肝硬化87688PPT課件

.,肝硬化（cirrhosisofliver）,.,歷史描述,FigurinefromtheMayancityofJainafrom300-900ADDepictingamanwithmassiveascitesandcaputmedussa.,.,概述定義,是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。,.,概述臨床表現(xiàn),臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)。晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。,.,流行病學(xué),我國(guó)常見疾病和主要死亡病因之一肝硬化占內(nèi)科總住院人數(shù)的4.314.2發(fā)病高峰年齡35-48歲男女比例3.68：1,.,病因,病毒性肝炎乙型、丙型和丁型肝炎病毒重疊感染甲型、戊型不發(fā)展為肝硬化我國(guó)以病毒性肝炎為主急性肝炎-慢性肝炎-肝硬化,.,病因,酒精中毒80g/d,10年以上國(guó)外肝硬化主要病因,.,病因,膽汁淤積:肝外膽汁淤積肝內(nèi)膽汁淤積,.,病因,循環(huán)障礙:慢性充血性心力衰竭縮窄性心包炎肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞（Budd-Chiari綜合征）,心源性肝硬化,.,病因,工業(yè)毒物、藥物四氯化碳、磷、砷雙醋酚酊、甲基多巴、四環(huán)素,.,病因,代謝障礙血色病(ironoverload)肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilsonsdisease）Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血癥,普魯士藍(lán)染色,若丹明染色,.,病因,營(yíng)養(yǎng)障礙慢性炎癥性腸病、長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)、維生素免疫紊亂：自身免疫性肝炎血吸蟲性肝病原因不明（Cryptogenic）,.,演變過程,廣泛肝細(xì)胞變性壞死，小葉纖維支架塌陷不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)）纖維間隔包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割（假小葉）肝內(nèi)血循環(huán)混亂（門脈高壓癥）,.,發(fā)病機(jī)制,纖維組織形成過多和（或）降解減少早期肝纖維化是可逆的，后期有再生結(jié)節(jié)形成時(shí)則不可逆肝星狀細(xì)胞是形成纖維化的主要細(xì)胞，I、III膠原合成增多,.,肝星狀細(xì)胞活化是肝纖維化發(fā)生的關(guān)鍵,.,病理大體形態(tài)上,肝臟變形早期腫大，晚期縮小質(zhì)地變硬重量減輕,外觀棕黃色或灰褐色表面大小不等的結(jié)節(jié)包膜增厚,.,病理組織學(xué)上,正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞假小葉形成假下葉內(nèi)肝細(xì)胞脂肪變、壞死和再生匯管區(qū)結(jié)締組織增生炎性細(xì)胞浸潤(rùn),.,病理形態(tài)分類,小結(jié)節(jié)性肝硬化35mm,300mmH2O）低白蛋白癥（13L）繼發(fā)性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多有效循環(huán)血容量不足,.,失代償期（3）肝臟觸診,質(zhì)地堅(jiān)硬邊緣變薄早期表面尚平滑，晚期結(jié)節(jié)或顆粒狀,.,并發(fā)癥(13),上消化道出血食管胃底靜脈曲張破裂出血急性胃粘膜糜爛消化性潰瘍門脈高壓性胃病肝性腦病感染自發(fā)性腹膜炎肺部感染、腸道感染、膽道感染、尿路感染革蘭陰性桿菌敗血癥等,.,并發(fā)癥(4),肝腎綜合癥：嚴(yán)重的肝病，自發(fā)性少尿或多尿，進(jìn)行性氮質(zhì)血癥，稀釋性低血鈉和低尿鈉,腎臟無(wú)嚴(yán)重病理改變。