AFP病例的診斷與鑒別診斷

1、.,AFP病例的診斷與鑒別診斷,省脊髓灰質(zhì)炎專家診斷組成員 省人民醫(yī)院神經(jīng)兒科主任醫(yī)師 景學(xué)醫(yī),.,一、AFP病例的定義,AFP 是 Acute 急性 Flaccid 弛緩性 Paralysis 麻痹（癱瘓） 即三個(gè)英文單詞的縮寫,.,一、AFP病例的定義,急性弛緩性麻痹（AFP）是以急性起?。ㄒ话阍趦芍軆?nèi)），肌張力減弱，肌力下降，腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。 AFP不是單一的疾病，可見于不同的病因和多種疾病。,.,二、AFP病例的種類,脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹）； 格林巴氏綜合征（GBS）； 橫貫性脊髓炎（脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎）； 多神經(jīng)病（藥物性、毒物性、原因不明）；

2、 神經(jīng)根炎； 外傷性神經(jīng)炎（包括注射引起）； 單神經(jīng)炎； 神經(jīng)叢炎； 周期性麻痹（包括高鉀性、低鉀性、正常鉀）； 肌?。ㄖ匕Y肌無力、中毒性肌病、原因不明）； 急性多發(fā)性肌炎； 肉毒中毒； 四肢癱、截癱、單癱（原因不明） 短暫性麻痹。,.,三、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹的鑒別,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,1、肌力檢查：肌力分六級(jí)： 0級(jí)：令患兒作肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，看不到肌肉收縮現(xiàn)象； 級(jí)：看到或觸到肌肉收縮，但未見肌體動(dòng)作； 級(jí)：肢體有輕微主動(dòng)運(yùn)動(dòng)（只能在桌面或床面水平移動(dòng)），但不能對(duì)抗地心引力； 級(jí)：可對(duì)抗地心引力而動(dòng)作（肢體可離開床面），但不能對(duì)抗阻力； 級(jí)：可對(duì)抗地心引力，并可外加輕度阻力而動(dòng)作； 級(jí)：肌力完

3、全正常。,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,2、肌張力檢查 肌張力是檢查者對(duì)被檢查者關(guān)節(jié)活動(dòng)度檢查時(shí)感覺到的阻力大?。幢粍?dòng)運(yùn)動(dòng)），這是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征之一。 由于是弛緩性癱瘓，受累的伸肌反射（腱反射）減弱或消失，若伸肌長時(shí)期處于麻痹、松馳狀態(tài)，肌腱也處于持續(xù)縮短，關(guān)節(jié)即處于過分伸展?fàn)顟B(tài)，數(shù)月后即可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)反屈現(xiàn)象（膝關(guān)節(jié)向后彎曲），這是肌張力減低的表現(xiàn)。 肌張力增高：說明檢查時(shí)感覺肢體活動(dòng)阻力大，見于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。 肌張力減低：說明檢查時(shí)感覺關(guān)節(jié)活動(dòng)阻力小或無阻力，即關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍大，見于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,3、肌萎縮檢查 弛緩性麻痹初期無明顯肌萎縮，在發(fā)病幾周后即可查出

4、肌萎縮存在。 檢查肌萎縮一定注意對(duì)肢體前后、雙側(cè)以及兩側(cè)肢體對(duì)比檢查，明顯肌萎縮易查出，但對(duì)輕度肌萎縮，一定要用手觸摸，捏起一組肌肉，可以感覺到肌容積減少，肌肉松弛，肌力減弱。 對(duì)于AFP病人，特別是脊灰患兒，肌萎縮往往是不稱。如：一側(cè)肢體者多見，而多半是一側(cè)下肢。而外傷性神經(jīng)炎，如：坐骨神經(jīng)損傷的肌萎縮僅涉及該神經(jīng)支配的大腿后肌群和脛骨肌、腓腸肌等。多發(fā)性肌炎的肌萎縮多半是對(duì)稱性的。,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,4、腱反射檢查 腱反射屬脊髓反射，常用的有膝腱反射、跟腱反射、肱二、三頭肌腱反射。,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,現(xiàn)以膝腱反射為例，說明檢查方法和臨床意義： 檢查方法：用扣診錘扣打股四頭肌肌腱，肌

