協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件

1、協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,1,第十章血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,2,第一節(jié)小兒造血和血液特點,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,3,一造血特點： （一）胚胎期造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,4,1.中胚葉造血期 在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第68周后，中胚葉造血開始減退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周（2個月）時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4-5月時達(dá)高峰，肝造血先是產(chǎn)生有

2、核紅細(xì)胞，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞，至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,5,脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎就可以檢測出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢，稍后，粒系造血顯得相當(dāng)活躍，第12周時、還可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，至胚胎5個月后脾臟造紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的功能逐漸減退至消失。至出生時成為終生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴結(jié)參與造淋巴細(xì)胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生25周后骨髓成為唯一的造血場所,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,6,二）生后造血：

3、1.骨髓造血： （1）紅骨髓：5-7歲前 （2）黃骨髓：5-7歲后18歲 （3）黃骨髓的潛在造血功能 2.骨髓外造血 （1）應(yīng)急：恢復(fù)胎兒時期造血狀態(tài) （2）外周血象表現(xiàn) （3）體征：肝脾淋巴結(jié)腫大,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,7,二、血液特點,1.紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 備注 出生時 5.07.0 150220 612小時 血液濃縮 23月 3.0 110 生理性貧血 3月 12歲后 成人水平 成人水平,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,8,生理性貧血的原因 紅細(xì)胞生成減少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少 紅細(xì)胞生成素

4、減少骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少； 生理性溶血： 胎兒紅細(xì)胞壽命較短； 生長發(fā)育迅速： 血循環(huán)量增加,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,9,2.白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞數(shù) 出生 (1520) 109/L 612小時 (2128) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,10,4-6天,1-4歲,4-6歲,7歲后,80,0,60,40,20,時間,淋 巴,中性粒,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,11,3.血小板數(shù) 與成人相似 (15

5、0250) 109/L 4.血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%10% 成人 6%8,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,12,5.血紅蛋白種類 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.050.10 出生時 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,13,第二節(jié)小兒貧血概述,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,14,貧血：是指單位容積末梢血液中紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積低于正常，或其中一項低于正常,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,15,世

6、界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 614歲120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學(xué)組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L,海拔每升高1000m，Hb上升4,少于正常值時及診斷為貧血,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,16,一、貧血程度,極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L,括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,17,二、貧血分類 形態(tài)學(xué)分類： MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(

7、%) 常見病 正常值 80-94 28-32 32-38 大細(xì)胞性 94 32 32-380 B12 正細(xì)胞性 80-94 28-32 32-38 再障 單純小細(xì)胞 80 28 32-38 腎臟 小細(xì)胞低色素 80 28 32 IDA,MCV 紅細(xì)胞平均容積,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,18,病因分類： 1生成不足： （1）造血物質(zhì)缺乏 （2）造血功能障礙 2破壞過多（溶血）： （1）細(xì)胞內(nèi)在異常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb） （2）細(xì)胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素） 3丟失過多（失血） （1）急性：大出血

8、（2）慢性：消化道，寄生蟲,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,19,第三節(jié) 營養(yǎng)性缺鐵性貧血,Iron deficiency anemia ,DIA,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,20,一定義： 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種貧血。 二.特點： 臨床上具有小細(xì)胞低色素性、血清鐵和鐵蛋白減少、鐵劑治療有效等特點，嬰幼兒多見,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,21,二鐵代謝： 1.人體內(nèi)總鐵含量：正常成人男性約50mg/kg，女性約35mg/kg 新生兒約75mg/kg 2鐵的分布： Hb 儲存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 3.2% 1% 以鐵蛋白和

9、含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi) 3. 來源: 食物（外源性鐵) 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,22,鐵的代謝吸收與運轉(zhuǎn),吸收率,動物性食物,吸收率,植物性食物,還原物質(zhì),Fe3,Fe2,吸收,VC 、 AA,不溶性鐵鹽,Fe,磷酸、草酸,吸收,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,23,鐵的代謝吸收與運轉(zhuǎn),食物Fe,十二指腸 空腸吸收,Fe2+去鐵蛋白,鐵蛋白,Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白,轉(zhuǎn)運,貯存,紅細(xì)胞 破壞,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,24,鐵的代謝貯存與利用,鐵蛋白,Fe2,還原酶,Fe3+ +轉(zhuǎn)鐵蛋白,

