《癲癇的治療與原理》PPT課件.ppt

1、 ,癲癎? 癲癇?,人的本性在于腦的功能，失去了腦的功能便失去了人的本性，只有恢復(fù)腦的功能才能恢復(fù)人的本性。 喬治布什 腦的十年(Decade of Brain)1990,癲癇？,癲癇是一組由已知或未知病因引起，腦部神經(jīng)元同步化，且常具有自限性的異常放電所致，以反復(fù)發(fā)作性、短暫性，通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)布的范圍不等，患者發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為和自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱謂癇樣發(fā)作，反復(fù)發(fā)作所引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng) 病癥則稱作癲癇。,癲癇是常見(jiàn)病， 其患病率約為0.5，且多在兒童和青少年時(shí)期發(fā)病。,（一）病因分類(lèi)(

2、1),1.繼發(fā)性癲癇 又稱癥狀性癲癇，是由于各種器質(zhì)性病變所引起。腦部病變?nèi)缒X先天性發(fā)育畸形、腦外傷、感染、中毒、變性疾病、腫瘤、血管病變等。全身疾病如尿毒癥、甲亢、低血糖和糖尿病、甲狀旁腺功能減退、維生素B6缺乏癥、各種全身疾病引起急性腦缺氧等，均是癲癇的發(fā)病原因。,（一）病因分類(lèi)(2),2.原發(fā)性癲癇 又稱特發(fā)性癲癇，是指依靠目前的科學(xué)技術(shù)和檢測(cè)手段不能查出明確的病因，目前傾向于可能與遺傳因素有關(guān)。 另外，年齡、遺傳因素、內(nèi)分泌改變都可導(dǎo)致癲癇發(fā)病。睡眼不足、饑餓、疲勞、飲酒、眼前閃光、過(guò)度換氣等誘因?？墒拱d癇發(fā)作頻率增加。,（二）發(fā)病機(jī)制,正常腦部神經(jīng)元的放電頻率約在每秒110次，當(dāng)腦部

3、受損后，神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)、生化代謝和膜電位發(fā)生變化，興奮性可異常增高，其放電頻率可達(dá)每秒數(shù)百次以上。,這種異常放電若波及全腦，則產(chǎn)生意識(shí)障礙和全身抽搐，稱為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作； 若局限于腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)，則只有短暫的意識(shí)障礙而無(wú)抽搐，稱失神發(fā)作。 若只局限于大腦皮質(zhì)一個(gè)區(qū)域，則為單純部分性發(fā)作； 若異常放電僅在腦邊緣系統(tǒng)內(nèi)傳播，則為復(fù)雜部分性發(fā)作,臨床表現(xiàn),癲癎的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，種類(lèi)繁多。其發(fā)作多具有間歇性、暫時(shí)性和刻板性三個(gè)特點(diǎn)。同一個(gè)患者可以表現(xiàn)為一種發(fā)作形式或兩種以上發(fā)作形式同時(shí)并存，也可以開(kāi)始為一種發(fā)作類(lèi)型以后再轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N類(lèi)型。發(fā)作頻率從每日數(shù)次至數(shù)月一次不等。,分類(lèi)進(jìn)展,1970年

4、在Epilepsia雜志發(fā)表第一個(gè)國(guó)際癲癇發(fā)作分類(lèi)法。（Gastaut分類(lèi)法） 1981年在Epilepsia雜志發(fā)表對(duì)癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類(lèi)的修改建議。 1985年德國(guó)漢堡第16屆國(guó)際癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議，提出關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)法建議。 1989年國(guó)際最新分類(lèi) 1985年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議，確定了國(guó)內(nèi)癲癇發(fā)作分類(lèi)法。,（一）全面性發(fā)作,1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作（Grand mal）。以突然意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，是最常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型。其發(fā)作分為三期： 強(qiáng)直期；陣攣期；發(fā)作后期,全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,（1）強(qiáng)直期：患者突然意識(shí)喪失，跌倒于地，多同時(shí)發(fā)出尖叫，全