5、腱受到牽張，這種刺激由傳入神經(jīng)傳至腰髓前角，前角細(xì)胞產(chǎn)生興奮并由傳出纖維傳至股四頭肌，引起股四頭肌收縮，與此同時(shí)，傳入神經(jīng)還向下傳至骶髓前角細(xì)胞引起該前角細(xì)胞抑制，而骶髓前角細(xì)胞發(fā)出纖維支配大腿后肌群，當(dāng)它抑制時(shí)，大腿后肌群松弛，這樣完成膝反射。 當(dāng)上述任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)病變均可使此反射減弱或消失。,.,膝腱反射,.,四、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,5、病理反射檢查 巴彬氏征 巴氏征是檢查大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束有無病變的重要標(biāo)志之一。 檢查時(shí)，令病兒伸直下肢，用尖物由后向前劃足跖外緣，若出現(xiàn)拇趾背伸，其它趾作扇形展開，則為巴氏征陽性，說明有錐體系統(tǒng)病變的表現(xiàn)。 弛緩性麻痹病人不應(yīng)有巴氏征陽性。,.,巴氏征檢查

6、,.,五、AFP病例診斷與鑒別,急性弛緩性麻痹（AFP）是指急性起病的以肢體運(yùn)動(dòng)障礙（軟癱）為主的病例。臨床上有四大特點(diǎn)： 肌張力低下； 肌力不同程度減退（0-級(jí)）; 腱反射減弱或消失； 無病理反射,.,五、AFP病例診斷與鑒別,常見的AFP病有以下幾種需要進(jìn)行鑒別: 脊髓灰質(zhì)炎： 2000年已在中國本土消滅的疾病，俗稱小兒麻痹，是由脊髓灰質(zhì)炎病毒（也就是野毒株）直接感染引起的一種急性傳染病。 臨床表現(xiàn)是以脊髓灰質(zhì)前角受累節(jié)段支配的相對(duì)應(yīng)的不對(duì)稱或?qū)ΨQ的無感覺障礙的弛緩性肢體癱瘓，少數(shù)累及腦干神經(jīng)核。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-脊髓灰質(zhì)炎,本病麻痹型中以脊髓型多見。常在發(fā)熱34天后，出現(xiàn)肢

7、體癱瘓，晚至7-11天，偶可見1天者，癱瘓也可突然出現(xiàn)或經(jīng)短暫無力后發(fā)生。 可因脊髓前角細(xì)胞受累的部位和范圍不同，病情輕重不一，出現(xiàn)肢體肌張力低下，肢體（或/和腹?。┎粚?duì)稱（或雙側(cè)）弛緩性麻痹，腱反射消失，無感覺障礙，但多數(shù)患兒為一側(cè)下肢癱瘓。 若下胸段受累，常出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腹肌麻痹。累及頸段出現(xiàn)四肢癱，呼吸困難，但極少發(fā)生排尿障礙。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-脊髓灰質(zhì)炎,脊灰的癱瘓進(jìn)展時(shí)間不定，可由數(shù)天至半月不等。 肢體肌力開始恢復(fù)時(shí)，常從遠(yuǎn)端開始，多數(shù)患者經(jīng)4-6周之后，可有不同程度恢復(fù)，重癥病殘率很高，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、肢體或骨骼變形，常見有膝反屈（即膝關(guān)節(jié)向后彎曲）現(xiàn)象

8、。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-脊髓灰質(zhì)炎,肌電圖示神經(jīng)元性損害，尤其前角出現(xiàn)明顯損害為特點(diǎn)。 脊灰的確診除上述表現(xiàn)外，必須具備從糞便中分離出脊灰野毒株。因此合格的大便標(biāo)本至關(guān)重要。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-格林巴氏綜合征（GBS）,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu),.,五、AFP病例診斷與鑒別-格林巴氏綜合征（GBS）,GBS是臨床上常見的急性弛緩性麻痹之一，目前認(rèn)為其發(fā)病可能與感染和自身免疫有關(guān)。 主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，少數(shù)累及脊膜、脊髓及腦部。臨床表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、進(jìn)行性、弛緩性肢體麻痹，腱反射減弱或消失，少數(shù)可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙，常伴有周圍性感覺障礙，如根性痛、肢體遠(yuǎn)端感覺減退。嚴(yán)重者可