10、血清鐵,需鐵組織,氧化酶,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,25,致病因素,缺鐵性貧血,鐵貯存 不足,生長 發(fā)育快,鐵攝入 不足,吸收利 用障礙,鐵丟失 過多,喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,26,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細(xì)胞內(nèi)合成 含鐵酶 細(xì)胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細(xì)胞功能紊亂，如 生物氧化、細(xì)胞呼吸 小細(xì)胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細(xì)胞免疫功能 缺鐵性貧血發(fā)病機理,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,27,

11、2. 缺鐵對各系統(tǒng)的影響 （1）血液： 小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個階段 鐵減少期(ID)： 儲存鐵減少，合成RBC鐵不少 紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：儲存鐵嚴(yán)重減少、RBC生成需要鐵不足，但血液循環(huán)中Hb不少 缺鐵性貧血期(IDA)：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標(biāo)異常,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,28,2）其它方面： 肌紅蛋白 酶活性： 細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育損害， 消化道粘膜上皮萎縮，免疫力下降,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,29,四臨床表現(xiàn)： 常見年齡：嬰幼兒 起病情況：一般緩慢 1一般貧血表現(xiàn)：體力，智力，消化，面色. 2髓外造血

12、 3非造血系統(tǒng)癥狀（肌紅蛋白，酶） （1）消化道 （2）神經(jīng)系統(tǒng) （3）心血管系統(tǒng) （4）其他,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,30,五實驗室檢查： 1小細(xì)胞低色素：MCV0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞62.7umol/L(350ug/dl) 7轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 15% 8. 骨髓象 增生現(xiàn)象,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,31,一）血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。 血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大， 平均紅細(xì)胞容積(MCV)80fl； 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)26pg； 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度

13、(MCHC)310； 網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。 白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,32,實驗室檢查 血涂片,正常,缺鐵性貧血,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,33,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,34,二）骨髓象 紅系統(tǒng) 幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。 各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。 粒細(xì)胞系（-） 巨核細(xì)胞系（,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,35,六治療原則： 祛除病因 鐵劑：鐵元素 26mg/kg.d

14、 ，兩餐之間服用 （1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能 （2）促進(jìn)吸收：維生素C （3）療程 （4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞，HB 輸血療法,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,36,2. 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜 二價鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg； 注意影響吸收因素,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,37,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3

15、% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能,常用鐵劑劑量表,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,38,注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效； 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者,常用劑型 山梨醇枸椽酸鐵復(fù)合物；肌注 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,39,療效判斷 網(wǎng)織紅細(xì)胞 34天 710天 高峰 2

16、3周 正常 血紅蛋白 2周 臨床癥狀 2周好轉(zhuǎn),協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,40,七、護(hù)理評估,健康史 癥狀、體征、輔助檢查 社會、心理因素,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,41,八、護(hù)理診斷,活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào) 低于機體需要量 與缺乏喂養(yǎng)知識，先天儲鐵不足，生 長發(fā)育快，鐵吸收利用障礙有關(guān) 知識缺乏 家長及年長患兒缺乏有關(guān)人體需要鐵營養(yǎng)有關(guān),缺乏本病的護(hù)理知識,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,42,九、護(hù)理目標(biāo)和護(hù)理評價,患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善; 患兒缺鐵因素消除; 家長及年長患兒能敘述缺鐵病因，糾正不良飲食習(xí)慣,配合治療,

17、協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,43,十、護(hù)理措施,1、休息與活動 一般不需臥床休息，避免劇烈運動； 盡量自我照護(hù)，以不感到疲乏為度； 保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量,一般護(hù)理,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,44,2.合理飲食 提倡母乳喂養(yǎng)，人工喂養(yǎng)者需補充鐵強化食品，鮮牛奶喂前要加熱 及時添加含鐵較豐富的輔食：如瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等； 糾正不良飲食習(xí)慣，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，注意色香味的調(diào)配，尤其應(yīng)富含鐵。創(chuàng)造舒適的就餐環(huán)境,維生素C、果汁、稀鹽酸、氨基酸等有利于鐵的吸收,牛奶、茶、咖啡、 蛋類以及抗酸藥物 等可抑制鐵

