HELLP綜合癥病例分享ppt課件

1、HELLP綜合征病例分享,宣威市第一人民醫(yī)院重癥醫(yī)學科 杜宗陽 戴興繼,一、病例匯報,入院情況,女、26歲，因“停經(jīng)8月，發(fā)現(xiàn)血壓高1天，抽搐1次”于2017年11月2日入住我院產(chǎn)科。 患者平素月經(jīng)規(guī)律，孕40+天出現(xiàn)早孕反應，癥狀輕，孕5月自感胎動至今，孕期不定期產(chǎn)檢無特殊。整個孕期產(chǎn)婦精神飲食好，無頭昏眼花、雙下肢水腫等癥狀，體重增加13Kg。 因發(fā)現(xiàn)血壓高(具體不詳）到某院住院治療，期間因抽搐一次急轉(zhuǎn)我院（具體不詳）。 既往體健。 否認高血壓、糖尿病等特殊病史，否認特殊用藥及外傷史,入院情況,T：36.5、P：81次/分、R：20次/分、BP：162/103mmHg 意識模糊，牙關緊閉、

2、間斷抽搐、每次持續(xù)約1min。 實驗室檢查： 血常規(guī)：WBC 12.07109/L、RBC 4.52109/L、Hb 132g/L、PLT 57109/L 凝血功能：PT 15.9s、TT 22s、APTT 37s、FIB 2.51g/L 血生化：ALB 29.56g/L、AST 858.39U/L、ALT：496.03U/L、總膽紅素64.49umol/L、直接膽紅素 32.88umol/L、間接膽紅素 31.61umol/L、乳酸脫氫酶 2733U/L、肌酐 67.56umol/L、尿酸 681.86umol/L 尿常規(guī)：膽紅素 1+、酮體 2+、潛血 3+、尿蛋白 3+、尿微量蛋白 0.

3、15g/L、PH 5.0,產(chǎn)科診斷,妊娠合并子癇 HELLP綜合癥？ 血小板減少原因待查 G1P1G36W頭位待產(chǎn),產(chǎn)科治療,吸氧 解痙 降壓 急診剖宮產(chǎn)術,術中所見,全麻下行“子宮下段剖宮產(chǎn)術”。 術中見腹腔內(nèi)500ml淡黃色積液，羊水清亮、量約600ml。 手術順利，術中產(chǎn)婦生命體征平穩(wěn)，出血約500ml，補液1700ml、尿量200ml（醬油色）。 術后氣管插管接轉(zhuǎn)運呼吸機轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學科,ICU情況,T：37.0、P：110次/分、R：15次/分、BP：151/102mmHg 麻醉未醒，氣管插管接呼吸機輔助呼吸。 查體：心肺無特殊，腹部切口敷料覆蓋、少許血性滲出，雙下肢無水腫，生理反射存

4、在，病理反射未引出。 醬油色小便：右圖,ICU情況,血氣分析：PH 7.255、PCO2 39.2 mmHg、PO2 66.8mmhg、Hb 116g/L、BE -9.8mmol/L,K+:3.8mol/L,Na+ 138mol/L,CL- 109mmol/L、GLu:6.0mmol/1, Lac: 6. 1mmol/L 。 血常規(guī)：WBC 9.93109/L、RBC 4.08109/L、Hb 119g/L、PLT 49109/L 凝血功能：PT 18.70s、TT 22.40s、APTT 48.20s、FIB 1.79g/L 血生化：ALB 28.12g/L、AST 1013.11U/L、A

5、LT：482.66U/L、總膽紅素103.43umol/L、直接膽紅素 67.20umol/L、間接膽紅素 36.23umol/L,ICU情況,床旁B超示：1、宮腔少量積液，2、產(chǎn)后子宮，3、腹腔少量積液 術后2小時發(fā)現(xiàn)產(chǎn)婦陰道持續(xù)流血，復查血常規(guī)示：Hb 82g/L、PLT 16109/L。產(chǎn)科會診陰道內(nèi)取出凝血塊約150g，予指搔宮腔，按摩子宮、肌注“卡前列素氨丁三醇、益母草”、靜滴“縮宮素”等處理后子宮收縮好轉(zhuǎn)，陰道流血減少,ICU診斷,HELLP綜合征 失血性貧血 凝血功能異常 妊娠合并子癇 G1P1G36W頭位剖宮產(chǎn)術后,ICU治療,止血、補液、輸血等對癥支持治療 血小板輸注 鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)

6、靜：舒芬太尼、咪達唑侖 解痙：硫酸鎂 降壓：尼卡地平 激素：地塞米松 血漿置換,輸血情況,血小板40u 懸浮紅細胞14u 冰凍血漿51.5u 冷沉淀9u 纖維蛋白原3g,血漿置換（共5次,第1次血漿置換,第5次血漿置換,治療效果,轉(zhuǎn)歸,術后第4天神志清楚，生命體征平穩(wěn)，成功脫機拔管 術后第8天產(chǎn)婦各項檢驗指標，小便顏色恢復正常，轉(zhuǎn)產(chǎn)科繼續(xù)治療,二、討論,診斷如何考慮,HELLP綜合征的定義,HELLP綜合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板減少（ Low platelet） 為特點的一組臨床綜合征，為妊高癥的嚴重并發(fā)癥。 常常發(fā)生于

