克洗凈切碎，與紅糖150克放入沙鍋內(nèi)，加水煮沸半小 時，去渣取汁，趁熱服下。服后蓋被出汗，每日 3劑。紫蘇: 紫蘇葉中的紫蘇醛對大腸桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌等具有強力殺滅作用，在日本被用于生魚片 的配菜，并用于防止生冷食物中毒和腹痛、腹瀉、發(fā)熱等消化道感染。方法：將50克紫蘇葉放入水中（約1000毫升）煎至只剩一半水，用干凈紗布過濾取汁，汁涼后放 入冰箱冷藏保存。喝水時滴入 3-4滴紫蘇葉汁即可，每天飲用2次，防治胃腸道疾病的效果好。芥末油：可殺滅霍亂菌、傷寒菌、大腸桿菌

9、、肺炎球菌、白喉菌、結(jié)核菌、金黃色葡萄球菌，經(jīng)常食用可 預(yù)防肺炎、肺結(jié)核、腹瀉、皮膚感染等疾病。方法：將250克菠菜、50克泡發(fā)木耳在沸水中焯1-2分鐘，撈出濾水后，加0.5-1毫升芥末油或 芥末膏，拌勻后食用。平菇：能抑制病毒素的合成和病毒增殖。此外，還含多種養(yǎng)分及菌糖、甘露醇糖、激素等，可改善人體 新陳代謝、增強體質(zhì)、調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能等，對肝炎、病毒性感冒、慢性胃炎、胃和十二指腸潰瘍 有一定效果。方法：將平菇洗凈，用沸水焯過，涼拌、快炒均可，每天食用100克。圓白菜：含有被稱為潰瘍愈合因子的物質(zhì)以及植物殺菌素，對潰瘍有很好的治療作用，能加速創(chuàng)面愈合， 是胃潰瘍患者的理想食品。方法：將圓白菜

10、洗凈，切成細絲，加蔥蒜等調(diào)料涼拌后食用。烹制時要大火快炒，盡量縮短時間， 以免破壞圓白菜中的植物殺菌素?？招牟耍汉芴岣呔奘杉毎淌臣毦盍Φ哪举|(zhì)素，對金黃色葡萄球菌、鏈球菌等有抑制作用，可預(yù)防皮膚、口腔、咽喉部、腸道的感染。方法：將空心菜洗凈，入沸水焯 2分鐘，晾涼后切成小段，放入少量的蒜末及香油、鹽、味精等 調(diào)料涼拌食用。如口腔或皮膚有炎癥，也可絞出菜汁涂抹、含漱。蒜苗：又叫蒜薑、蒜毫，含有辣素，其殺菌能力可達到青霉素的1/10，對多種病菌和寄生蟲都有良好的殺滅作用，可預(yù)防感冒、傷口感染、咽喉感染、口腔潰瘍等。方法：烹制時間不宜過久，以免破壞辣素，削弱殺菌效果。此菜粗纖維較多，有滑利大便作

11、用，消化功能不佳的人不宜多吃。荸薺：含有植物殺菌素荸薺英，可抑制金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌等的繁殖，對皮膚癤腫、口腔潰瘍、咽喉部感染有一定療效。方法：荸薺可炒食、煮食，但不宜生食。因為吸蟲幼蟲囊蚴容易附著在荸薺上，生食可能引發(fā)吸蟲病。蘿卜含有一種抗病毒的活性物質(zhì)干擾素誘生劑，能刺激人體細胞產(chǎn)生干擾素，殺滅病毒。蘿卜中的纖 維木質(zhì)素，還可提高巨噬細胞吞噬細菌的能力，對病毒性感冒、病毒性皰疹有一定的治療作用。方法：最好生吃，生吃細嚼時能促使有效成分釋放出來，煮熟后會大量破壞有效成分。生吃蘿卜半小時內(nèi)不宜吃其他食物，以免有效成分被稀釋。茴香：茴香中所含的茴香醚，對大腸桿菌、痢疾桿菌、變形桿菌

12、、傷寒桿菌、副傷寒桿菌等有一定的殺 滅作用，可防治多種感染性腹瀉。方法可將茴香做成餡料，包成餃子、包子食用。相關(guān)藥品注射用重組人白介素-2100IU/瓶國藥準字S1097008健85.00注射用重組人白介素-250IUX1支/盒國藥準字S10970084Y34.89甘油磷酸鈉注射液10ml:2.16gx10支/盒國藥準字 H1095004& 11990注射用重組人白介素-2100IU/支國藥準字S20030044Y 111.10 “身體是革命的本 錢”。身體健康是人最基本的，也是很難達到的目標。今天，你能開口說話，能用眼睛、耳朵、鼻 子去感知身邊的一切事物，能正常地用雙腿行走，無病無痛這些看起來是很輕而易舉的，但是你是否想過這些卻是極度重要且來之不易的，如果某一天你失去了，怎么辦？看到街