神經(jīng)病學問答題答案 及部分答案（未完）

1、 神經(jīng)病學 歷年問答題備注：括號內(nèi)數(shù)字表示該問法出現(xiàn)的頻次1.上下神經(jīng)元癱瘓的鑒別 （3）痙攣性癱瘓和遲緩性癱瘓的鑒別 （2）2. .重癥肌無力危象定義，分為哪幾類，原因，臨床表現(xiàn)，治療 （2） 重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷方法 （2）3.帕金森的藥物治療及機制（2）/帕金森病的藥物治療有哪些？ PD的臨床特點/臨床表現(xiàn)(2)鑒別要點/ PD臨床表現(xiàn)及用藥分類4. TIA的定義及臨床表現(xiàn) / 腦梗塞治療 +1 /缺血性腦血管疾病的治療/急性缺血性腦卒中的治療 5.腦血栓形成的急性期治療原則 6 .癲癇的持續(xù)狀態(tài)的定義和治療原則（6）癲癇用藥的基本原則7.GBS的診斷依據(jù) / 吉蘭巴雷綜合癥臨床表

2、現(xiàn)和診斷 （2）8. .帕金森病的藥物治療有哪些？ / PD的臨床特點/臨床表現(xiàn)+1 鑒別要點/ PD臨床表現(xiàn)及用藥分類9. 失語和構(gòu)音障礙的區(qū)別；10. 什么是蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)?常見病因和并發(fā)癥（2） 治療 / SAH和腦出血的鑒別11. 脊髓的髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)和硬膜外病變的鑒別診斷。/ 椎管內(nèi)和顱內(nèi)血管病變各種影像學檢查方法的優(yōu)缺點比較12.硬膜外血腫和硬膜下血腫臨床特點比較13. 急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)（2）14.不同年齡段小兒化膿性腦膜炎的臨床特點15.腦炎、腦膜炎鑒別要點16.脊髓各節(jié)段橫斷性損傷臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學 問答題答案總結(jié)備注：此資料參考某打印版神經(jīng)病學總結(jié)和預防12級

3、神經(jīng)病學PPT針對歷年考題作出回答。答案未校正，如有錯誤望指出。1.痙攣性癱瘓和遲緩性癱瘓的鑒別鑒別點痙攣性癱瘓遲緩性癱瘓癱瘓分布以整個肢體為主以肌群為主肌張力增強減低或消失腱反射增強減低或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或輕度明顯，且早期出現(xiàn)肌束顫動無有肌電圖神經(jīng)傳導正常神經(jīng)傳導異常上下神經(jīng)元癱瘓鑒別要點（*）臨床檢查上運動神經(jīng)元（中樞性）癱瘓下運動神經(jīng)元（周圍性）癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈遲緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有肌束顫動或肌纖維顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常，無失

4、神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度異常，有失神經(jīng)電位2.重癥肌無力（myasthenia gravis, MG）（1）定義：是AChR-Ab介導的細胞免疫依賴的及補體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上的Ach-R。（2）臨床表現(xiàn)：任何年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡組有兩個高峰20-40歲女性多于男性，40-60歲男性多見，并合并胸腺瘤； 常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等。 臨床特點：受累骨骼肌病態(tài)疲勞“晨輕暮重”； 受累肌的分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累，多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累,四肢肌受累以近端為重。肌無力常從一組肌群

5、開始.首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹。腱反射不受影響，感覺正常； 嚴重可有重癥肌無力危象：呼吸肌受累出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難： 膽堿酯酶抑制劑治療有效； 病程特點：起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發(fā)交替。（3）臨床分型：A成年型（Osserman 分型）：I 眼肌型：僅限于眼外肌，對激素反應(yīng)佳IIA 輕度全身型：從眼外肌逐漸波及四肢，四肢肌肉輕度病態(tài)疲勞，但無明顯延髓肌受累IIB 中度全身型：四肢肌肉受累明顯，有明顯延髓肌麻痹表現(xiàn)，但呼吸肌受累不明顯III 急性重癥型：起病急，數(shù)周內(nèi)發(fā)展至肢帶肌、延髓肌、呼吸肌無力，有肌無力危象IV 遲發(fā)重癥型：2年內(nèi)由I、IIA、IIB型發(fā)展而來，癥狀同

