臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)

1、.,臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn),.,第一章 血液學(xué)概述和發(fā)展史,血液學(xué) (hematology) 主要研究對(duì)象是血液和造血組織。它的內(nèi)容包括：血細(xì)胞形態(tài)學(xué)、生理學(xué)、血液生化學(xué)、血液免疫學(xué)、遺傳血液學(xué)、血液流變學(xué)、實(shí)驗(yàn)血液學(xué)、血細(xì)胞生物學(xué)、血液分子生物學(xué)。 臨床血液學(xué)（clinical hematology) 是以疾病為研究對(duì)象、基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐相結(jié)合的綜合性臨床學(xué)科。 研究重點(diǎn)：血細(xì)胞（各型白血?。?、造血組織（再生障礙性貧血）、出血傾向（血友病、DIC等）、血栓栓塞。 血液學(xué)發(fā)展史：最早見于黃帝內(nèi)經(jīng)希波克拉底 系統(tǒng)研究始于顯微鏡問世(十七世紀(jì)1673） 二十世紀(jì)初迅速發(fā)展,.,血細(xì)胞的認(rèn)識(shí),血細(xì)

2、胞數(shù)量的檢測(cè)，1953年第一臺(tái)血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀 紅細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，1901，血型 白細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，粒細(xì)胞 單核細(xì)胞 淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,.,血栓與止血的認(rèn)識(shí),止血修補(bǔ)血管壁，聚集、粘附功能 血友病，瀑布學(xué)說,.,骨髓干細(xì)胞和造血調(diào)控的認(rèn)識(shí),造血干細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 骨髓間質(zhì)干細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 造血調(diào)控的認(rèn)識(shí),.,第二章 血液學(xué)與臨床的關(guān)系,血液學(xué)與疾病的關(guān)系 血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系 血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,.,血液學(xué)與疾病的關(guān)系,非血液系統(tǒng)疾病的血液學(xué)改變：白細(xì)胞增高可見于各種感染；某些藥物治療后可見粒細(xì)胞減少；其他系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的貧血；慢性缺氧性疾病導(dǎo)致的紅細(xì)胞增高；各科急癥導(dǎo)致的DIC等。 血液病的非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：

3、巨幼細(xì)胞性貧血的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；骨髓瘤的腎功衰竭表現(xiàn)；淋巴瘤的皮膚表現(xiàn)，血友病等。 血液制品的臨床應(yīng)用：根據(jù)臨床需要，選擇有針對(duì)性的血液成分輸注 成分輸血：節(jié)約血液、減少輸血的副作用 紅細(xì)胞懸液、血小板懸液、血漿、丙種球蛋白、血漿因子、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原復(fù)合物,.,血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系,血液學(xué)檢驗(yàn)的任務(wù) 檢驗(yàn)醫(yī)師的責(zé)任,.,血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,循證醫(yī)學(xué) 血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第一節(jié) 造血器官 造血細(xì)胞起源于中胚層間葉細(xì)胞 造血器官是指生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官， 包括 胚胎期造血器官 出生后造血器官 胚胎期造血器官: 中胚葉造血期

4、 （人胚29周）：血島形成，HSC形成 胎肝造血期 （胚胎6周7月）：先以紅細(xì)胞為主，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞， 與此同時(shí)脾、胸腺、淋巴結(jié)也參與造血。 骨髓造血期 （胚胎3月）：,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,出生后造血器官: 骨髓造血、淋巴器官造血 骨髓造血 紅骨髓：具有活躍造血功能的骨髓 ，扁平骨、短骨、長管骨的近心端 黃骨髓：是指脂肪化的骨髓，占骨髓總量的50%，具有潛在造血能。 淋巴器官造血 胸腺：產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和分泌胸腺素 脾：制造淋巴細(xì)胞，具有造血、儲(chǔ)血、濾血和免疫反應(yīng)功能 淋巴結(jié)：負(fù)責(zé)淋巴細(xì)胞的二次增殖,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第二節(jié) 造血微環(huán)境 造血微環(huán)境（hematopoiet

