早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟化中國(guó)醫(yī)大盛京醫(yī)院

1、早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室 周圍白質(zhì)軟化 圍生期腦損傷是永恒主題 圍生期是腦發(fā)育成熟的最關(guān)鍵時(shí)期。 產(chǎn)傷及足月新生兒缺氧缺血性腦病逐年減少。 早產(chǎn)兒存活率逐年增加，特別是極低出生體重兒。 早產(chǎn)兒死亡是圍生期死亡的主要原因。 早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟化是其腦傷 的 最主要原因。 腦發(fā)育的關(guān)鍵期 早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血 - -生發(fā)基質(zhì)生發(fā)基質(zhì)- -腦室內(nèi)出血腦室內(nèi)出血 (GMH-IVH)(GMH-IVH) 腦室內(nèi)出血起源與發(fā)展規(guī)律 室管下生發(fā)基質(zhì)室管下生發(fā)基質(zhì)（subependymal germinal matrix）- -側(cè)腦室壁腹側(cè)細(xì)胞區(qū) GA10-20 week, 提供成神經(jīng)細(xì)胞； GA2032we

2、ek, 提供成膠質(zhì)細(xì)胞； GA3236week, 退化消失； 血管豐富-單層內(nèi)皮，缺少平滑肌，缺少?gòu)椓w 維支持，缺少側(cè)支循環(huán)； 出血好發(fā)部位出血好發(fā)部位-近尾狀核頭部，馬氏孔后的生 發(fā)基質(zhì)區(qū) 脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢-50%腦室內(nèi)出血及生發(fā)基質(zhì)出血合并脈 絡(luò)叢出血 腦室內(nèi)出血起源與發(fā)展規(guī)律 腦室內(nèi)出血發(fā)展 生發(fā)基質(zhì)破壞； 腦室周圍出血性梗死； 腦積水 腦室內(nèi)出血發(fā)展 顱內(nèi)出血發(fā)病機(jī)理 腦血流動(dòng)力學(xué)方面因素腦血流動(dòng)力學(xué)方面因素 波動(dòng)性腦血流；波動(dòng)性腦血流； 機(jī)械通氣機(jī)械通氣 腦血流增加腦血流增加- -壓力被動(dòng)腦血流調(diào)節(jié)；壓力被動(dòng)腦血流調(diào)節(jié)； 體循環(huán)血壓，快速擴(kuò)容，高碳酸血癥，體循環(huán)血壓，快速擴(kuò)容，高碳酸血

3、癥，HctHct降低，血降低，血 糖降低，糖降低， 驚厥驚厥 顱內(nèi)靜脈壓增加；顱內(nèi)靜脈壓增加； 靜脈血管解剖特點(diǎn)靜脈血管解剖特點(diǎn)-U-U字型回流字型回流 分娩方式分娩方式 呼吸系統(tǒng)功能障礙呼吸系統(tǒng)功能障礙 腦血流降低腦血流降低- -腦缺血腦缺血- -血管內(nèi)皮損傷；血管內(nèi)皮損傷； 腦室內(nèi)出血發(fā)病機(jī)理 顱內(nèi)出血發(fā)病機(jī)理 顱內(nèi)出血發(fā)病機(jī)理 血小板、凝血功能障礙 血管因素； 毛細(xì)血管扭曲 缺氧缺血性腦損傷易損性（生發(fā)基質(zhì)區(qū)血管邊 界性損傷） 血管外因素； 血管周圍彈力蛋白缺乏 星形膠質(zhì)細(xì)有待發(fā)育-膠質(zhì)纖維稀少 纖溶活動(dòng)增強(qiáng) 顱內(nèi)出血發(fā)病機(jī)理 生發(fā)基質(zhì)出血與分娩方式 早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化 Perive

4、ntricular Leukomalacia(PVL) Periventricular Leukomalacia(PVL) 病 理 腦室周圍白質(zhì)局灶性或彌漫性的壞死 軸突變性，破壞；少突膠質(zhì)細(xì)胞壞死；小膠質(zhì) 細(xì) 胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn) 最易受累的部位 側(cè)腦室三角區(qū)枕放射水平和馬氏孔周圍白質(zhì) 腦室周圍白質(zhì)軟化病理 PVL. H&E36 局灶性凝固壞死 PVL發(fā)病機(jī)理 腦室周圍血管解剖特點(diǎn)-血流供應(yīng)終末及邊界區(qū) 被動(dòng)壓力腦血流調(diào)節(jié) PVL發(fā)病機(jī)理 腦組織局部血流對(duì)CO2反應(yīng)性 PVL發(fā)病機(jī)理 早產(chǎn)兒腦白質(zhì)內(nèi)在易損性 有限的血管擴(kuò)張能力與較高的無(wú)氧酵活動(dòng)；缺 血時(shí)較高葡萄糖須求與有限的供給 快速分化的