9、出現(xiàn)呼吸肌麻痹，常危及生命。 近年來國內(nèi)外學(xué)者研究，發(fā)現(xiàn)中國北方有一種急性運(yùn)動(dòng)性軸索神經(jīng)病，實(shí)際上是GBS的一種亞型，它的流行病學(xué)、臨床特征及實(shí)驗(yàn)檢查等與經(jīng)典GBS、脊灰不同，靠肌電圖鑒別。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-格林巴氏綜合征（GBS）,脊灰與GBS的主要區(qū)別在于： GBS患者盡管恢復(fù)很慢，但在穩(wěn)步改善，而重癥脊灰患者麻痹在數(shù)月內(nèi)雖也有某種程度改善，但改善程度很差。 GBS感染到麻痹經(jīng)一較長間隔后，才出現(xiàn)麻痹，但大部分不發(fā)熱。因此叫“冷麻痹”； GBS的麻痹呈對(duì)稱性、進(jìn)行性，絕大部分麻痹由下而上，所有麻痹部位的腱反射均明顯減弱或消失； 預(yù)后明顯好于脊灰，大部分在半年左右恢復(fù)，少數(shù)半年

10、以上。 GBS有復(fù)發(fā)可能，脊灰則無。,.,五、 AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) 脊髓的中央是蝶形的灰質(zhì)（細(xì)胞體所在處）周圍是白質(zhì)（神經(jīng)纖維構(gòu)成）。 灰質(zhì)：主要有后角，是接受后根傳入刺激的部位。前角：有前角細(xì)胞，它發(fā)出的纖維構(gòu)成前根直至骨骼肌，當(dāng)前角細(xì)胞受損時(shí)，它所支配的骨胳肌產(chǎn)生弛緩性癱瘓，如：脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹）、先天性脊肌萎縮癥（屬先天性前角發(fā)育不良或數(shù)目減少）。當(dāng)前角細(xì)胞發(fā)出的神經(jīng)纖維到達(dá)骨骼肌這一路程中任何一部位受傷，均可引起弛緩性癱瘓，但是各部分損傷后引起的癥狀和體征不完全一致。 白質(zhì)：主要有前、后、側(cè)索組成，分布在灰質(zhì)周圍。后索是后根纖維上行而成。主要傳導(dǎo)深感覺；

11、在側(cè)索中有從大腦至脊髓前角的皮質(zhì)脊髓側(cè)束，是支配骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的纖維，側(cè)索中還有上行傳導(dǎo)痛，溫覺的脊髓丘腦束。,.,五、 AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,.,五、AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,也叫橫斷性脊髓炎，其病因有： 神經(jīng)病毒侵犯脊髓引起炎癥反應(yīng)； 脊髓的自身免疫性炎癥反應(yīng)； 目前分離出腸道病毒柯薩奇B組和?？刹《尽?這些病毒使脊髓白質(zhì)和灰質(zhì)同時(shí)受侵犯，在這種脊髓炎中，前角細(xì)胞是病變的靶部位。病理學(xué)上很象脊灰。 1999年，商丘地區(qū)有一位患兒一直診斷為“脊灰臨床符合”病例，但數(shù)月后出現(xiàn)一側(cè)踝陣攣故改為“脊髓炎”的診斷。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,急性脊髓炎在發(fā)病早期可

12、有一段脊休克期應(yīng)注意鑒別、隨訪。 非脊灰脊髓炎是腸道病毒感染，前角細(xì)胞和周圍白質(zhì)同時(shí)受累，它既有脊灰癥狀和體征，又同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征（如腱反射亢進(jìn)或陣攣或肌張力增高或出現(xiàn)病理征），但上述現(xiàn)象不一定同時(shí)出現(xiàn)。這是與脊灰鑒別的關(guān)鍵問題。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,傳統(tǒng)的“橫斷性脊髓炎”多是對(duì)稱性的肢體運(yùn)動(dòng)障礙，而目前有很多脊髓炎（尤其小兒）并非橫斷性地受侵犯，而是表現(xiàn)為不對(duì)稱地斑狀或縱向大范圍受損。這對(duì)于醫(yī)生來講要改變以往的老概念,曾發(fā)現(xiàn)數(shù)例不典型脊髓炎，均有MRI證實(shí)。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,此病也可有發(fā)熱、出現(xiàn)流感樣前驅(qū)癥狀，麻痹也可出現(xiàn)在發(fā)熱