5、ic microenvironment,HIM） 由骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)組成。是造血干細(xì)胞賴以生存的場所。包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。 HSC定居在適宜的造血微環(huán)境后，在各種成分的誘導(dǎo)下，啟動(dòng)造血增殖、分化、成熟等過程。 骨髓基質(zhì)細(xì)胞主要有成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等 基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子：GM-CSF、SCF、LIF、TGF-,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 造血干(祖)細(xì)胞 干細(xì)胞的分類：全能干細(xì)胞，多能干細(xì)胞，專能干細(xì)胞 HSC ( hematopietic stem cell ) 的特性：HSC是由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來，在骨髓造血微

6、環(huán)境及造血因子的誘導(dǎo)下，分化發(fā)育成各系造血祖細(xì)胞、原始及幼稚細(xì)胞、成熟細(xì)胞，釋放入血。 HSC的特性：具有高度自我更新能力和多向分化能力；多數(shù)細(xì)胞處于G0期或靜止期；多數(shù)表達(dá)CD34和Thy-1；低表達(dá)或不表達(dá)CD38和HLA-DR；缺乏系特異系列抗原表面標(biāo)志。 HSC只進(jìn)行不對(duì)稱有絲分裂，兩個(gè)子細(xì)胞中，一個(gè)分化為早期造血祖細(xì)胞，另一個(gè)保持造血干細(xì)胞特性不變。,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 造血干(祖)細(xì)胞 HPC ( hematopietic progenitor cell ) 的特性：是由HSC分化來的，部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群，也稱造血定向干細(xì)胞。 H

7、PC可分為：淋巴系祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞、粒-單系祖細(xì)胞、巨核細(xì)胞系祖細(xì)胞、嗜酸性粒系系祖細(xì)胞、嗜堿性粒系系祖細(xì)胞 HPC與HSC不同，HPC低表達(dá)CD34、可能表達(dá)CD38和一些系特異性抗原 HPC進(jìn)行對(duì)稱性有絲分裂，其自我更新和自我維持的能力下降，細(xì)胞邊增殖邊分化。 HSC在體內(nèi)能夠長期重建造血；HPC只能短期重建造血。 HSC、HPC在維持一生的造血中起著非常重要的作用，任何原因引起造血干、祖細(xì)胞發(fā)生異常增生或抑制，均可導(dǎo)致血液系統(tǒng)疾病的發(fā)生。,.,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第四節(jié) 血細(xì)胞的發(fā)育和成熟 血細(xì)胞的增殖：細(xì)胞通過數(shù)代的有絲分裂進(jìn)行復(fù)制和DNA的合成，增加各系細(xì)胞的數(shù)量。一個(gè)原始

8、紅細(xì)胞可以最終產(chǎn)生1632個(gè)成熟紅細(xì)胞。 血細(xì)胞的分化：是指發(fā)育過程中細(xì)胞失去某些潛能同時(shí)有獲得新的功能的過程。 血細(xì)胞的成熟：包含在整個(gè)細(xì)胞的發(fā)育過程中，每一次有絲分裂和分化都伴有細(xì)胞的成熟。 血細(xì)胞的釋放：終末細(xì)胞通過骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過程。 血細(xì)胞發(fā)育過程中形態(tài)演變規(guī)律：細(xì)胞大小、核質(zhì)比例、核大小、形狀、核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)、顏色、核膜、核仁、胞質(zhì)的量、顏色、胞質(zhì)顆粒,.,.,造血的調(diào)控,造血的基因調(diào)控，原癌基因，抑癌基因，信號(hào)轉(zhuǎn)倒的調(diào)控 造血的體液調(diào)控，正向調(diào)控因子，負(fù)向調(diào)控因子,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 正常血細(xì)胞形態(tài)（略） 血象檢驗(yàn)：計(jì)數(shù)、分類一定數(shù)量的有

