急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1、,感謝您的閱覽,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,2,定義：,GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫疾病。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,3,流行病學(xué),發(fā)病率 季節(jié)性 性別 年齡,0.61.9/10萬人。1985年全國21省農(nóng)村流行病調(diào)查16.2/10萬人。,四季均可發(fā)病，夏秋（冬）兩季居多；河南、河北交界地帶的農(nóng)村。,男性略高于女性。,各年齡組均可發(fā)病，但有“雙峰現(xiàn)象”46歲的兒童及青年。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神

2、經(jīng)病PPT課件,4,病因及發(fā)病機制,病毒感染 自身免疫反應(yīng),非特異性病毒感染或疫苗接種。 空腸彎曲菌（CJ）（30%）； 以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率達85%； CJ主要與AMAN有關(guān)。,分子模擬機制（molecular mimicry）： P2蛋白誘發(fā)實驗性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN） P1蛋白EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,5,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,6,病理,部位 神經(jīng)組織學(xué)特征 肌肉改變,運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改

3、變最明顯。,局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。,呈失神經(jīng)性萎縮。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,7,臨床表現(xiàn),前驅(qū)癥狀 運動障礙 感覺障礙 顱神經(jīng)癥狀 自主神經(jīng)癥狀 病程及預(yù)后,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,8,前驅(qū)癥狀,50%的GBS患者病前數(shù)日數(shù)周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,9,運動障礙,急性或亞急性起病 雙側(cè)對稱的四肢遲緩性癱瘓 往往由下

4、向上發(fā)展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹 多數(shù)病例肢體近端無力更明顯 可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,10,感覺障礙,主觀感覺障礙明顯 客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退 下肢震動覺和位置覺減退（少見） 下肢腓腸肌壓痛（30%） 神經(jīng)根刺激癥狀：Kernigs or Lasegue s sign,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,11,顱神經(jīng)癥狀,50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側(cè)麻痹 成人雙側(cè)面癱最多見 兒童常見后組顱神經(jīng)麻痹（、） 其它顱神經(jīng)、均可受累，偶出現(xiàn)Horner征,2020

5、/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,12,植物神經(jīng)功能障礙,血管舒縮障礙 短暫的大小便潴留或失禁 心血管系統(tǒng)心率紊亂、直立性低/高血壓等,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,13,病程及預(yù)后,單相病程（monophase course），10%雙相； 12周達高峰、24周開始恢復(fù)，復(fù)發(fā)（12%）、死亡（35%）少見； 預(yù)后：兒童好于成人，進展快、有呼吸肌麻痹、EMG運動傳導(dǎo)速度明顯下降者預(yù)后差； 1/3有后遺癥狀（下運動神經(jīng)元癱瘓、植物神經(jīng)功能障礙）。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,14,臨床分型,AIDP經(jīng)典G

6、BS AMAN急性運動軸索型神經(jīng)病 AMSAN急性運動感覺軸索型神經(jīng)病 Fisher syndrome 不能分類的GBS,純運動型。 病情重、多有呼吸肌受累，2448小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早、病殘率高、預(yù)后差。 “中國癱瘓綜合征”,癥狀與AMAN相似，但病情更重、預(yù)后差。,GBS變異型，病程1012周。 男性、3865歲。 眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征。,GBS變異型。 “全自主神經(jīng)功能不全” 復(fù)發(fā)型GBS等。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,15,輔助檢查,腦脊液：蛋白-細

7、胞分離現(xiàn)象 ECG異常 神經(jīng)電生理檢查 神經(jīng)活檢,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,16,診斷（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）,肯定診斷要點 強力支持診斷要點 應(yīng)對診斷提出疑問的要點 否定GBS的診斷要點 總結(jié)（掌握）,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,17,肯定診斷要點,一個以上肢體的進行性運動癱瘓（程度不等）：雙下肢 四肢 軀干 延髓/面肌/眼外肌 腱反射消失（反射呈普遍消失）,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,18,強力支持診斷要點-1（按重要次序排列）,癱瘓癥狀和體征進展很快：停止進展2周內(nèi)5

8、0%、3周內(nèi)80%、4周內(nèi)90%； 相對對稱性； 輕度感覺癥狀和體征； 顱神經(jīng)損害； 恢復(fù)：24周，多數(shù)完全恢復(fù)； 植物神經(jīng)功能障礙； 神經(jīng)炎癥狀和體征出現(xiàn)時不伴發(fā)熱。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,19,強力支持診斷要點-2（按重要次序排列）,CSF蛋白增高：發(fā)病1周后，或連續(xù)幾次腰穿； CSF單核細胞10106/L； 神經(jīng)電生理：NCV正常的60%，遠端潛伏期延長至正常的3倍脫髓鞘改變；波幅降低軸索損害；F波或H反射延遲或消失神經(jīng)近端/根性損害。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,20,應(yīng)對診斷提出疑問的要點,明顯而持久的不對