18、的吸收,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,45,3、防治感染： 進(jìn)行保護(hù)性隔離； 避免倒人多的公眾場合； 保持口腔、皮膚清潔,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,46,病情觀察： 注意觀察患兒口唇、眼結(jié)膜及甲床等皮膚黏膜蒼白的情況； 注意有無頭暈、眼花、暈厥等表現(xiàn)； 密切注意心率、呼吸、尿量等變化，若心率和呼吸突然增快、發(fā)紺、肝大和尿少等，應(yīng)及時聯(lián)系醫(yī)生,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,47,正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用 A.正確指導(dǎo)服用鐵劑： 服用二價鐵； 從小劑量開始，宜兩餐之間服用與維生素C、果汁等同服，促進(jìn)鐵的吸收 . 忌與抑制鐵吸收的牛奶、茶、咖啡、鈣片等同服； .服用

19、鐵劑時，牙齒可被染黑，使用吸管或服藥后漱口,治療配合,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,48,B.觀察口服鐵劑的反應(yīng)： 口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。 口服鐵劑期間，大便可呈黑色 注射鐵劑（慎用） 注意事項 分次深部肌注、不同針頭、更換部位。 注射右旋糖酐鐵：首次注射 應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,49,療效觀察： 網(wǎng)織紅細(xì)胞 34天： ，710天達(dá)最高 23周后 漸至正常 血紅蛋白 2周后： 34周正常 4）療 程：一般26個月 血紅蛋白正常后再用 2個月,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,50

20、,健康指導(dǎo)： 1、講解疾病的有關(guān)知識及護(hù)理要點； 2、指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食； 3、知道正確和全程用藥； 4、預(yù)防感染,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,51,第四節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,52,概念(Definition,特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其特點是機體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束

21、臂試驗陽性為特征,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,53,病因和發(fā)病機制,感染 急性病人有前驅(qū)感染史 免疫因素 患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體 肝、脾的作用 血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所 其他因素：雌激素,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,54,臨床表現(xiàn) (Clinical manifestations,一、急性型 多見于兒童 發(fā)病前13周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅(qū)癥狀 皮膚粘膜瘀點、瘀斑，甚至血皰、血腫 內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血 病程多自限性，一般16月,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,55,二、慢性型 多見于學(xué)齡

22、期小兒 起病隱襲 皮膚、粘膜出血 內(nèi)臟出血少見，但常有月經(jīng)過多 反復(fù)發(fā)作，自發(fā)性緩解少見,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,56,急性型與慢性型ITP的鑒別,急性型 慢性型 年齡 1-5 歲 學(xué)齡期小兒 性別 無區(qū)別 女性較多 誘因 常見，感染史 不常見 起病 急聚 隱匿 出血癥狀 明顯 ，皮膚粘膜出血 不明顯 血小板數(shù) 20 l09 /L 30-80 l09/L 血小板壽命 1-6 h 12-24h 巨核細(xì)胞 增多成熟瘴礙 增多或正常 病程 1-6月，自發(fā)緩解 數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,57,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,58,實驗室檢查(Lab

23、oratory studies,血象(blood smear) ：血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正?；蛟龆啵?紅細(xì)胞和血紅蛋白正常或減少 骨髓象(marrow smear) ： 巨核細(xì)胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板形態(tài)異常 其他 血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,59,診斷,1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟 2、多次檢驗血小板計數(shù)減少 3、脾不大或輕度腫大 4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 5、慢性型需具備下列五項中任意一項 a 潑尼松治療有效 b 脾切除治療有效 c PAIg陽性 d PAC3 陽性 e 血小板生存時間

24、縮短,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,60,治療,一、 一般治療 休息，防止創(chuàng)傷 禁忌應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物 抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物雌激素類 破壞血小板藥物奎尼丁、消炎痛等 兩者作用抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等 二、腎上腺皮質(zhì)激素 急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,61,三、脾切除 脾切除是ITP的有效療法之一。 適用：糖皮質(zhì)激素治療36月無效；激素治 療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超30g/d），激素

25、使用有禁忌癥 禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者 脾切除有效率可達(dá)7090，術(shù)后復(fù)發(fā)率9.622.7%。長期效果為5060,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,62,四、免疫抑制劑：不作首選藥物 長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 無、輸血或輸血小板懸液 六、難治性ITP治療 靜注丙球 0.4/kg/d5d 達(dá)那唑 0.4-0.8mg/d2w 環(huán)胞素A 10mg/kg/d4-6w 血漿置換 大劑量甲強龍 1g3d 大劑量VitC2gp.o/8giv,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,63,七、護(hù)理診斷,組織完整性受損：出血 與血小板減少有關(guān) 有損傷的危險：出