9、核細(xì)胞，同時(shí)注意觀察各種細(xì)胞的形態(tài)有無異常及有無異常細(xì)胞 觀察的內(nèi)容： 粒細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，注意有無幼稚細(xì)胞、棒狀小體、毒性改變、分葉過多、過少、雙核、巨幼樣變等 紅細(xì)胞系統(tǒng)：細(xì)胞大小、形態(tài)、色澤、淡染區(qū)、有無幼紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、環(huán)形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、豪-周小體、卡波氏環(huán)等。 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，有無幼稚及異形淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞系統(tǒng)：正常血片中無 血小板系統(tǒng)：數(shù)量、大小、形態(tài) 其他：有無異常細(xì)胞及寄生蟲,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 骨髓象檢驗(yàn)臨床應(yīng)用 ： 適應(yīng)證：外周血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)異常及出現(xiàn)異常細(xì)胞 不名原因的發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大 不名原因的骨痛、骨質(zhì)

10、破壞、黃疸、紫癜、肝腎功能異常等 血液病療效觀察 協(xié)助其他檢查（免疫分型、細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、細(xì)菌學(xué)檢測(cè)等） 禁忌證：血友病 骨髓穿刺：部位的選擇及操作方法,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察 低倍鏡觀察 1 涂片染色情況 2 骨髓增生程度：五級(jí)分類法 3 巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)：全片735個(gè)，轉(zhuǎn)油鏡進(jìn)行分類 4 全片觀察：有無異常細(xì)胞，如轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞、淋巴瘤細(xì)胞等,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查： 骨髓增生程度：五級(jí)分類法 根據(jù)有核細(xì)胞的多少來判斷 有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞 增生極度活躍：

11、 1：1 增生明顯活躍： 1：10 增生活躍： 1：20 增生減低： 1：50 增生極度減低： 1：200,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察 油鏡觀察 有核細(xì)胞計(jì)數(shù)分類：2001000個(gè)有核細(xì)胞，并逐一分類 觀察內(nèi)容：各系細(xì)胞的數(shù)量、比例、形態(tài)；有無異常細(xì)胞及寄生蟲。 結(jié)果計(jì)算：計(jì)算各系細(xì)胞的百分比及各期細(xì)胞的百分比（白血病是需計(jì)算非紅系細(xì)胞百分比） 計(jì)算粒紅比值 計(jì)算各期巨核細(xì)胞的個(gè)數(shù),.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,骨髓象檢查的注意事項(xiàng)： 觀察要全面 注意涂片染色的影響 有些細(xì)胞兼具上下兩個(gè)階段的特征時(shí)，一般歸入下一階段 細(xì)胞

12、介于兩系之間難以判斷時(shí)，采用大數(shù)歸類法 急性白血病時(shí)，要結(jié)合化學(xué)染色判斷細(xì)胞歸屬 難于識(shí)別的細(xì)胞可歸入 “分類不明”細(xì)胞 注意標(biāo)本凝固的影響 做骨髓檢查時(shí)，應(yīng)同時(shí)做血象細(xì)胞學(xué)檢查,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,大致正常骨髓象 增生程度：增生活躍 粒紅比值：24：1 粒細(xì)胞系統(tǒng)：約50%，原始2%，早幼5%，各階段形態(tài)比例正常。 紅細(xì)胞系統(tǒng)：約2025%，原始1%，早幼5%，各階段形態(tài)比例正常。 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約2025%，以成熟淋巴細(xì)胞為主 單核細(xì)胞系統(tǒng)：4%，以成熟單核細(xì)胞為主 漿細(xì)胞系統(tǒng)：2%，均為成熟漿細(xì)胞 巨核細(xì)胞系統(tǒng)：全片735個(gè)，原巨偶見，幼巨5%，顆粒巨、產(chǎn)板巨各占50% 其他

