不完全性川崎病23例臨床分析

1、文檔收集于互聯(lián)網(wǎng)，已重新整理排版.word版本可編借，有幫助歡迎下載支持. 不完全性川崎病23例臨床分析 【關(guān)鍵詞】不完全性川崎病 川崎病(KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血 管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。由于木病可發(fā)生嚴重的 心血管并發(fā)癥，近年己取代風濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要 病因之一。該病的發(fā)病率逐年增加，隨著對該病認識的不斷深入，不 完全性川崎病在國內(nèi)外的報道逐年增多。木院自2002年1月至2007 年10月收治23例不完全性川崎病，報道如下。 1臨床資料 1.1 一般資料 23例患兒中男13例，女10例；男女比例1.3 ： lo年齡10 個月6歲，其中2

2、歲15例，5歲7例，6歲1例。 1. 2臨床表現(xiàn) 木組患兒具備典型KD 6項主要診斷標準1 的23項，3 例卡介苗接種瘢痕周圍紅暈、腫脹(簡稱卡瘢紅)，年齡均2歲。 1例14個月男患兒僅表現(xiàn)為發(fā)熱，弛張熱，而無其他任何臨床表現(xiàn)， C反應蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白細胞(WBC)均正常,入院第5天(病 程10d),復查CRP增高，ESR增快，PLT進行性增高且高于正常，超 聲心動圖檢查示冠狀動脈擴張，出院1個月(病程6周)出現(xiàn)指端膜 狀脫皮。 1. 3輔助檢查 木組23例中有21例發(fā)病早期WBC升高(12. 325. 7) X 109/L,N:61%87. 5%。Hb在早期輕度降低，呈輕

3、度貧血。PLT早期僅 2例輕度增高，1周后均增高，有逐漸上升趨勢。1例CRP、ESR病程 中始終正常，余22例均有不同程度增高且有動態(tài)變化，ESR增快明顯 且持續(xù)時間長，24周左右能恢復正常，CRP增高但恢復較快，12 周后正常。心超檢查冠脈擴張20例，其中1例發(fā)生在病程1周以內(nèi)。 X線胸片20例支氣管肺炎改變，3例肺紋理增濃。2例肝功能異常。 血鈉降低1例。尿常規(guī)異常21例，其中5例出現(xiàn)尿蛋口 + + , 16 例出現(xiàn)白細胞+ + o 1.4診斷 KD通常采用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標準1 進 行診斷，診斷標準6項中須具有5項以上者方可診斷，且又不能被其他 己知疾病所解釋。不完全性KD

4、是指未能達到典型KD的診斷標準，但 疾病發(fā)展經(jīng)過符合KD特點或具有典型心血管并發(fā)癥，并己排除其他疾 病。木組患兒均在早期結(jié)合實驗室檢查予擬診，加以治療，后經(jīng)超聲 心動圖及指、趾端脫皮等特征性改變回顧性確診。 1. 5治療及結(jié)果 木組患兒入院后均給予常規(guī)抗感染及對癥支持治療，擬診不 完全性KD后均予靜滴丙種球蛋口 2g/kg,分2d靜滴，阿司匹林(巴 米爾)3050mg/(kgd),分34次口服。同時加用潘生丁 3 5mg/(kg d) 口服。本組患兒在應用靜滴丙種球蛋口和阿司匹林l2d 后體溫降至正常，1周后阿司匹林改為35mg/(kgd)頓服。23例均 恢復出院，平均住院12d。出院隨訪血常

5、規(guī)、CRP、ESR、超聲心動圖， 3個月冠脈仍正?；蚧謴驼t停藥，若冠脈仍有擴張則繼續(xù)服藥直 至冠脈正常。 2討論 KD于1967年日木川崎富作首先報道并命名，到目前為止病 因及發(fā)病機制尚不清楚，有資料表明，KD是一種免疫介導的全身性血 管炎，發(fā)病可能與微生物毒素超抗原作用、T細胞介導的免疫應答、 血管內(nèi)皮功能障礙及血小板活化等有關(guān)2 。臨床表現(xiàn)多樣性，可損 害多個系統(tǒng)或臟器。由于KD可引起嚴重的心血管并發(fā)癥一一冠狀動脈 的病變，而早期使用大劑量靜滴丙種球蛋口及聯(lián)合使用阿司匹林，能 顯著降低上述并發(fā)癥的發(fā)生3 ,這己得到一致公認。但是該病缺乏 特異性實驗室指標及診斷的金標準，故診斷主要依賴臨

