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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,別名:,新生兒暫時性低-球蛋白血癥,嬰兒一過性低丙種球蛋白血癥,嬰兒暫時性低-球蛋白血癥,嬰幼兒短暫性低丙種球蛋白血癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,身體部位:,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,科室:,血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,簡介:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時性低-球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液免疫缺陷病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒

2、期短暫性低丙球蛋白血癥,病因:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥原因_由什么原因引起嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 (一)發(fā)病原因 正常嬰兒在出生后3個月時,血中由母體獲得的90%-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達(dá)正常人的75%水平。生后第3周開始合成IgA,至,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,病因:,2歲末可達(dá)正常人水平的75%。生后第2月末開始合成IgG,至1歲末可達(dá)正常人水平。在某些情況下,嬰兒-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明,無明顯遺傳傾向。 (二)發(fā)病機制 發(fā)病機制不清楚,有學(xué)者指出,母體的抗體直接針對嬰兒免疫

3、球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇,因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,癥狀及病史:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥癥狀_嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥有什么癥狀 本病男女發(fā)病率相似?;颊咭t至生后915個月才開始產(chǎn)生IgG,于24歲時達(dá)正常水平,在生后1830個月,這一缺陷可得到恢復(fù),故稱為暫時性低-球蛋白血癥。 在血清IgG較低期間,臨床上可發(fā)生類似,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,癥狀及病史:,于先天性性聯(lián)無-球蛋白血癥的癥狀,頻發(fā)Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。 生后915個月,頻發(fā)Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。

4、免疫學(xué)檢查血清-球蛋白含量低于正常。組織病理檢查 淋巴結(jié)很小或無生發(fā)中心,漿細(xì)胞也很少。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,診斷:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥鑒別診斷_如何診斷嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,并發(fā)癥:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥并發(fā)癥_嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥有哪些并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,治療:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥治療方法_如何治療嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 (一)治療 本病大部分患者不需應(yīng)用-球蛋白制劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大于2.0g

5、/L,并證明有抗體形成,則不需要進(jìn)行特殊治療。應(yīng)每隔34個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴(yán)重且免疫球蛋白水,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,治療:,平很低,有必要補充-球蛋白,所用劑量同先天性性聯(lián)無-球蛋白血癥。 (二)預(yù)后 這一缺陷可得到恢復(fù),預(yù)后良好。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,預(yù)防:,嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥預(yù)防_嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥怎么調(diào)理 加強護(hù)理和營養(yǎng)以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,有關(guān)癥狀:,扁桃體小或缺如。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥,檢查項目:,丙型肝炎病毒抗體免疫球蛋白G、免疫球蛋白輕鏈、單克隆丙種球蛋白(MMG)、丙型肝炎病毒抗體免疫球蛋白G、免疫球蛋白輕鏈、單克隆丙種球蛋白(MMG)、血清免疫球蛋白(Ig)、血清免疫球蛋白測定、血清球蛋白(G,GL0)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分

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