5、少突膠質(zhì)細(xì)胞易損性 葡萄糖與供能減少 谷氨酸鹽增高 P V L 發(fā)病機(jī)理 宮內(nèi)感染與胎兒炎癥反應(yīng)綜合征（Intrauterine infection and Fetal inflammatory reaction syndrome) FIRS-羊水中和或胎兒體循環(huán)中細(xì)胞因子異常增 高，和絨毛 膜、臍帶的胎兒血管白細(xì)胞浸潤(rùn)。 Fetal cytokinemia: IL-6, TNF-, IL-1 血管內(nèi)皮損傷，自由基增加，細(xì)胞凋亡 顱內(nèi)出血與腦室周圍白質(zhì)軟化 生發(fā)基質(zhì)出血 腦室周圍白質(zhì)軟化 腦缺氧缺血 FIRSFIRS 窒息 再灌注后 出血性腦室周 圍白質(zhì)軟化 腦室內(nèi)出血 腦室周圍缺血 腦室周圍

6、出血性梗塞 診 斷 顱內(nèi)出血臨床診斷 兇險(xiǎn)型兇險(xiǎn)型-昏迷，呼吸衰竭，頑固驚厥，四肢松昏迷，呼吸衰竭，頑固驚厥，四肢松 軟，多半軟，多半7272小時(shí)內(nèi)死亡小時(shí)內(nèi)死亡 普通型普通型-意識(shí)改變，呼吸暫停，肌肉張力減低；意識(shí)改變，呼吸暫停，肌肉張力減低； 臨床靜止型臨床靜止型-只能靠影像診斷只能靠影像診斷 腦室周圍白質(zhì)軟化診斷 無(wú)特異臨床表現(xiàn)，常伴隨其他腦損傷中無(wú)特異臨床表現(xiàn)，常伴隨其他腦損傷中 影像診斷 MRIMRI、CTCT、US US 比較 、 影像診斷 生發(fā)基質(zhì)生發(fā)基質(zhì)- -腦室內(nèi)出血超聲分級(jí)腦室內(nèi)出血超聲分級(jí) 早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟 化影像診斷 超聲診斷腦室周圍白質(zhì)軟化 腦室周圍白質(zhì)

7、軟化MRI診斷 腦室不擴(kuò)規(guī)則擴(kuò)張，腦室旁白質(zhì)減少，T2WI 腦 室旁白質(zhì)高信號(hào)。腦室擴(kuò)張為低壓型（L-M）。 腦室周圍白質(zhì)軟化MRI診斷 MRI T1WI示皮層下及腦室周圍白質(zhì)軟化，出血 產(chǎn) 前 干 預(yù) 早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟 化預(yù)防對(duì)策 糖皮質(zhì)激素（Corticosteroids) 預(yù)防顱內(nèi)出血 預(yù)防RDS發(fā)生 預(yù)防PVL發(fā)生 治療慢性肺疾病 治療MAS（胎糞吸入綜合征） 糾正低血糖 腦損傷 分娩方式選擇 我院2000.3-2001.3出生早產(chǎn)兒入住NICU分析 ,p0.05 早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟 化預(yù)防對(duì)策 生 后 對(duì) 策 1.盡快使內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定 2.必免使用高滲液體 3.維持血液合適的HCT 4.維持血壓穩(wěn)定 5.合理應(yīng)用血管活性藥物 6.維持穩(wěn)定輸液速度 7.以最低通氣參數(shù)達(dá)到滿意通氣效果 8.防止PaCO2劇烈, PaCO2=4555mmHg 9.注意胸腔壓力變化 10.迅速糾正凝血功能異常 治療中注意事項(xiàng) 出血好發(fā)部位出血好發(fā)部位-近尾狀核頭部，馬氏孔后的生 發(fā)基質(zhì)區(qū) 脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢-50%腦室內(nèi)出血及生發(fā)基質(zhì)出血合并脈 絡(luò)叢出血 腦室內(nèi)出血起源與發(fā)展規(guī)律 腦室周圍白質(zhì)軟化病理 PVL. H&E36 局灶性凝固壞死 顱內(nèi)出血與腦室周圍白質(zhì)軟化 生發(fā)基質(zhì)出血 腦室周圍白質(zhì)軟化 腦缺氧缺血 FIRSFIRS 窒