5、身骨骼肌持續(xù)收縮，頭后仰或轉(zhuǎn)向一側(cè)，兩眼上翻或斜視，四肢強(qiáng)直或屈曲，下肢伸直，牙關(guān)緊閉，呼吸停止，瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失，嘴唇青紫，歷時(shí)2030秒，之后肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)細(xì)微的震顫，并逐漸擴(kuò)大波及全身，然后進(jìn)入陣攣期；,（2）陣攣期：全身肌肉有節(jié)律地抽動(dòng)，呼吸呈急沖式，口噴白沫，有時(shí)因咀嚼肌陣攣咬破唇舌可吐血色泡沫，常有大小便失禁。此期歷時(shí)l3分鐘。 在發(fā)作期，患者常伴有心率增快，血壓升高，唾液和支氣管分泌物增多?；颊咴诎l(fā)作中可能導(dǎo)致外傷和吸入性肺炎。,（3）發(fā)作后期：陣攣停止后患者進(jìn)入昏睡，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，意識(shí)才逐漸清醒。醒后感到全身酸痛、乏力、頭昏、頭痛，除先兆癥狀外，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能記憶

6、。也有部分患者在意識(shí)完全恢復(fù)以前，出現(xiàn)興奮躁動(dòng)等精神癥狀。,全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,全面性發(fā)作-失神發(fā)作,又稱小發(fā)作,以短暫的意識(shí)障礙為特征。 主要表現(xiàn)以短暫性的意識(shí)喪失為主要特征。本型以510歲的兒童多見(jiàn)，發(fā)作時(shí)患兒突然中斷正在進(jìn)行的動(dòng)作，手中物體落地，兩眼呆視，呼之不應(yīng)，但不跌倒。發(fā)作歷時(shí)530秒后停止，患兒即恢復(fù)常態(tài)，對(duì)發(fā)作過(guò)程沒(méi)有任何記憶?；純好咳湛砂l(fā)作數(shù)十次甚至上百次。,全面性發(fā)作-失神發(fā)作,部分性發(fā)作-單純部分性發(fā)作,又稱局限性發(fā)作。多為繼發(fā)性癲癇，成人多見(jiàn)。臨床上以局部癥狀為特征，常由腦部局灶性病變刺激引起，其表現(xiàn)與病變部位的功能受損有關(guān)?？梢员憩F(xiàn)為局部（如口角、眼瞼、手指或足趾）

7、或一側(cè)肢體及面部呈陣發(fā)性抽搐；若抽搐自一處開(kāi)始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢移動(dòng)，如從一側(cè)拇指沿手指、腕、肘、肩部擴(kuò)展，稱為杰克遜癲癇。,單純部分性發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作： Jackson癲癇，按大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)分布形式順序擴(kuò)散，多無(wú)意識(shí)障礙。 發(fā)作后肢體暫時(shí)性輕癱，稱為T(mén)odd麻痹。 感覺(jué)性發(fā)作： 體感性發(fā)作：按大腦皮層感覺(jué)區(qū)分布形式擴(kuò)散。 特殊感覺(jué)性發(fā)作：視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、眩暈性、味覺(jué)性和嗅覺(jué)性。 植物神經(jīng)發(fā)作：為發(fā)作性植物神經(jīng)功能失調(diào)。 頭痛性癲癇,Jackson(杰克遜),部分性發(fā)作-單純部分性發(fā)作,亦可表現(xiàn)為軀體某部感覺(jué)異常如針刺、發(fā)麻、觸電感，視幻覺(jué)如眼前閃光，聽(tīng)幻覺(jué)如噪音，嗅幻覺(jué)如焦臭或