6、床表現(xiàn)。近年 來發(fā)現(xiàn)有相當一部分患兒并不能在早期同時出現(xiàn)典型KD的各種表現(xiàn), 少數(shù)癥狀和體征出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)不完全，易漏、誤診，因而延誤了最 佳治療時機，故對能夠早期診斷不完全性KD顯得尤為重要。 從本 組資料看，23例患兒只具備KD診斷標準6項中的23項，其中具備 2項診斷標準的3例，具備3項診斷標準的20例。在本組中，早期（病 程25d）出現(xiàn)肛周脫皮19例（82.61%）發(fā)生率高，岀現(xiàn)時間早， 與張偉等報道一致4 ,說明肛周脫皮有助于不完全性KD的早期診 斷，可作為早期診斷依據(jù)之一?？＜t也可在早期出現(xiàn)，但持續(xù)時間 短，不易被發(fā)現(xiàn)。在本組中出現(xiàn)3例（13.04%）,年齡均2歲，有 報道5表明

7、卡瘢紅也可作為早期診斷的參考指標。木組資料顯示 特征性改變指、趾端膜狀脫皮多在恢復期出現(xiàn)，不能作為早期診斷的 依據(jù)。3例頸淋巴結(jié)腫大患兒有2例表現(xiàn)為疼痛明顯且皮膚溫度高， 這與典型KD的淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)不同，易被誤診為感染性淋巴結(jié)炎，但 抗感染治療無效。典型KD 口腔粘膜皴裂充血、咽部充血但很少有滲岀, 木組中3例表現(xiàn)咽部滲岀明顯，誤診為傳染性單核細胞增多征1例， 急性化膿性扁桃體炎2例。發(fā)熱伴皮疹的8例患兒確診前曾被誤診為 敗血癥、猩紅熱等。 木組資料顯示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中 性粒細胞升高為主。Hb輕度下降。CRP、PLT進行性增高，ESR增快明 顯，但恢復較慢。近幾年，

8、一些研究表明，不完全性KD與典型KD實 驗室指標的變化基木一致6。所以，盡管KD無特異性的實驗室金 標準，但是當病患不完全具備KD的主要臨床表現(xiàn)時，動態(tài)觀察上述實 驗室指標也有助于不完全性KD的早期診斷。 川崎病最嚴重的并發(fā)癥是以冠狀動脈損害為最常見，到目前 為止，超聲心動圖檢查仍然是監(jiān)測KD心血管損害的重要方法。木組中 有20例（86.96%）岀現(xiàn)冠脈擴張，1例出現(xiàn)在病程1周內(nèi)，可見不 完全性KD冠脈受累不低于典型KD患兒，與報道相符7,早期超聲 心動圖檢查也有助于不完全性KD的早期診斷。在美國2004年KD診斷 標準中規(guī)定，小嬰兒除發(fā)熱外，僅有任何1項臨床表現(xiàn)者，且無其他 原因可解釋的，都

9、應進行超聲心動圖檢查8 。 因此，對不完全性川崎病的患兒應密切觀察臨床表現(xiàn)，動態(tài) 觀察鵝C、CRP、PLT、ESR、Hb等實驗室指標，并及時進行超聲心動圖 檢查，以盡早確診，盡早治療，減少嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒的 1文檔來源為:從網(wǎng)絡收集整理.word版本可編借. 文檔收集于互聯(lián)網(wǎng)，已重新整理排版.word版本可編借，有幫助歡迎下載支持. 生活質(zhì)量。 【參考文獻】 1胡亞美.諸福棠實用兒科學.第7版.北京:人民衛(wèi)生出版 社，2002. 702. 2孫景輝，瞿淑波.川崎病發(fā)病機制研究進展.實用兒科臨床 醫(yī)學雜志,2007, 22 (13)： 10371040. 3 Rowley All.Incomplete(alypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J, 2002, 21：563565. 4張偉，李秋，趙曉冬，等.942例川崎病的臨床分析.中華 兒科雜志,2006, 44 (5)： 324328. 5于永慧，莊建新，汪翼，等.川崎病78例臨床特點分析. 中國實用兒科雜志,2006, 17 (6)： 368369. 6 Aynswa , Sonobe T, Uemuna S, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Pediatr