26、血 與血小板減少有關(guān) 有感染的危險 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān) 潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血 恐懼 與血小板過低、隨時有出血威脅有關(guān),協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,64,護(hù)理措施,1.密切觀察病情 （1）觀察皮膚淤血情況，監(jiān)測血小板數(shù)量。 （2）密切觀察生命體征，記錄出血量。 2.止血 口鼻出血者用浸有麻黃素或腎上腺素的紗布壓迫止血。嚴(yán)重者用止血藥或輸血。 3.避免損傷 禁忌玩銳利玩具、限制劇烈運動、減少注射和抽血必要時延長壓迫時間。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通暢,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,65,4. 預(yù)防感染 5.心理護(hù)理 消除患兒恐懼心理，向家長做好解釋工作，并交待注意事項。

27、 6.健康教育 （1）指導(dǎo)預(yù)防損傷 （2）指導(dǎo)自我保護(hù)、忌服藥物。 （3）教會家長識別出血征象和學(xué)會壓迫止血方法。 （4）脾切除患兒注意預(yù)防感染，定期復(fù)查,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,66,第五節(jié)急性白血病,Leukemia,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,67,目 標(biāo),4,理解急性白血病的概念,1,2,3,了解急性白血病的病因,了解急性白血病的分類和分型,掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)和護(hù)理措施,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,68,急性白血病 （Leukmia,由于造血系統(tǒng)的 惡性增生性 疾病，其特點為 造血組織 中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過度增生、進(jìn)入 血流并浸潤到各組織 和器官，

28、引起的一系列的臨床表現(xiàn),協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,69,病因和發(fā)病機制,白血病,遺傳或體質(zhì)因素,病毒感染,RNA病毒的 逆轉(zhuǎn)錄病毒,癌基因有關(guān),物理化學(xué)因素,電離輻射 放射 核輻射,苯及衍生物 重金屬氯霉素 保泰松細(xì)胞素毒性藥物,本病不屬 遺傳性疾病,但可能與遺傳有關(guān),病因尚不明確,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,70,分類,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,71,分型,形態(tài)學(xué)（M,免疫學(xué)（,細(xì)胞遺傳學(xué)（C,分子生物學(xué)（M,急性 白血病 MICM 綜合分型,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,72,L1,L2,L3,急淋 ALL,形態(tài)學(xué) FAB分型,協(xié)和版第十章 血液系

29、統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,73,形態(tài)學(xué)分型（FAB）將急非淋（ANLL）分七型,急性巨細(xì)胞白血病,原始粒細(xì)胞白血病未分化型,原始粒細(xì)胞白血病部分分化型,早幼粒細(xì)胞白血病,M1,M3,M2,M7,M4,M5,M6,粒單核細(xì)胞白血病,早幼粒細(xì)胞白血病,紅白血病,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,74,治 療,目前主要是以化療為主的綜合療法。按型選方案。采用早期、足量、聯(lián)合、間歇、交替及長期的治療原則，注意預(yù)防髓外白血病及個體化的治療原則。療程大約 2.53 年。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療包括誘導(dǎo)緩解、鞏固強化、防治髓外白血病、及維持加強四個階段,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,75,臨床表現(xiàn),

30、2.發(fā)熱 多數(shù)起病時即有發(fā)熱，熱型不定，抗生素?zé)o效,1.起病 大多較急,早期表現(xiàn)為精神不振、乏力,4.出血 以皮膚粘膜出血多見，偶見顱內(nèi)出血，死亡主因,3.貧血 出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重,5.白血病細(xì)胞 浸潤引起的癥狀和體征,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,76,臨床表現(xiàn),肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨痛或關(guān)節(jié)痛 中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤（CNSL） 其他部位浸潤,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,77,基本資料,4-20，楊可為，男，5歲，漢族， 獨生子女，襄城區(qū)尹集人,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,78,主 訴,診斷急性淋巴細(xì)胞白血病-L3型2月余,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,7

31、9,現(xiàn)病史,患兒2月余天前因“面色蒼白”在我院行骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、融合基因及染色體檢查，遂行VDLD方案化療，復(fù)查骨髓處于緩解期，遂出院回家休養(yǎng) 現(xiàn)患兒無發(fā)熱，無咳嗽、喘息、氣促、及關(guān)節(jié)疼痛等，為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“急性淋巴細(xì)胞白血病L3型（低危）”收入院,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,80,體格檢查,PE：T：36.5 HR：96次/分 R：24次/分 神志清楚，反應(yīng)可，淺表淋巴結(jié)無明顯腫大，咽不紅，口唇無發(fā)紺，頸軟，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音，心律齊，心音有力，四肢活動自如,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,81,患兒住院期間血象變化,協(xié)和版第十章 血