13、非造血細(xì)胞偶見 成熟細(xì)胞形態(tài)正常,.,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第二節(jié)細(xì)胞化學(xué)染色 以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)反應(yīng)原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸）作定性、定位、半定量分析的方法。 常用于急性白血病鑒別的有： 過氧化物酶染色（POX） 過碘酸-雪夫染色（糖原染色PAS） 醋酸AS-D萘酚酯酶染色及氟化鈉抑制試驗(yàn)（NSE） 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）：積分值的計(jì)算方法 臨床應(yīng)用：類白血病反應(yīng)與慢粒鑒別 細(xì)菌性感染與病毒性感染的鑒別 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別 鐵染色：細(xì)胞內(nèi)鐵 細(xì)胞外鐵 用于缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞性貧血的鑒別,.,一、

14、過氧化物酶染色,原理 血細(xì)胞中的過氧化物酶（peroxidase POX）能分解試劑中的底物H2O2，釋出新生態(tài)氧，使無色聯(lián)苯胺氧化為藍(lán)色聯(lián)苯胺藍(lán)，后者與亞硝基鐵氰化鈉結(jié)合形成藍(lán)黑色顆粒，沉著于胞漿中。 結(jié)果 陰性：胞質(zhì)中無藍(lán)黑色顆粒 弱陽性：胞質(zhì)中見藍(lán)黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏 強(qiáng)陽性：胞質(zhì)中見藍(lán)黑色粗大顆粒、分布密集 臨床意義 急粒：強(qiáng)陽性 急單：弱陽性或陰性 急淋：陰性 用于白血病的鑒別,.,二、醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶染色,原理 血細(xì)胞內(nèi)的醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶(non specific esterase NSE)，能將基質(zhì)液中的-醋酸萘酚水解，產(chǎn)生-萘酚，萘酚與重氮染料偶聯(lián)，形

15、成不溶性的有色沉淀，定位于胞質(zhì)中。 結(jié)果 陰性：胞質(zhì)中無灰黑色顆粒 弱陽性：胞質(zhì)中見灰黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏 強(qiáng)陽性：胞質(zhì)中見灰黑色粗大顆粒、分布密集 臨床意義 用于白血病的鑒別 急單：陽性 急粒：弱陽性或陰性 急淋：陰性 氟化鈉抑制試驗(yàn)： 急單白血病可被氟化鈉抑制 急粒不被氟化鈉抑制,.,三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）,原理 又稱過碘酸-Schiff反應(yīng) (periodic acid-Schiffs reaction,PAS)過碘酸能將血細(xì)胞內(nèi)的糖原氧化，生成醛基。醛基與Schiff液中的無色品紅結(jié)合，形成紫紅色沉淀物，定位于胞漿中。 結(jié)果 陽性：胞漿中出現(xiàn)紅色物質(zhì)，可呈顆粒狀、小塊

16、狀或彌漫均勻紅色。 臨床意義,.,三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）,臨床意義 鑒別良惡性淋巴細(xì)胞增生性疾病 ALL、CLL、NHL時(shí)PAS積分增高 病毒感染時(shí)積分正常 鑒別紅細(xì)胞增生的性質(zhì) 紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞PAS強(qiáng)陽性，積分增加 增生性貧血（溶貧、巨幼貧）時(shí)積分正常 三種白血病的鑒別 急粒：PAS（-） 急單：PAS（+，彌漫均勻紅色） 急淋：PAS（+，粗顆?；驂K狀） 確定不典型巨核細(xì)胞,.,急性白血病常用組化染色的鑒別,急淋 急粒 急單 紅白血病 POX - +3+ 不定 PAS +顆粒狀 - +彌漫均勻 NSE - + + NaF抑制 不被抑制 能被抑制,.,四、中性粒細(xì)胞堿性磷