6、III型V 肌萎縮型：少數(shù)病人肌無力伴肌萎縮B兒童型：多數(shù)僅限于眼外肌麻痹，此外還有兩種特殊類型新生兒型因經(jīng)胎盤傳給胎兒的AchR抗體IgG而致肌無力，表現(xiàn)為哭聲低、吮吸無力、動作減少、肌張力低先天性肌無力出生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力，持續(xù)存在眼外肌麻痹C少年型：14歲后至18歲前起病的重癥肌無力，多為單純眼外肌麻痹，部分有吞咽困難和四肢無力（4）診斷：病史+癥狀體征+輔助檢查（結(jié)合前面） 輔助檢查疲勞試驗（Jolly 試驗）受累肌肉重復活動后癥狀明顯加重抗膽堿酯酶藥物試驗：A新斯的明（neostigmine）試驗1.0mg im，20分鐘后癥狀減輕為陽性B滕喜龍（tensilon）試驗單纖維肌

7、電圖（single fiber electromyography，SFEMG） 同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時間延長，反映神經(jīng)肌肉接頭處的功能。AchR抗體滴度測定80以上患者血清AchR抗體滴度明顯升高。胸腺CT胸腺增生和肥大、胸腺瘤。其它檢查T3、T4、類風濕因子、抗核抗體升高。鑒別診斷：Lambert-Eaton肌無力綜合癥：男性患者居多，多伴有惡性腫瘤，以下肢近端肌無力為主，活動后即疲勞，短暫用力收縮后肌力增強，持續(xù)收縮后又呈肌無力狀態(tài)神經(jīng)重復電刺激高頻重復刺激動作電位波幅增高200以上；AchR抗體陰性肉毒桿菌中毒作用于突觸前膜，影響神經(jīng)肌肉接頭的傳遞功能，出現(xiàn)骨骼肌癱瘓。多有中

8、毒史肌營養(yǎng)不良癥一組遺傳性肌肉變性疾病，常有家族史，無晨輕暮重，病情進行性加重，EMG為肌源性損害，膽堿酯酶藥治療無效延髓麻痹：疲勞試驗、新斯的明實驗陰性，AchR抗體陰性多發(fā)性肌炎：均有近端肌無力，但伴有肌肉壓痛、血清肌酶（CK、LDH）明顯升高，無晨輕暮重（5）治療：藥物治療1. 膽堿酯酶抑制劑 溴化吡啶斯的明：60mg120mg 口服，每日34次?？诜?小時達高峰，作用68小時2. 腎上腺皮質(zhì)激素 抑制AchR抗體生成，增加突觸前膜Ach的釋放量，促使運動終板再生和修復 沖擊療法危重病例 小劑量遞增法3. 大劑量免疫球蛋白靜脈注射 外源性IgG可干擾AchR抗體的結(jié)合功能。 0.4g/k

9、g.d，靜脈滴注，連用5日4. 免疫抑制劑 適用于激素不能耐受或療效不佳者。 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等，副作用包括血細胞減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎等5. 禁用和慎用藥物 氨基糖甙類抗生素、新霉素、奎寧、嗎啡等加重神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙或抑制呼吸肌作用的藥物禁用 安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜藥物慎用血漿置換 能清除血漿中AchR抗體及免疫復合物，起效快，近期療效好，但不持久 適用于危象和難治性重癥肌無力，交換量平均每次2升，每周12次，連用38次胸腺治療 胸腺切除（70術(shù)后癥狀緩解或治愈） 適應(yīng)癥：胸腺肥大和搞AchR抗體效價者；胸腺瘤；年輕女性全身型；抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不佳者 胸腺放療 不適于做

10、胸腺切除者可行60Co放療危象的處理 一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹，立即建立人工呼吸通道，保證通氣；積極控制肺部感染；激素沖擊治療；血漿置換；明確危象類型，積極搶救3.重癥肌無力危象（1）定義：重癥肌無力患者呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，不能維持換氣功能。（2）分類：肌無力危象：最常見，抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射新斯的明后好轉(zhuǎn)，則應(yīng)加大抗膽堿酯酶藥物劑量;膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥物過量引起，患者出現(xiàn)肌束顫動及毒蕈堿樣反應(yīng).若注射滕喜龍2mg后癥狀加重，應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后再調(diào)整劑量;反拗危象:對抗膽堿酯酶藥物不敏感，滕喜龍試驗無反應(yīng)，應(yīng)暫時停用抗膽堿酯酶藥物一段時間后，再重新

11、調(diào)整劑量危象鑒別鑒別點肌無力危象膽堿能危象反拗危象發(fā)生率多少少誘因感染、分娩、氨基苷、解熱消炎藥等抗膽堿能藥過量不明出汗少多不定流涎無多不定腹痛無明顯無肉跳無明顯無瞳孔放大縮小正常膽堿酯酶抑制劑改善加重無反應(yīng)阿托品無效或加重改善無效 （3）治療：首要的工作是保持呼吸道通暢、糾正通氣功能，保持動脈血氧正常水平；一旦呼吸機麻痹，應(yīng)及時行氣管插管、加壓人工通氣，必要時氣管切開。 腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用：從小劑量開始； 免疫球蛋白：i.v.gtt. 6-10g/d*5 血漿置換：可快速清除AChR-Ab 鑒別危象類型是搶救成功的關(guān)鍵。4.脊髓主要節(jié)段橫貫性損傷表現(xiàn)（1）高頸段（C1-4）：損害平面以下各種