13、階段。此點(diǎn)與脊灰相似。 麻痹部位主要在下肢，雙側(cè)多呈非對(duì)稱性肌無力，上肢受累較少，下肢麻痹有時(shí)可表現(xiàn)為某種程度的強(qiáng)直性，可有短期尿失禁，伴有感覺障礙（如感覺減退），患肢的腱反射可減弱或消失（脊休克），但數(shù)天后可變得亢進(jìn)，少數(shù)要經(jīng)過數(shù)月。 當(dāng)某些患兒麻痹側(cè)肢體發(fā)展成局部肌萎縮，則腱反射也可減弱或消失。這種脊髓炎的腱反射大都不亢進(jìn)。也有部分病人腱反射亢進(jìn)和減弱可同時(shí)存在。 MRI可發(fā)現(xiàn)脊髓病變。 該病與脊灰的主要區(qū)別在于腱反射亢進(jìn)、巴氏征（+）、有時(shí)可出現(xiàn)肢體僵硬。急性期過后可有尿失禁。,.,六、AFP病例診斷與鑒別-急性脊髓炎,急性脊髓炎在診斷AFP過程中占有相當(dāng)大比例，在2000年元月份的一次

14、對(duì)97年以來我省42例“可疑的脊灰臨床符合病例”診斷活動(dòng)中，僅此種病就有10例，占23.8%，居AFP病例的第1位。 因此，在今后的AFP診斷過程中，一定要提高對(duì)急性脊髓炎的認(rèn)識(shí)。,.,六、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,坐骨神經(jīng)及脛神經(jīng) 坐骨神經(jīng)是全身最大的神經(jīng)，由骶叢發(fā)出，經(jīng)過坐骨大孔出骨盆，出骨盆之點(diǎn)約在髂后上棘與坐骨結(jié)節(jié)之間的聯(lián)線上1/3和2/3交界處；出骨盆后，走于臀大肌的深面，向外下經(jīng)過坐骨結(jié)節(jié)和大轉(zhuǎn)子聯(lián)線的中點(diǎn)至大腿后部，在大腿后部走于大腿肌后群的深面，在腘窩的上方分為脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)而終。坐骨神經(jīng)本干發(fā)肌支至大腿肌后肌群。 脛神經(jīng)是坐骨神經(jīng)二終支之一，沿膕窩中線下行，在小腿

15、后部走于比目魚肌的深面，最后由內(nèi)踝后方的分裂韌帶深面分為足底內(nèi)、外側(cè)神經(jīng)進(jìn)入足底。肌支至小腿后群肌肉和足底?。ê笳哂勺愕變?nèi)、外側(cè)神經(jīng)支配）皮支分布于跟部、足底和足背外側(cè)皮膚。 脛神經(jīng)損傷后小腿肌后群及足底癱瘓、萎縮，足不能趾展，走路時(shí)主要以足跟著地。,.,坐骨神經(jīng)及脛神經(jīng),.,五、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,腓總神經(jīng) 腓總神經(jīng)為坐骨神經(jīng)兩大終支之一，在髂窩的上角發(fā)出，沿股二頭肌向外，繞過腓骨頸（腓骨小頭下方）進(jìn)入小腿肌外側(cè)，分為腓淺神經(jīng)和腓深神經(jīng)。腓淺神經(jīng)走于小腿肌外側(cè)群內(nèi)支配外側(cè)群肌肉，末支在小腿下部成為皮支分布于足背。腓深神經(jīng)走于小腿肌前群的深面，發(fā)肌支，支配該肌群，最后由踝關(guān)節(jié)前

