Tolosa-Hunt綜合征

1、case,history: m, 55歲。 主訴：患者訴4個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼脹痛,睜眼困難伴眼球活動(dòng) 障礙、同側(cè)頭痛,給予糖皮質(zhì)激素治療,癥狀緩解,停藥后復(fù)發(fā)。 血常規(guī):7.18109/l,中性粒細(xì)胞比值95%。 眼科檢查:1.0,右眼瞼活動(dòng)無障礙,平視時(shí)上瞼緣遮蓋角膜上緣約1mm,眼前節(jié)檢查正常,晶狀體皮質(zhì)輕度混濁,眼底視盤邊界清,色澤紅,視網(wǎng)膜無出血、滲出,黃斑中心凹反光可見。左眼未見異常。 眼眶ct:提示右眼球后高密度影。 入院時(shí)全身檢查及甲狀腺功能未見異常。 入院后給予地塞米松15mg靜脈滴注3 d,自覺癥狀好轉(zhuǎn),改為地塞米松10mg,2 d后出現(xiàn)右眼上瞼下垂,球結(jié)膜水腫,眼球突

2、出、固定。隨后的mri檢查如下,t1wi,t1wi+c,患者眼眶mri右眼外直肌中后段內(nèi)側(cè)見占位性病變,并沿眶外側(cè)壁后 方累及右側(cè)海綿竇(圖1, 2均為t1加權(quán),圖2為增強(qiáng)掃描,病史： m,46歲，左眼肌下垂，左眼眶疼痛；雙側(cè)三叉神經(jīng)第三支痛；左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。腰穿正常,have a guess,tolosa-hunt綜合征 給予地塞米松15mg靜脈滴注3 d,癥狀無改善,考慮患者糖皮質(zhì)激素依賴,加用苯丁酸氮芥口服,每日2mg,第7天患者因消化道出血轉(zhuǎn)入普外科治療,停用地塞米松,癥狀好轉(zhuǎn)后出院,tolosa-hunt綜合征（ths),又稱痛性眼肌麻痹（(painful ophthalmople

3、gia)，特指因海綿竇、眶上裂或眶尖部非特異性炎癥導(dǎo)致的痛性眼肌麻痹,是一種較少見的神經(jīng)內(nèi)科及眼科疾病。近年來隨著影像學(xué)進(jìn)展,認(rèn)為mri是診斷該病最敏感的神經(jīng)影像學(xué)檢查方法,增強(qiáng)mri應(yīng)作為首選,ths病因不明，病理證實(shí)其是發(fā)生于海綿竇的非特異性炎癥，與免疫反應(yīng)有關(guān)。本病常為急性或亞急性起病，表現(xiàn)為頭痛和顱神經(jīng)麻痹為主的臨床綜合征。以3050歲為多，男女性別比例無明顯差異。在臨床治療方面，ths對(duì)類固醇激素敏感。用藥后頭痛癥狀多在72 h內(nèi)明顯改善或消失；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療失敗者,可試用免疫抑制劑治療,部分可緩解。顱神經(jīng)引起的癥狀恢復(fù)較慢，其癥狀多在數(shù)日至數(shù)月內(nèi)完全緩解,本病臨床診斷的主要依據(jù):

4、 (1)眼眶后疼痛?？稍谘奂÷楸郧盎蚝蟪霈F(xiàn),疼痛常為持續(xù)性鉆痛。(2)病變累及海綿竇、眶上裂,侵犯第、顱神經(jīng)及第顱神經(jīng)的第一支,瞳孔和視神經(jīng)可有損害,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙或固定、上瞼下垂,偶有視力下降。(3)癥狀可持續(xù)數(shù)周或數(shù)日,并可自行緩解,有時(shí)可遺留神經(jīng)系統(tǒng)體征。(4)可間隔數(shù)月發(fā)作1次,可以同側(cè)或?qū)?cè)復(fù)發(fā)。(5)糖皮質(zhì)激素治療有效。(6)應(yīng)排除相應(yīng)部位的占位性病變、顱內(nèi)感染性疾病及眼肌麻痹型偏頭痛等疾病,tolosa-hunt綜合征很少能得到組織病理學(xué)診斷,mri對(duì)于本病的診斷和鑒別診斷具有重要意義。 ths的mri表現(xiàn)：患側(cè)海綿竇較健側(cè)增寬，致兩側(cè)不對(duì)稱，海綿竇局部或眶尖可見近

5、似梭形的軟組織影，t1wi呈等或稍低信號(hào)，t2wi呈等或稍高信號(hào)，邊緣較清楚；海綿竇周圍間隙變窄或消失，在冠狀位se t1wi上顯示最清楚；軸位t2wi及mra能較好地顯示ica的改變，依病變范圍和病程不同可表現(xiàn)為管腔變窄，受壓移位等。少數(shù)病例可伴有眼上靜脈輕度擴(kuò)張。增強(qiáng)掃描患側(cè)海綿竇或眶尖病變呈明顯均勻強(qiáng)化，受累硬腦膜亦明顯強(qiáng)化，呈條帶狀,圖1：tiwi;圖2：t2wi;圖3,4:+c,圖1左側(cè)海綿竇旁見梭形，較均勻稍長(zhǎng)t1信 號(hào)軟組織影，邊緣尚清圖2病灶呈稍長(zhǎng)t2 信號(hào)，海綿竇周圍間隙變窄圖3增強(qiáng)掃描見 病灶呈明顯均勻強(qiáng)化圖4冠狀位示病灶包 繞左側(cè)ica致其管腔變窄，且略受壓移位,differential diagnosis,一)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺:臨床有眶部腫脹,可聞及血管雜音或有外傷史等。海綿竇血栓形成時(shí)臨床有眶部腫脹等。影像學(xué)檢查二者均有海綿竇增大、眼上靜脈擴(kuò)張迂曲。對(duì)激素治療不敏感。 (二)顱底腦膜炎,可為結(jié)核性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連,mri增強(qiáng)掃描腦膜強(qiáng)化,極易與痛性眼肌麻痹混淆,但該病變范圍廣泛,腦池變窄、閉塞,腦膜刺激征陽性,腦脊液化驗(yàn)異常。 (三)鼻咽癌、鞍區(qū)腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤等繼發(fā)性病變，均可累及海綿竇及第iii、iv、v、vi顱神經(jīng),引