嗜鉻細(xì)胞瘤診療指南

1、嗜鉻細(xì)胞瘤診療指南嗜鉻細(xì)胞瘤是由于嗜鉻細(xì)胞的腫瘤或增生并分泌過多的兒茶酚胺所致的一種疾病。腫瘤細(xì)胞大多數(shù)來源于腎上腺髓質(zhì)，少部分來源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞( 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤)，由于腫瘤 ( 或增生細(xì)胞 )陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量兒茶酚胺(CA) 及其它激素 (如血清素、血管活性腸肽、腎上腺髓質(zhì)素、神經(jīng)肽Y等)而導(dǎo)致血壓異常(通常表現(xiàn)為高血壓) 與代謝紊亂癥群。本病在初診的高血壓病人中占0.1 0.5?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡，其發(fā)病高峰年齡為20 50 歲，男性較女性發(fā)病者多。(一 )心血管系統(tǒng)：1高血壓：為本病的主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性型。(1)陣發(fā)性高血壓型： 占 40 5

2、0，為本病的特征性表現(xiàn)，發(fā)作時收縮壓可達(dá)200 300mmHg ，舒張壓可達(dá)130 180mmHg ，伴有劇烈頭痛， 面色蒼白， 大汗淋漓， 心動過速，心律紊亂。(2)持續(xù)性高血壓型： 占 50 一 60，伴低熱，怕熱，多汗，心悸，心動過速，心律紊亂，頭痛，煩躁，焦慮，體重下降。2直立位低血壓：病人由臥位轉(zhuǎn)為立位時血壓下降3020mmHg 以上。3低血壓及休克：本病可出現(xiàn)低血壓及休克，亦可出現(xiàn)低血壓與高血壓交替表現(xiàn)。4心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律紊亂，心力衰竭，心肌梗塞。(二 )代謝紊亂：血糖升高，發(fā)熱，血游離脂肪酸增高，低血鉀。(三 )其它癥狀：1消化系：便秘，腸梗死，潰瘍出血穿孔

3、，膽石癥。2泌尿系：長期高血壓可致尿蛋白出現(xiàn)及腎功能減退，2的病人嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在膀胱。3腫塊：約 5的病人在腹部可及腫塊，擠壓腫塊時可誘發(fā)高血壓發(fā)作。二、輔助檢查1尿兒茶酚胺(CA) 測定：本病發(fā)作時尿兒茶酚胺排量超過正常的兩倍。2尿 3甲氧基4羥基苦杏仁酸(VMA) ：本病發(fā)作時明顯升高。3 尿甲氧基腎上腺素(MN) 和甲氧基去甲腎上腺素(NMN) ：嗜鉻細(xì)胞瘤患者發(fā)作時其排量為正常的23 倍。MN 及 NMN 的靈敏性及特異性較尿CA 及 VMA 高。4尿多巴胺 (DA) 及其代謝產(chǎn)物高香草酚(HV A) ：升高提示惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。5CT 掃描、 MRI 掃描、 B 型超聲檢查。6放射性

4、核素掃描：123I 131I MIBG( 碘芐胍 )，本掃描對于診斷腎上腺外的或惡性腫瘤轉(zhuǎn)移病灶有獨(dú)到之處?！捐b別診斷】(一 )原發(fā)性高血壓：無血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物明顯增高。(二 )更年期綜合征：發(fā)作時面部充血而不是蒼白，且無血、尿 CA 增多。(三 )甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥：無舒張壓升高?！局委煛恳?、術(shù)前治療：(一 ) 腎上腺素能受體阻滯劑：1酚芐明 (苯芐胺 )：開始每次10mg，每天兩次，以后漸加劑量至持續(xù)性高血壓者得到控制，陣發(fā)性高血壓得以防治，一般術(shù)前需服用兩周以上。2哌唑嗪：是選擇性受體阻滯劑，作用時間較酚芐明短，初始劑量為lmg ，每 68 小時一次，最高劑量可用至 16mg d

5、，對該藥特別敏感是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的線索之一。3酚妥拉明：主要用于高血壓危象的處理，高血壓危象時，立即靜脈緩慢注射1 5mg，當(dāng)血壓下降至160 100mmHg 時停止靜脈注射，繼以1050mg 溶于 5葡萄糖鹽水 500ml 中緩慢靜點(diǎn)。(二 )腎上腺素能受體阻滯劑：手術(shù)前不必常規(guī)使用，如患者有心動過速則需使用心得安10 20mg，每天三次。注意在使用腎上腺素能受體阻滯劑以前，必需先用受體阻滯劑1 2 天以控制高血壓。(三 )血管擴(kuò)張藥：硝普鈉用于其它藥物無效的高血壓危象，開始 1025ugmin 靜點(diǎn)，以后根據(jù)血壓調(diào)節(jié)滴速。二、手術(shù)中處理術(shù)中應(yīng)進(jìn)行血壓，心電圖及中心靜脈壓監(jiān)測，如術(shù)中有高血壓出現(xiàn)，靜脈注射酚妥拉明l 5mg，或持續(xù)靜點(diǎn)硝普鈉，如出現(xiàn)心率顯著加快，可靜脈注射心得安15mg。嗜鉻細(xì)胞瘤切除后， 血壓一般降至90 80mmHg ，多為血容量不足，應(yīng)補(bǔ)充全血或血漿，血容量補(bǔ)足以后血壓仍低，可靜脈滴注適量去甲腎上腺素。三、術(shù)后治療術(shù)后可用降壓藥治療，術(shù)后一月可根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平，可較為準(zhǔn)確的判斷治療效果。四、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療對惡性嗜鉻細(xì)胞瘤有局部