32、液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,82,既往史：無食物、藥物過敏史， 2月前診斷“急性淋巴細(xì)胞白血病L3型” 輸血史：有多次輸紅懸、血小板史,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,83,家族健康史,父母非近親， 家庭成員無遺傳、代謝病史及類似病史,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,84,主要的護(hù)理診斷,一、有感染的危險 二、體溫過高 三、知識缺乏 四、活動無耐力 五、潛在并發(fā)癥 六、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 七、預(yù)感性悲哀,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,85,護(hù)理診斷及措施,一、有感染的危險 與機體免疫力低下有關(guān) 護(hù)理措施：防止感染 保護(hù)性隔離：入住環(huán)境較好的血液病病房，減少探視，避免交叉感染

33、。病室每日O3機消毒。醫(yī)務(wù)人員進(jìn)入病室前需洗手、戴口罩。 觀察感染早期征象： 密切監(jiān)測體溫、血象變化。體溫超過 38.5 時，遵醫(yī)囑抽取血培養(yǎng)； 檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹，咽紅、吞咽疼痛感。評估皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變等，發(fā)現(xiàn)異常時，報告醫(yī)生及時處理 觀察患兒精神狀況，注意有無精神不振、嗜睡等,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,86,護(hù)理診斷及措施,嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作：醫(yī)護(hù)人員接觸患兒之前要認(rèn)真清洗雙手進(jìn)行有創(chuàng)操作必須嚴(yán)格消毒 避免預(yù)防接種：避免用麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎等減毒活疫苗和脊髓灰質(zhì)炎糖丸預(yù)防接種. 注意個人衛(wèi)生： 教會家長及患兒正確洗手方法； 保

34、持口腔清潔，進(jìn)食前后苯扎氯銨漱口； 易用軟毛牙刷刷牙，以免損傷口腔黏膜及牙齦； 勤換衣褲，每日沐浴，以利汗液排泄，減少皮膚感染 保持大便通暢，便后用溫開水清潔肛周，以防肛周膿腫,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,87,二、體溫過高 與大量白血病細(xì)胞 浸潤、壞死和/感染有關(guān),依據(jù)：發(fā)熱為白血病最常見癥狀。 護(hù)理措施：維持體溫正常 1.維持適宜的室溫、濕度，定時開窗通風(fēng) 2.保持床單位清潔干燥，穿著柔軟、棉質(zhì)衣服，汗?jié)窈罅⒓锤鼡Q 3.發(fā)熱時行物理降溫，根據(jù)醫(yī)囑給予藥物降溫，忌用酒清擦浴，監(jiān)測體溫的變化,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,88,三、知識缺乏 家長缺乏白血病護(hù)理的相關(guān)知識,依據(jù)

35、：家長對白血病相關(guān)知識不了解，表示憂慮和擔(dān)心。 護(hù)理措施：做好心理護(hù)理和健康宣教 1、經(jīng)常與家長交談，盡可能幫助患兒及其家長適應(yīng)醫(yī)院的環(huán)境，用微笑、親切問候語或擁抱，拉近與患兒之間的距離，熱情幫助、關(guān)心患兒讓其感到溫暖； 2、向家長簡單介紹的特點及國內(nèi)外的治療新進(jìn)展，用治愈實例進(jìn)行宣教，讓其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心； 3、向家長介紹小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)，教會家長如何預(yù)防感染和觀察感染及出血征象； 4、向家長講解血常規(guī)檢查的意義，使其掌握各種血細(xì)胞的正常值及異常結(jié)果的護(hù)理注意事項,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,89,5、教會家長指導(dǎo)患兒正確應(yīng)用激素類藥物，告知其可能引起的各種不良反

36、應(yīng)； 6、為患兒家長提供相互交流的機會，如定期召開家長座談會，讓家長相互交流配合治療、護(hù)理的經(jīng)驗和教訓(xùn)、采取積極應(yīng)對措施，從而提高應(yīng)對能力，增強治愈的信心； 7、組織家長定期參加醫(yī)院健康教育部的活動或聘請心理及社會工作者開辦專門的知識講座，建立家長支持小組，進(jìn)行個別心理輔導(dǎo)，支持、陪伴家長走過這段艱難之路,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,90,四、活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān),護(hù)理措施： 1、休息 1）患兒需臥床休息，但一般不需絕對臥床，待病情好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動量 2）可鼓勵患兒進(jìn)行適度床上活動，如下棋、看動漫等，但應(yīng)注意安全，同時避免劇烈活動 3）盡量減少患兒下層流床，禁止出病房