17、酸酶染色,原理 血細(xì)胞中的堿性磷酸酶將基質(zhì)液中的-磷酸萘酚鈉水解，產(chǎn)生的萘酚與重氮鹽偶聯(lián)形成灰黑色沉淀，定位于胞質(zhì)內(nèi)。 結(jié)果 反應(yīng)強(qiáng)度分級(jí) -、1+、2+、3+、4+ 積分法: 1040%，4080分 臨床意義 慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別 細(xì)菌性感染與病毒心性感染鑒別 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,.,五、鐵染色,原理 普魯士藍(lán)反應(yīng) 結(jié)果 細(xì)胞外鐵 ：1+2+ 細(xì)胞內(nèi)鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞2040% 臨床意義 缺鐵性貧血時(shí)，細(xì)胞外鐵 （-），鐵粒幼紅細(xì)胞15%,.,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第一節(jié) 紅細(xì)胞膜 一、紅細(xì)胞膜的功能 維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)和變形性 物質(zhì)的交換：O2、CO2、離

18、子、水、葡萄糖 紅細(xì)胞膜的抗原性：血型抗原 紅細(xì)胞的免疫功能：清除IC、免疫調(diào)控、調(diào)節(jié)補(bǔ)體活性 紅細(xì)胞膜上的受體：激素類、遞質(zhì)類等 二、影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素： 遺傳性缺陷、免疫因素、化學(xué)因素、生物因素、酶的異常,.,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第二節(jié) 血紅蛋白 血紅蛋白的組成： 珠蛋白肽鏈（、）+血紅素 血紅蛋白的功能：運(yùn)輸O2、CO2 影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素：珠蛋白基因缺失或缺陷、酶的缺陷、化學(xué)因素 生理性血紅蛋白：2條鏈和2條非鏈組成 HbA（22）：9698% HbA2（22）：1.03.1% HbF （22）:2%,.,.,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能

19、的因素 珠蛋白基因缺失或缺陷 酶缺陷 化學(xué)藥物中毒,.,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 紅細(xì)胞的代謝 紅細(xì)胞的糖代謝：無氧糖酵解(丙酮酸激酶PK）、磷酸戊糖途徑（葡萄糖6-磷酸脫氫酶G-6-PD） 紅細(xì)胞的鐵代謝 人體內(nèi)鐵的分布 ：貯存鐵、功能鐵 鐵的來源與吸收：外源性：食物，影響吸收的因素，內(nèi)源性： 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)及利用： 鐵的貯存及排泄： 紅細(xì)胞的核甘酸代謝：葉酸，維生素B12,.,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第四節(jié) 紅細(xì)胞的衰老死亡 紅細(xì)胞壽命120天，衰老凋亡。由脾、肝、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。 紅細(xì)胞破壞釋放出血紅蛋白，進(jìn)一步降解為鐵（被再利用）、珠蛋白（被再利用）、卟啉（進(jìn)

20、入膽色素代謝） 紅細(xì)胞的衰老：糖代謝的改變，紅細(xì)胞膜的改變，血紅蛋白的改變 紅細(xì)胞的死亡：紅細(xì)胞的消亡 無效造血,.,第七章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基本方法,有關(guān)鐵代謝的檢驗(yàn) 葉酸和維生素B12的檢驗(yàn) 溶血的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn) 血紅蛋白異常的檢驗(yàn) 陣發(fā)性血紅蛋白尿的檢驗(yàn) 免疫性溶血性貧血的檢驗(yàn),.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第一節(jié) 貧血的分類和診斷 貧血（ anemia )是指外周血液在單位容積中的血紅蛋白濃度(HB)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和（或）紅細(xì)胞壓積(Hct)低于正常最低值，其中以血紅蛋白濃度最為重要。 血紅蛋白測(cè)定值與年齡、性別、居住地區(qū)及當(dāng)時(shí)的血漿容量有關(guān)。在診