機(jī)制交感神經(jīng)興奮性增高腎素血管緊張素活動(dòng)增強(qiáng)腎前列腺素合成減少，血栓素增加內(nèi)毒素血癥白三烯增多,.,并發(fā)癥(57),肝肺綜合征定義：嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥三聯(lián)征機(jī)制：血管活性物質(zhì)肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺動(dòng)靜脈分流，通氣血流比例失調(diào)臨床表現(xiàn)：呼吸困難和低氧血癥原發(fā)性肝癌電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂低鈉血癥低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒,.,酒精性肝硬化門脈高壓患者臨床表現(xiàn),.,實(shí)驗(yàn)室與其他檢查,血常規(guī)：貧血；白細(xì)胞和血小板減少尿常規(guī)：尿膽紅素肝功能膽紅素增高轉(zhuǎn)氨酶異常膽固醇降低A/G倒置，蛋白電泳中A減少，球蛋白增高凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)血清型膠原肽(PP)、透明質(zhì)酸增高排泄試驗(yàn)異常,.,實(shí)驗(yàn)室與其他檢查,免疫功能檢查細(xì)胞免疫降低體液免疫增高非特異性自身抗體出現(xiàn)病毒性肝炎標(biāo)志可陽(yáng)性,.,實(shí)驗(yàn)室與其他檢查,腹水檢查一般為漏出液，自發(fā)性腹膜炎時(shí)呈滲出液，呈血性時(shí)多發(fā)生癌變影象學(xué)檢查X線CT、MRIBUS（門靜脈主干內(nèi)徑13mm）內(nèi)鏡：靜脈曲張及其部位和程度肝穿刺活組織檢查有假小葉者可確診腹腔鏡檢查,.,X線,.,B超,.,.,T1-andT2-weightedMRIimagesoftheliverwithcirrhosisliverissmallanodularcontoursurroundingascites,MRI,.,內(nèi)鏡檢查,Grossly,esophagealvaricesappearastortuous,dilated,blueveinsrunningalongthelongaxisoftheesophagus,.,診斷,有病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)肝功能試驗(yàn)異常肝穿刺活組織檢查有假小葉形成,.,鑒別診斷,與表現(xiàn)為肝大疾病的鑒別慢性肝炎原發(fā)性肝癌血吸蟲病肝包蟲病與引起腹水和腹部脹大的疾病鑒別結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎腹腔內(nèi)腫瘤巨大卵巢囊腫,.,鑒別診斷,其并發(fā)癥的鑒別診斷上消化道出血消化性潰瘍胃癌急性胃粘膜病變肝性腦病低血糖尿毒癥糖尿病酮癥酸中毒,肝腎綜合征慢性腎小球腎炎急性腎小管壞死,.,治療,肝硬化是不可逆病變，目前無(wú)特效療法原則：早期診斷，早期治療，盡量消除病因，積極改善肝功能，預(yù)防和治療并發(fā)癥，減輕痛苦，延長(zhǎng)生命，提高生活質(zhì)量。,.,治療,一般治療休息飲食高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富肝性腦病限制或禁食蛋白質(zhì)腹水少鹽支持治療,.,治療,藥物治療：多種維生素消化酶水飛薊素：降低轉(zhuǎn)氨酶秋水仙堿：抗炎和抗肝纖維化中醫(yī)藥,.,治療腹水的治療（1),適當(dāng)限鈉、限水：鈉鹽0.50.8g/d，水1000ml/d利尿劑的應(yīng)用排鉀與排鈉利尿劑聯(lián)合用藥,常用螺內(nèi)酯與呋塞米（100mg:/40mg；最大400mg/d:160mg/d）螺內(nèi)酯氨苯碟啶利尿速度以體重每日減輕0.5kg為宜注意水、電解質(zhì)平衡，特別防止鈉、鉀過低，預(yù)防肝性腦病和肝腎綜合癥,.,治療腹水的治療(2),放腹水加輸白蛋白指征：高度腹水影響心肺功能；高度腹水壓迫腎靜脈影響血液回流治療難治性腹水，每次40006000ml，補(bǔ)充ALB40g。