37、活動 4）引導(dǎo)患兒早睡早起，規(guī)律作息,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,91,2、加強營養(yǎng) 1）化療前做好飲食指導(dǎo)，選擇清淡、高蛋白、高維生素易消化飲食，避免食用飲料或其他產(chǎn)氣食物；少量多餐，早餐宜進(jìn)食全天所需全天營養(yǎng)的大部分，進(jìn)餐前和進(jìn)食后1h內(nèi)不宜飲水，餐后勿立即躺下，適當(dāng)活動，盡量使食物由胃排空后再行化療 2）飲食要多樣化，盡量做到色、香、味俱全，以增進(jìn)食欲 3）多食蔬菜水果，補充維生素，保持大便通暢 4）注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生，食具應(yīng)消毒,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,92,五、潛在并發(fā)癥 出血、抗腫瘤治療的副作用,護(hù)理措施： 1、觀察皮膚、黏膜出血情況，如紫癜、瘀

38、斑、鼻出血、齒齦出血、消化道出血、和血尿等觀察有無顱內(nèi)出血癥狀 2. 血小板低時臥床休息，減少活動，遵醫(yī)囑輸入血小板等止血藥物,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,93,3.觀察和處理藥物毒性反應(yīng)。 如長春新堿（VCR）易引周圍神經(jīng)毒性、脫發(fā) 柔紅霉素（DNR）副作用為骨髓抑制、心臟毒性、脫發(fā) 左旋門冬酰胺酶（L-ASP）有過敏反應(yīng)、急性胰腺炎、肝功受損等副作用 潑尼松易導(dǎo)致免疫抑制、庫欣綜合征骨質(zhì)疏松和高血壓 甲氨蝶呤（MTX）副作用為口腔炎，消化道反應(yīng)，肝腎損害 依托泊苷（VP-16）副作用為骨髓抑制，消化道反應(yīng)，低血壓，肝腎功能損害,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,94,協(xié)和版第

39、十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,95,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,96,補充：出血的預(yù)防與護(hù)理,1）、皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理： 重點在于避免人為的損傷而導(dǎo)致或加重出血 保持皮膚清潔，床單平整，被褥衣褲輕軟； 避免撲打、拳擊等肢體的碰撞或損傷； 沐浴或清洗時避免水溫過高和過于用力擦洗； 勤減指甲，不用剃須刀片刮胡須； 各項護(hù)理操作動作輕柔；盡可能減少注射或穿刺次數(shù)；靜脈穿刺時，避免用力拍打及揉擦病人的肢體，止血帶不宜過緊和時間過長；拔針后要適當(dāng)延長按壓時間，必要時局部要加壓包扎；注射或穿刺部位應(yīng)交替使用,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,97,2）、口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理： 指導(dǎo)病

40、人用軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙； 進(jìn)食過程中要細(xì)嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的損傷或被魚刺、骨頭、硬果殼等刺傷； 牙齦滲血時，可用冷開水漱口或局部涂止血粉或用腎上腺素棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血； 用生理鹽水或1%過氧化氫清楚口腔內(nèi)陳舊血塊。 （3）、關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫預(yù)防與護(hù)理： 減少活動量，避免過度負(fù)重和易致創(chuàng)傷的運動； 一旦發(fā)生出血，立即停止活動，臥床休息； 關(guān)節(jié)腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者要注意測量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時可采取局部壓迫止血； 出血停止后，改為熱敷,協(xié)和版第十章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,98,4）、鼻出血的預(yù)防與護(hù)理： 防止鼻粘膜干燥而出血：保持室內(nèi)相對濕度在50%-60%左右，秋冬季節(jié)可局部使用液體石蠟或抗生素軟膏； 避免人為誘發(fā)出血：指導(dǎo)病人勿用力擤鼻；避免用力摳鼻痂和外力撞擊鼻部； 少量出血時，可用棉球或明膠海綿填塞，無效者可用0.1%腎上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷； 出現(xiàn)嚴(yán)重時，可用凡士林油紗條行后鼻腔填塞，術(shù)后