12、感覺缺失、四肢呈中樞性癱、括約肌障礙、四肢和軀干無汗。（2）頸膨大（C5-T2）：病灶平面以下各種感覺缺失，括約肌障礙。（3）胸髓（T3-12）：T4-5血供差最易發(fā)病部位，病灶平面以下各種感覺缺失，括約肌障礙，雙下肢中樞性癱瘓。 受損階段常伴有受損節(jié)段束帶感；比弗征（Beevor）:T8-11，導致腹直肌下部無力，患者仰位用力抬頭時可見臍孔被腹直肌上部牽拉向上移動；腹壁反射局部消失有助于節(jié)段定位。（4）腰膨大（L1-S2）：雙下肢周圍性癱瘓（前角受損），雙下肢及會陰部各感覺缺失，括約肌障礙。腰膨大上段受損，神經(jīng)根痛位于腹股溝區(qū)或下背部；下段受損表現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛。L 2-4：膝反射消失；S1-2

13、：踝反射消失；S1-3：陽痿。（5）腰髓圓錐（S3-5和尾節(jié)）：無雙下肢癱瘓、無錐體束征，因支配下肢的神經(jīng)來自腰膨大。肛門周圍和會陰部呈鞍狀感覺消失，髓內(nèi)病變有分離性感覺障礙；肛門反射消失和性功能障礙；腰髓圓錐外傷或腫瘤，可出現(xiàn)真性尿失禁，腰髓圓錐是括約肌功能的副交感中樞。（6）馬尾神經(jīng)根：類似脊髓圓錐表現(xiàn)可為單側(cè)或不對稱；神經(jīng)根痛和感覺障礙位于會陰部、股部或小腿；下肢可有周圍性癱瘓；括約肌障礙不明顯；見于外傷性椎間盤脫出和馬尾腫瘤。5.吉蘭-巴雷綜合征（GBS）/急性炎性脫髓鞘行多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。?）定義：是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。主要病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)組織小血管淋巴細

14、胞、巨噬細胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴重可繼發(fā)軸突變性。（2）臨床表現(xiàn)：病程：急性或亞急性起病，以兒童和青壯年多見，多為單相病程?？赡苷T因：病前13周有疫苗接種史、胃腸道或呼吸道感染癥狀運動障礙：首發(fā)癥狀通常為四肢對稱性弛緩性癱瘓，通常自雙下肢開始，近端常較遠端明顯；腱反射減弱或消失；后期可有肌萎縮。肌無力癥狀可進行性加重，通常23周達高峰，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌麻痹，危及生命。感覺障礙：一般比運動障礙輕，表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常（燒灼、麻木、刺痛）和手套、襪子樣感覺減退?？沙霈F(xiàn)肌肉疼痛以及神經(jīng)根刺激征。顱神經(jīng)麻痹：以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最多見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀。自主神經(jīng)功能障礙

15、：心動過速、出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、麻痹性腸梗阻、體位性低血壓；括約肌功能障礙罕見。并發(fā)癥：肺部感染、肺不張，心肌炎、心力衰竭少見。（3）診斷：病史+癥狀體征+輔助檢查 急性或亞急性起病，有前驅(qū)感染病史 四肢對稱性弛緩性癱瘓，可伴有顱神經(jīng)受累 末梢型感覺障礙，可伴有植物神經(jīng)功能障礙 腦脊液蛋白-細胞分離神經(jīng)傳導速度減慢，F(xiàn)波異常，傳導阻滯，異常波形離散輔助檢查： 腦脊液檢查：“蛋白細胞分離”- 特征性表現(xiàn)，起病后3至4周明顯，蛋白增高而細胞數(shù)正常。少數(shù)病例CSF細胞數(shù)可輕度增高神經(jīng)電生理：發(fā)病早期- F波或H反射延遲或消失；晚期-運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢、運動潛伏期延長、動作電位波幅降低腓腸肌神經(jīng)活檢：神經(jīng)脫髓鞘、炎性細胞浸潤鑒別診斷：A低鉀型周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis, HOPP） 骨骼肌鈣通道病，以反復弛緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特點，發(fā)作時血鉀降低，癥狀持續(xù)數(shù)小時至一天，補鉀后癥狀迅速緩解。 無感覺障礙和顱神經(jīng)損害，腦脊液正常。B重癥肌無力（myasthenia gravis, MG） 神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。四肢弛緩性癱瘓，可