7、妊娠晚期，有時也發(fā)生在孕中期，極少發(fā)生在產(chǎn)后2472h。 常危及母兒生命，孕產(chǎn)婦病死率為3.4%-24.2%，圍生兒死亡率為7.7%-60.0,HELLP綜合癥發(fā)病機制（1,HELLP綜合征病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚。 多數(shù)學者研究認為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。 血管內(nèi)皮損傷導致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加,HELLP綜合癥發(fā)病機制（2,全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。 由于紅細胞內(nèi)富含LDH，在紅細胞發(fā)生變形和破壞時，血中LDH升高,外周血涂片可見破碎紅細胞：球形紅細胞、裂紅細胞、三角細胞、棘狀細胞,

8、HELLP綜合癥發(fā)病機制（3,血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少； 肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂,HELLP綜合癥發(fā)病機制,HELLP綜合征臨床表現(xiàn),臨床癥狀多不典型，難以早期診斷。 右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等（80%) 高血壓（妊高癥），少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿，15%的患者既無高血壓也無蛋白尿 少數(shù)嚴重HELLP孕婦合并血尿、黃疸 其他：視物模

9、糊水腫、出血、腹瀉、肩痛或頸痛等,HELLP綜合征的診斷標準,實驗室檢查為HELLP綜合征確診的依據(jù)， 可以反映了疾病的嚴重程度，指標的改善預示病人的康復。 在確診妊高征的基礎上 完全性HELLP綜合征的診斷： -血管內(nèi)溶血： 外周血涂片異常（ RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多） 血清膽紅素大于20.5mol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指標） -肝酶異常：ALT70U/L -血小板減少：100,000/mm3 部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項指標中任一項或兩項異常,HELLP綜合征的鑒別診斷,HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥，它的臨床表現(xiàn)

10、及實驗室檢查與一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之處,HELLP綜合征的治療,Mississippi大學醫(yī)學中心提出11條治療原則 早期診斷 評估孕婦狀況 評估胎兒狀況 控制血壓 硫酸鎂的使用 保持水電解質(zhì)平衡 糖皮質(zhì)激素的使用 適時中止妊娠 加強圍生兒救治 加強產(chǎn)后處理 警惕多器官功能衰竭,HELLP綜合征的治療,糖皮質(zhì)激素的應用： 可降低毛細血管的通透性，保護細胞溶酶體及減少血小板在脾臟、內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）與乳酸脫氫酶（LDH）降低，改善母兒狀況 誘導胎肺成熟，可以降低HELLP綜合征患者圍生期風險 糖皮質(zhì)激素并不能治愈HELLP

11、綜合征，但可在母體條件發(fā)生惡化前為治療提供一個“窗口期”。分娩才是治療HELLP綜合征最根本的措施，最好能使胎兒暴露于激素條件下達2448小時，并使母體狀態(tài)達到最佳時分娩，以期減少母兒的并發(fā)癥,HELLP綜合征的治療,積極糾正凝血障礙 新鮮冷凍血漿、血小板及濃縮紅細胞用于糾正凝血缺陷及急性失血 輸注血小板指征：低于20109/L或有明顯出血傾向。 硬膜外麻醉在血小板大于100109/L時安全， 50-100109/L可能安全（局部浸潤麻或全麻） 每輸注1單位血小板可以提升10109/L，每次輸注6-10單位。 新鮮冷凍血漿置換 自發(fā)性肝包膜下血腫破裂：為致命并發(fā)癥 HELLP患者出現(xiàn)休克、大量

12、腹腔積液應懷疑該并發(fā)癥。 急診手術可挽救生命。 肝包膜下血腫表現(xiàn)為右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超聲可明確診斷,HELLP綜合征的治療,CRRT治療： 血漿置換能有效去除毒素、免疫復合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，補充缺乏的血漿因子等?？捎糜诋a(chǎn)后持續(xù)性HELLP者。 血液凈化治療能夠及時清除體內(nèi)代謝廢物如肌酐、尿素氮、膽紅素、大量炎癥介質(zhì)和多余水分，平衡液體出人量，調(diào)控機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。 連續(xù)血液凈化治療對心力衰竭、肺水腫、急性腎衰竭、肝功能障礙和腦功能障礙具有明顯的治療作用，有力地促使了患者心、肝、腎、腦等功能逐步恢復到正常狀態(tài),HELLP綜合征的治療,產(chǎn)科處理-適時終止妊娠 終止妊娠是治療HELLP綜合征的有效措施。 一般認為孕周32周或胎肺已成熟是終止妊娠的確切指征。 終止妊娠的方式多數(shù)學者