21、斷貧血時(shí)要考慮以上因素。 我國的貧血標(biāo)準(zhǔn)： 男性120g/L 女性110g/L 妊娠100g/L 貧血是一個(gè)癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。,.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的臨床表現(xiàn) 主要由器官組織缺氧和機(jī)體對(duì)缺氧的代償機(jī)制引起的 一般表現(xiàn) 心血管和呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn),.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的分類 貧血的程度分類：輕度、中度、重度、極重度 貧血的病因?qū)W分類：紅細(xì)胞生成減少、破壞增多、失血 貧血的形態(tài)學(xué)分類：大細(xì)胞性、小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性、正細(xì)胞性 依骨髓的增生程度分類：增生性貧血、增生不良性貧血、紅細(xì)胞無效生成,.,第八章 紅細(xì)胞

22、檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類 一、紅細(xì)胞生成減少 1 造血干細(xì)胞增生和分化異常：再障、純紅再障、骨髓增生異常綜合征 2 骨髓被異常組織浸潤：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨纖、惡性組織細(xì)胞病 3 細(xì)胞成熟障礙：（1）DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞性貧血 （2）HB合成障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、紅細(xì)胞破壞過多 1 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常、酶異常及血紅蛋白異常 2 紅細(xì)胞外在原因：免疫性溶貧、機(jī)械性溶貧及其他 三、失血：急慢性失血后貧血,.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的分類 貧血的形態(tài)學(xué)分類 類型 MCV MCH MCHC 常見疾病 大細(xì)胞性貧血 100 32 3235

23、 巨幼細(xì)胞性貧血 正細(xì)胞正色素性貧血 80100 2632 3235 再生障礙性貧血 溶血性貧血 急性失血性貧血 小細(xì)胞低色素性貧血 80 26 3235 缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血,.,.,.,.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的診斷過程： 有無貧血？貧血的程度？貧血的類型？貧血的病因？ 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性120g/L 女性110g/L 妊娠100g/L 貧血的程度：12090 、9060、6030、30 g/L 貧血的診斷過程：詳細(xì)的病史詢問 仔細(xì)的體格檢查 有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查,.,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第二節(jié) 造血功能障礙性貧血中的應(yīng)用 概述：多種原因所致

24、造血干細(xì)胞增殖、分化障礙和造血微環(huán)境異?；虮黄茐?，導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的疾病。 包括：再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、再生障礙危象,.,再生障礙性貧血,概述 特征：干細(xì)胞或微環(huán)境障礙，紅骨髓脂肪化， 致全血細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血、出血和感染。 分類：原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障 急性再障、慢性再障 重型再障、輕型再障,.,再生障礙性貧血,病因 1 藥物因素 2 感染因素 3 電離輻射 4 內(nèi)分泌及其他因素,.,再生障礙性貧血,發(fā)病機(jī)制 一 造血干細(xì)胞異常 二 造血微環(huán)境缺陷 三 免疫因素異常 四 遺傳傾向,.,第八節(jié) 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第二節(jié) 再生障礙性貧血 急性再障： 慢性再障：,.,再

25、生障礙性貧血,檢驗(yàn) 一 血象 全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。急性再障：網(wǎng)織紅細(xì)胞 1%；絕對(duì)值15 109/L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5 109/L ；血小板20 10。 二 骨髓象 骨髓增生減低，造血細(xì)胞明顯減少，巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例增加。多部位穿刺。,.,再生障礙性貧血,三 骨髓病理學(xué)檢查 造血組織與非造血組織容積比下降，可見間質(zhì)水腫及出血。 四 其它檢查 骨髓鐵染色增加，NAP染色活性增加，免疫功能異常,.,再生障礙性貧血,診斷 87年全國再障會(huì)議診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 全血細(xì)胞減少 2 無脾腫大 3 骨髓至少一個(gè)部位增生減低，必要時(shí)活檢 4 排除其它疾病 5 一般抗貧血治療