8、其他難聞的氣味，味幻覺(jué)如甜、酸、苦、咸、或金屬味，以及眩暈發(fā)作如旋轉(zhuǎn)感、漂浮感、下沉感等。還可表現(xiàn)為頭痛、腹痛、腸鳴、皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗等內(nèi)臟及皮膚自主神經(jīng)功能障礙。局限性發(fā)作的癥狀對(duì)病灶定位診斷有意義。,部分性發(fā)作-復(fù)雜部分性發(fā)作,又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。以發(fā)作性意識(shí)障礙、精神癥狀、自動(dòng)癥為特征。多見(jiàn)于成人，病變主要在顳葉。發(fā)作時(shí)患者外觀如正常人，但有意識(shí)混濁和模糊，并在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)、興奮躁動(dòng)，甚至傷人毀物等精神癥狀。,有的患者還表現(xiàn)為無(wú)目的行為與動(dòng)作，稱自動(dòng)癥，如吸吮、咀嚼、吞咽、搓手、撫面、脫衣、解扣、甚至外出遠(yuǎn)行乘車(chē)坐船。每次發(fā)作歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)日，發(fā)作終止后患者

9、不能記憶發(fā)作過(guò)程。,復(fù)雜部分性發(fā)作,原發(fā)性癲癇在發(fā)作間歇期常無(wú)異常表現(xiàn)，但長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的患者可導(dǎo)致智力減退、反應(yīng)遲鈍。繼發(fā)性癲癇常有原發(fā)疾病的相應(yīng)表現(xiàn)。,全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；失神發(fā)作 單純部分性發(fā)作；復(fù)雜部分性發(fā)作,（三）癲癇持續(xù)狀態(tài),一次大發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或短期內(nèi)頻繁發(fā)作，以致發(fā)作間歇期意識(shí)不清，持續(xù)性昏迷者，稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)?；颊叱０楦邿帷⒚撍?、酸中毒、腦水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥。如不能及時(shí)診治?？晌＜吧?。感染、中毒、疲勞、酗酒、睡眠不足、抗癲癇藥物使用不當(dāng)常是癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作的誘發(fā)因素。,癲癇持續(xù)狀態(tài) 大發(fā)作連續(xù)不停（30 ） 或（不是“和”） 大發(fā)作后意識(shí)尚未恢復(fù)又發(fā)作抽搐者。,輔助

10、檢查,腦電圖檢查 是診斷癲癇的重要輔助檢查，約80%左右的癲癇患者可發(fā)現(xiàn)腦電圖異常。不同的癲癇發(fā)作類(lèi)型，腦電圖的波型不同。,腦電圖,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作為散在或連續(xù)的高波幅的棘尖波； 失神發(fā)作為3次/秒棘-慢綜合波，且雙側(cè)對(duì)稱同步；局限性發(fā)作為局限的棘波、尖波或慢波； 精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作可為每秒27次的低電壓平頂波等。 少數(shù)正常人的腦電圖也可以呈現(xiàn)異常，故僅憑一次腦電圖檢查結(jié)果不能肯定或否定診斷，而必須結(jié)合臨床考慮。,輔助檢查,腦CT掃描、 腦MRI檢查、 DSA檢查 有助于尋找癲癇的病因診斷,其他檢查,周?chē)准?xì)胞分類(lèi)和嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)、血糖、血鈣、糞便蟲(chóng)卵、尿常規(guī)和氨基酸尿、腦脊液檢查等。 也有助于尋

11、找癲癇的病因。,診斷和鑒別診斷,（一）診斷 在癲癇的診斷中病史極為重要，尤其是發(fā)作時(shí)的情況，和目擊者所提供的資料很有意義，根據(jù)病史的診斷為臨床診斷。如能結(jié)合腦電圖檢查，診斷即可確定。, ,但在診斷過(guò)程中應(yīng)注意：,在確定診斷癲癇之前應(yīng)排除類(lèi)似的發(fā)作性疾??； 一旦癲癇診斷成立，應(yīng)明確是何種類(lèi)型的發(fā)作； 在診斷癲癇的同時(shí)，應(yīng)明確癲癇是原發(fā)性還是繼發(fā)性，如為繼發(fā)性，應(yīng)盡可能尋找其病因。,診斷（一）,確定是否癲癇發(fā)作 癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過(guò)度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)為抽搐、感覺(jué)、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。 特點(diǎn)：發(fā)作性、短暫性、刻板性,診斷（二）,區(qū)別原