,.,治療腹水的治療(3),提高血漿膠體滲透壓新鮮冰凍血漿，白蛋白，鮮血腹水濃縮回輸，用于難治性腹水的治療禁忌：膽紅素過高、腹水感染、癌性腹水、內(nèi)毒素陽(yáng)性及嚴(yán)重出血傾向,.,腹腔頸靜脈引流（LeVeen引流法）,Aperitoneovenousshuntisadeviceconsistingofaperforatedintra-abdominaltubeconnectedthroughaone-waypressure-sensitivevalvetoasiliconetubethattraversesthesubcutaneoustissueuptotheneck,whereitenterstheinternaljugularvein.ThelowerendoftheLeVeenshuntisintheperitonealcavity.Thetipoftheintravenousendislocatedinthesuperiorvenacava.Theshuntallowsone-waypassageofasciticfluidbackintothesystemiccirculation.,.,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù),(trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt)：適于食管靜脈曲張大出血和難治性腹水,.,治療門脈高壓癥的治療,手術(shù)治療分流、斷流脾切除術(shù)藥物治療阻滯劑鈣離子拮抗劑硝酸鹽類TIPS,.,五、治療并發(fā)癥（1）上消化道出血,病死率高醫(yī)療費(fèi)用高ShararaA.I.&RockeyD.C.:NEnglJMed345(9),2001,消化內(nèi)科急診、重癥,.,食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療,1、禁食、靜臥、監(jiān)護(hù)2、補(bǔ)充血容量：輸血、補(bǔ)液3、止血：三腔管填塞法、內(nèi)鏡法（硬化劑注射、皮圈套扎）、藥物法（加壓素、生長(zhǎng)抑素）4、清除腸道積血，預(yù)防肝性腦病5、預(yù)防再出血,.,藥物止血,1）血管加壓素（vasopressin）作用機(jī)制：通過對(duì)內(nèi)臟血管的收縮作用，減少門靜脈血容量，降低門靜脈及其側(cè)枝循環(huán)的壓力。垂體后葉素：國(guó)內(nèi)常用，用法為0.2-0.4U/min,出血停止后劑量減半。不良反應(yīng)：腹痛、血壓升高、心律失常、心絞痛、心肌梗死。有冠心病者禁忌使用。,.,藥物止血,2)生長(zhǎng)抑素(somatostatin)作用機(jī)制：可明顯減少內(nèi)臟血流量，并見奇靜脈血流量明顯減少。奧曲肽(octreotide,生長(zhǎng)抑素八肽，善寧）：首劑100ug靜脈緩注，繼以25-50ug/h持續(xù)靜脈滴注。施他寧（十四肽生長(zhǎng)抑素）：首劑250ug靜脈緩注，繼以250ng/h持續(xù)靜脈滴注。,.,三腔管氣囊壓迫止血,藥物不能控制出血時(shí)作為暫時(shí)止血用，止血效果肯定。缺點(diǎn)：痛苦大，并發(fā)癥多，如吸入性肺炎、窒息、食管炎、食管黏膜壞死、心律失常等。,.,內(nèi)鏡下套扎止血,.,預(yù)防再出血,心得安（普奈洛爾）血止后1015天開始用較宜20mg3/日或40mg2/日po注意：要求心率較用前減少25%但心率不能降低至60次/min心衰、慢支、支喘、肺氣腫、不穩(wěn)定DM不能用,.,五、治療并發(fā)癥（2）自發(fā)性腹膜炎,早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物選用抗G為主的抗菌藥：頭孢三代或喹喏酮類療程不少于2周,.,五、治療并發(fā)癥（3）肝性腦病,飲食調(diào)整消除誘因減少氨的生成和吸收促進(jìn)氨的代謝,.,五、治療并發(fā)癥（4）肝腎綜合癥,消除誘因控制輸液量擴(kuò)容利尿特利加壓素聯(lián)合白蛋白重在預(yù)防擴(kuò)容奧曲肽米多君,.,治療,六、肝移植,.,預(yù)后,與病因有關(guān)：由病毒性肝炎演變?yōu)楦斡不哳A(yù)后較差與并發(fā)癥有關(guān)：肝性腦病、上消化道大量出血、肝腎綜合癥、繼發(fā)感染為常見死亡原因Childpugh分級(jí)：A級(jí)者較好，C級(jí)最差。,.,Child-pugh分級(jí),.,小結(jié),掌握肝硬化的臨床表現(xiàn)和診斷熟悉本病的鑒別診斷和并發(fā)癥了解本病的病因和病理分類及治療原則,.,選擇題,1.下列哪項(xiàng)對(duì)診斷門靜脈高壓最有特征性A、脾大B、腹水C、側(cè)支循環(huán)的建立及開放D、蜘蛛痣E、脾功能亢進(jìn)表現(xiàn),.,2.肝病患者下列哪項(xiàng)對(duì)診斷肝硬化最具參考價(jià)值A(chǔ)、出血傾向B、腹水C、肝觸診呈結(jié)節(jié)狀D、ALT增高較顯著E、肝組織活檢見有假小葉形,.,3.肝硬化患者腹水治療中，下列哪項(xiàng)正確A、限制水、鈉的攝入B、利尿