16、方下行至足背，支配足背肌。 腓神經(jīng)在繞過腓骨頸處位置表淺，而且緊挨腓骨，易受外傷。 腓總神經(jīng)損傷是在AFP病例診斷過程中常見的一種，多因臀部注射所致,.,腓總神經(jīng),.,五、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,股神經(jīng) 股神經(jīng)由腰叢發(fā)出，在腰大肌深面下行，經(jīng)過腹股溝韌帶的深面至大腿。在大腿上部發(fā)出肌支和皮支。 肌支：分布于股前內(nèi)側(cè)皮膚及小腿內(nèi)側(cè)皮膚。至小腿的皮支叫隱神經(jīng)，與大隱靜脈伴行。 股神經(jīng)損傷后由于股四頭肌的癱瘓和萎縮，小腿不能伸，屈大腿減弱，膝腱反射減弱或消失。,.,股神經(jīng),.,五、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,外傷性神經(jīng)炎多因藥物注射引起的坐骨神經(jīng)損傷，損傷后主要引起該神經(jīng)支配的臀

17、大肌、臀中肌、脛骨前肌、腓腸肌的麻痹和肌萎縮。 因?yàn)樽巧窠?jīng)損傷以腓總神經(jīng)受累為主，故主要出現(xiàn)脛骨前肌麻痹而引起的足下垂明顯，若脛神經(jīng)受累則表現(xiàn)為仰足趾，即足跟著地，僅可表現(xiàn)踝反射（跟腱反射）減弱或消失。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,但是支配下肢的另一主要神經(jīng)是股神經(jīng)和閉孔神經(jīng)，由于注射麻痹只引起坐骨神經(jīng)損傷。所以不受坐骨神經(jīng)支配的股四頭肌、內(nèi)收肌功能是正常的，因此伸膝、屈腿功能均正常，所以膝反射不消失。 當(dāng)有脛神經(jīng)受損傷時(shí)，仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)足背表面感覺有缺失區(qū)（靠近第4、5足趾處）。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-外傷性神經(jīng)炎,外傷性神經(jīng)炎（注射麻痹）與脊灰的鑒別點(diǎn)是： 注射后

18、很快出現(xiàn)患兒不能行走或跛行； 有時(shí)注射疼痛很明顯； 膝反射存在，踝反射減弱或消失； 損傷肢的足背面第1、2趾皮膚有感覺缺失區(qū)（腓總神經(jīng)支配區(qū)）。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-短暫性麻痹,非脊灰腸道病毒感染，如：柯薩奇病毒、?？刹《靖腥揪梢鸺毙猿诰徯月楸裕^大部分麻痹范圍小，癥狀輕，60天后殘留麻痹的機(jī)率較少。 少數(shù)病兒臨床癥狀較重，類似脊灰，也可引起殘留麻痹，根據(jù)癥狀很難與脊灰鑒別。 最后確診靠大便病毒分離。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-急性多發(fā)性肌炎,多發(fā)性肌炎是一種對(duì)稱性、廣泛性、以多發(fā)性骨骼肌的間質(zhì)性炎癥和肌纖維變性為特征的綜合征，與自身免疫和病毒感染有關(guān)。 大部分患兒首先表現(xiàn)四

19、肢近端無力或手無力，若因病毒急性感染，特別是流感病毒引起的往往會(huì)出現(xiàn)腓腸肌或大腿肌疼痛，影響運(yùn)動(dòng)，觸肌肉有明顯疼痛感，但數(shù)天后可恢復(fù)。若與自身免疫有關(guān)，病程較長，可出現(xiàn)肌萎縮。 體格檢查，可發(fā)現(xiàn)肌力減低、肌張力下降、腱反射可減弱或正常，但鑒別診斷主要靠電生理示肌源性改變、血清肌酶增高、肌活檢出現(xiàn)肌纖維斷裂、變性等。,.,五、AFP病例診斷與鑒別-重癥肌無力（全身型）,本病是神經(jīng)肌肉接頭處發(fā)生傳遞障礙的自身免疫性疾病，從而導(dǎo)致相應(yīng)肌肉易疲癆性及肌無力。 全身重癥肌無力與脊灰鑒別是： 該病為全身型肌無力，病變累及四肢，輕者行走和舉手動(dòng)作不能持久，上樓梯易疲癆，常伴眼外肌受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂和/或眼球活動(dòng)受限，還可有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。重者常需臥床及不同程