12、發(fā)性、繼發(fā)性 原發(fā)性癲癇： 又稱“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。 致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān),診斷（三）,繼發(fā)性癲癇： 由于腦部多種器質(zhì)性病變或全身代謝紊亂所致，首次發(fā)病年齡常始于20歲以后，30歲居多。 可以區(qū)分為 全身性疾病 腦部疾病,癥狀鑒別（一）,短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：為腦局部灌注不足所致的功能失常。僅有功能抑制的現(xiàn)象。跌倒發(fā)作，如果發(fā)生，僅見(jiàn)于中老年病人，并有明顯的腦血管疾病征象。 癔?。喊l(fā)作常為心情緊張或暗示所致；運(yùn)動(dòng)癥狀在全身抽搐中不同步、對(duì)稱。但確診常需要電視監(jiān)護(hù)。,癥狀鑒別（二）,暈厥：為腦部全面血流灌注不足所致。有短暫意

13、識(shí)障礙，偶爾伴有兩上肢短促陣攣。需要和各種失神發(fā)作鑒別。暈厥發(fā)生前一般先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，一般意識(shí)和體力恢復(fù)較緩慢。 偏頭痛：癥狀過(guò)程緩慢：發(fā)作間期并無(wú)腦電圖上局灶異常如枕葉癲癇者。兩者偶爾并存。,癥狀鑒別（三）,精神疾病：癲癇的精神性發(fā)作需要與急性精神疾病相鑒別，精神疾病持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，非發(fā)作性。癲癇癥狀內(nèi)容與病前心因性因素有關(guān)，少有幻覺(jué)。 腸道蛔蟲(chóng)?。罕憩F(xiàn)為腹部疼痛等消化道癥狀，需要和腹痛型癲癇相鑒別。 發(fā)作性睡病：能立即被喚醒，無(wú)抽搐動(dòng)作。,病因鑒別, ,病因鑒別,病史（產(chǎn)傷史、高熱驚厥史、外傷史、卒中史）和發(fā)病年齡可以提供一些線索。 體征： 顱內(nèi)占位：定位體

14、征和視乳頭水腫 腦動(dòng)靜脈畸形：頭部雜音 囊蟲(chóng)病：皮下結(jié)節(jié)等 病因未明者，常需進(jìn)一步檢查，如：CT、MRI、腦血管造影等。,我們能做什么？盡快治療！,癲癇的治療,【治療】,（一）心理和社會(huì)治療 癲癇是一種慢性疾病，醫(yī)護(hù)人員和患者家屬要鼓勵(lì)患者樹(shù)立正確的疾病觀，消除自卑且患者要有良好的生活規(guī)律和飲食習(xí)慣，避免酒、煙、過(guò)度勞累、便秘和睡眠不足。鼓勵(lì)患者從事合適的社會(huì)工作或腦、體力勞動(dòng)，以利疾病和精神的康復(fù)，但危險(xiǎn)性的工作和活動(dòng)（如駕車(chē)、游泳、爐旁和高空作業(yè)等）應(yīng)予避免。,（二）病因治療 對(duì)于繼發(fā)性癲癇，消除致病因素，如摘除腦腫瘤，糾正內(nèi)分泌和代謝障礙，這是根治癲癇的有效辦法。,（三） 藥物治療,（三

15、）藥物治療,癲癇診斷成立后，對(duì)于發(fā)作稀疏，如1年或數(shù)年1次者，可不用藥。每年2次或2次以上者必須治療。癲癇的治療是長(zhǎng)期的，如果沒(méi)有患者本人及其家人的努力配合是不會(huì)有明顯成效的。因此在用藥前應(yīng)向患者和家屬講清癲癇的治療需要一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，而且需提及藥物的毒副反應(yīng)以及生活中的各種注意事項(xiàng)。由于藥物的不良反應(yīng)，常需配合定期的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查。,抗癲癇藥物的使用原則,（1）根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選藥：大發(fā)作可選苯妥英鈉、丙戊酸、卡馬西平、苯巴比妥或撲癇酮；局限性發(fā)作可選苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲癇酮；失神發(fā)作可選乙琥胺或丙戊酸；精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作可選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮。,抗癲癇藥物的使用原