9、稱性癱瘓； 持久的膀胱、直腸功能障礙； 起病時有膀胱、直腸功能障礙； CSF單核細胞50 106/L CSF中出現(xiàn)多形核白細胞 有明確的感覺障礙水平,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,21,否定GBS診斷的要點,有近期內(nèi)濫用六碳類物質(zhì)史； 有卟啉代謝異常，提示急性發(fā)作性卟啉??； 近期有白喉感染史； 有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征/證據(jù)； 單純感覺異常綜合征； 有肯定偶與GBS混淆的其它疾?。夯宜柩?、肉毒中毒、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,22,簡單總結(jié)診斷要點（掌握）,病前14周有感染史，急/亞

10、急性起病； 四肢對稱性遲緩性癱瘓； 可有感覺異常（末梢型）、顱神經(jīng)受累； CSF常有蛋白-細胞分離現(xiàn)象； 神經(jīng)電生理F/H反射、NCV、遠端潛伏期、波幅等改變。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,23,鑒別診斷,低鉀周期性癱瘓 脊髓灰質(zhì)炎 重癥肌無力（急性、全身型） 多發(fā)性肌炎 多發(fā)性神經(jīng)炎 肉毒中毒,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,24,治療,支持療法 對癥治療 預(yù)防并發(fā)癥 病因治療 康復(fù)治療 ,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,25,支持療法,輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治

11、療重癥GBS的關(guān)鍵缺氧癥狀 + 肺活量2025ml/kg體重 + PaO270mmHg；1天以上無好轉(zhuǎn)行氣管切開；呼吸器的護理（濕化、吸痰保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵）拔管注意事項,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,26,對癥治療,對癥治療：進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至病情開始恢復(fù)；對“高血壓”/“低血壓”的處置。 預(yù)防長時間臥床的并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,27,病因治療,目的：抑制免疫反應(yīng)、消除致病因子對神經(jīng)的損害并促進神經(jīng)再生。 血漿交換（plasma

12、exchange，PE）一線療法 靜脈注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）一線療法 皮質(zhì)類固醇（corticosteroids） 中藥 神經(jīng)營養(yǎng)藥,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,28,康復(fù)治療,被動、主動運動 針灸 按摩 理療 步態(tài)訓(xùn)練,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,29,針灸,治痿獨取陽明（多氣血） 上肢取：肩髃、曲池、合谷、頸胸腰夾脊 下肢?。瑚玛P(guān)、伏兔、足三里、三陰交 配穴：肺熱（尺澤、肺腧）濕熱（陰陵泉、 內(nèi)庭）脾胃虛弱（中脘、關(guān)元）肝腎 虧虛（肝腧、腎腧）,2020/12/1

13、5,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,30,康復(fù)訓(xùn)練,GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。肢體主動或被動活動 、關(guān)節(jié)活動度(ROM) 在正常關(guān)節(jié)活動范圍內(nèi)，各方向活動數(shù)次，中頻脈沖治療、Motomed 、按摩、針刺。 預(yù)防和減緩肌肉廢用性萎縮，保持肌容量，盡早恢復(fù)肌肉功能。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,31,發(fā)病早期肌力0-1級時PT是主要康復(fù)治療手段 重點為關(guān)鍵點（肩、肘、腕、髖、膝、踝）的被動活動，動作應(yīng)輕柔緩慢在正常關(guān)節(jié)活動范圍內(nèi)，切勿劇烈暴力牽拉。各關(guān)節(jié)在正常范圍活動20次左右，每天應(yīng)進行2-3次。,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)

14、病PPT課件,32,肌力恢復(fù)達到2級以上時： 可進行主動肌力訓(xùn)練，如：啞鈴，四點支撐，Motomed，股四頭肌訓(xùn)練器，床上主動翻身，坐起，坐位平衡，轉(zhuǎn)移（床到輪椅，輪椅到床等），站立訓(xùn)練,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,33,肌力恢復(fù)至3級以上時， 以O(shè)T 、步行訓(xùn)練為主要訓(xùn)練手段。步態(tài)訓(xùn)練：患者從癱瘓至步行的訓(xùn)練過程可分為五步。1 站立床訓(xùn)練 站立床的傾斜度數(shù)逐漸增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允許作業(yè)治療3 平衡杠內(nèi)行走 治療師同患者一起在平衡杠內(nèi)行走，防止患者跌倒4 配帶輔助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走實現(xiàn)獨立步行 注意訓(xùn)練方法避免損傷肌肉及韌帶,2020/12/15,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件,34,吞咽障礙：手法治療放松頸部及舌部肌肉吞咽治療儀,2