26、無效,.,再生障礙性貧血,鑒別診斷 1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 NAP積分正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓紅系增加，細(xì)胞 內(nèi)外鐵減少。 2 骨髓增生異常綜合征 骨髓可見典型的病態(tài)造血。 3 再生障礙性危象 4 其它疾病 骨纖，白血病，惡組，骨髓轉(zhuǎn)移癌，巨幼貧，脾功能亢進(jìn),.,再生障礙性貧血,治療 1 支持治療 防治感染、出血，成分輸血。 2 急性再障的治療 造血干細(xì)胞移植；免疫抑制劑治療。 3 慢性再障的治療 雄激素；免疫抑制劑；細(xì)胞集落刺激因子；促紅細(xì)胞生成素。,.,再生障礙性貧血,再生障礙性危象 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,.,第三節(jié) 鐵代謝障礙性貧血中的應(yīng)用,一、鐵缺乏癥： 缺鐵性貧血 二、鐵代謝

27、異常： 慢性病性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；組織 鐵沉著癥,.,缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia IDA),概述 體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，致使血紅蛋白合成不足而形成的小細(xì)胞低色素性貧血。 WHO調(diào)查IDA發(fā)病率：男性10%；女性20%；孕婦40%；兒童50%。,.,缺鐵性貧血,鐵代謝（P102） 1、人體內(nèi)鐵的分布 2、鐵的來源 生理情況 外源性鐵 ：食物1mg/日 內(nèi)源性鐵 ： 紅細(xì)胞衰老破壞 21mg/日 病理情況 輸血、鐵劑治療 3、鐵的吸收：十二指腸及空腸上段黏膜 4、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白,.,缺鐵性貧血,5、鐵的分布與儲(chǔ)存： 執(zhí)行生理功能的:血紅蛋白內(nèi)鐵；肌紅蛋白內(nèi)鐵；其他

28、組織內(nèi)鐵及含鐵酶；血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵。 儲(chǔ)存鐵（30%）：鐵蛋白；含鐵血黃素 6、鐵的排泄：經(jīng)腸道、腎臟排泄1.01.5mg/日,.,缺鐵性貧血,病因及發(fā)病機(jī)制 1、攝入不足 膳食中鐵不足：營養(yǎng)不良 需要量增加：兒童生長期 、妊娠、哺乳期婦女 吸收障礙：胃炎、胃切除 2、鐵丟失過多 月經(jīng)過多 泌尿系失血 出血性疾病,.,缺鐵性貧血,臨床表現(xiàn) 1、原發(fā)病的表現(xiàn) 2、貧血的一般表現(xiàn) 3、上皮組織的變化 4、神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常,.,.,.,.,.,.,.,缺鐵性貧血,檢驗(yàn) 1、血象： 小細(xì)胞低色素性貧血 2、骨髓象： 紅系增生活躍，以中晚幼紅為主，核分裂相多見，晚幼紅呈多染性，粒、巨無改變。 3、鐵代謝(p107) 骨髓鐵染色 血清鐵蛋白 血清鐵、總鐵結(jié)合力、運(yùn)鐵蛋白飽和度 紅細(xì)胞游離原卟啉,.,缺鐵性貧血,診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、小細(xì)胞低色素性貧血 2、有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn) 3、血清鐵、總鐵結(jié)合力、 4、運(yùn)鐵蛋白飽和度 5、骨髓鐵染色 6、紅細(xì)胞原卟啉 7、血清鐵蛋白 8、鐵劑治療有效,.,缺鐵性貧血,鑒別診斷珠蛋白合成障礙性貧血 慢性病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血,.,缺鐵性貧血,治療 1、病因治療 2、鐵劑治療 口服鐵劑： 注射鐵劑 ： 劑量、副作用 網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng) 不出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng) 3、預(yù)防,.,鐵