16、則,（2）藥物劑量和種類(lèi)：盡可能用單一藥物，從小劑量開(kāi)始。如達(dá)到一定劑量而效果仍不滿意，可合并使用或換用第二種藥物，但應(yīng)注意逐漸遞增或遞減藥物劑量，不可突然停藥或盲目加大藥物劑量，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)和嚴(yán)重的毒性反應(yīng)。有條件者，可檢查藥物血濃度來(lái)調(diào)節(jié)藥物劑量。,抗癲癇藥物的使用原則,（3）治療時(shí)間和停藥原則：大發(fā)作和局限性發(fā)作在癥狀完全控制后3年，失神發(fā)作在完全控制后6個(gè)月，可考慮逐漸減量停服，但其停藥過(guò)程不宜少于3個(gè)月。如有復(fù)發(fā)，應(yīng)重新恢復(fù)原藥物劑量。精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作宜長(zhǎng)期小劑量藥物維持。,抗癲癇藥物的使用原則,（4）用藥期間應(yīng)嚴(yán)密觀察藥物的不良反應(yīng)：定期檢查血象和肝功能（每月復(fù)查血象，每季度

17、作肝功能檢查），并根據(jù)病情控制情況停藥或換藥。,常用抗癲癇藥物,（1）苯妥英（苯妥英鈉）：對(duì)大發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局限性發(fā)作有效。每日劑量成人300600mg，兒童36歲100150mg，6歲以上150300mg，分13次服。主要不良反應(yīng)有皮疹、復(fù)視、牙齦增生、共濟(jì)失調(diào)、粒細(xì)胞缺乏、剝脫性皮炎等。,常用抗癲癇藥物,（2）苯巴比妥：對(duì)各型癲癇均有效，但以大發(fā)作和局限性發(fā)作效果好。每日劑量成人90300mg，兒童36歲30120mg，6歲以上60180mg，分23次服。不良反應(yīng)有嗜睡、皮疹、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎等。,常用抗癲癇藥物,（3）撲癇酮（去氧巴比妥）：用于大發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局限性發(fā)

18、作。每日劑量成人7501500mg，兒童6歲以上2501000mg，分34次服。治療時(shí)宜從小劑量開(kāi)始。不良反應(yīng)同苯巴比妥，不宜與苯巴比妥同用。,常用抗癲癇藥物,（4）乙琥胺：用于失神發(fā)作，每日劑量成人7501500mg，兒童36歲250750mg，6歲以上5001000mg，分3次服。不良反應(yīng)有胃腸反應(yīng)、精神癥狀、皮疹、血小板減少、粒細(xì)胞缺乏等。,常用抗癲癇藥物,（5）丙戊酸：常用有丙戊酸鎂和丙戊酸鈉，為廣譜抗癲癇藥。丙戊酸鎂不吸潮，易保存。對(duì)失神發(fā)作效果好，對(duì)大發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、難治性癲癇也有效。每日劑量成人6001800mg，兒童36歲400600mg，6歲以上6001000mg，分3次服。不良反應(yīng)有胃腸反應(yīng)、皮疹、血小板減少等，偶見(jiàn)共濟(jì)失調(diào)、肝損害。,常用抗癲癇藥物,（6）卡馬西平：用于精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、大發(fā)作、局限性發(fā)作，每日劑量成人6001200mg，兒童36歲200400mg，6歲以上400800mg，分3次服。不良反應(yīng)有胃腸反應(yīng)、嗜睡、皮疹、復(fù)視、白細(xì)胞減少、再生障礙性貧血、剝脫性皮炎等。,常用抗癲癇藥物,（7）地西泮：靜脈注射對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)有效，還可作為各型癲癇的輔助用藥，不良反應(yīng)有嗜睡、皮疹等。,3.對(duì)癥治療 由于抽搐發(fā)作，造成腦缺血，缺氧，容易造成腦水腫，可給予脫水降顱壓治療。應(yīng)用廣譜抗生素