腎病綜合征病例討論0427VIP

.,1,腎病綜合征病例討論,兒科藥物專(zhuān)業(yè)趙一鳴,.,2,腎病綜合征,定義（nephroticsyndrome，NS）是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的綜合癥。四大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。,.,3,腎病綜合征分型,原發(fā)性繼發(fā)性：感染、系統(tǒng)疾病、腎小球疾病等單純型：三高一低腎炎型：三高一低+高血壓、血尿、尿素氮、低補(bǔ)體,.,4,腎病綜合征分型,激素敏感激素耐藥：潑尼松足量1.52mg/（kg.d）或60mg/m2.d4周尿蛋白仍陽(yáng)性，除外感染、遺傳等因素所致者。復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)，激素依賴,.,5,病歷資料,患兒，男，3歲，15kg。主因：間斷皮疹、浮腫、蛋白尿1年1月入院。診斷為腎病綜合征，原發(fā)性，單純型，激素耐藥。個(gè)人史及家族史：患兒父親有過(guò)敏性哮喘、過(guò)敏性鼻炎不良反應(yīng)史：否認(rèn),現(xiàn)病史,.,7,主要治療藥物,4月4日,入院,MP16mg，單日MP8mg，雙日TAC0.5mg，bid,MP16mg，podTAC0.5mg，bid,4月14日,4月18日,4月25、27、29日,MP16mg，單日8mg，雙日TAC1mg，早0.5mg，晚,MP16mg，單日8mg，雙日TAC1mg，bid,MP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid,4月1日,.,8,實(shí)驗(yàn)室檢查,.,9,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī),生化,腎早損,.,12,藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn),日常監(jiān)護(hù)點(diǎn)：給藥方法：早晨頓服，飯后，時(shí)間固定療效：有無(wú)新發(fā)皮疹，眼瞼浮腫；尿量變化，尿蛋白；不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、精神反應(yīng)、庫(kù)欣綜合征；,.,13,藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn),他克莫司加量后：血壓變化，容易引起高血壓；腎功能（肌酐、尿素氮水平）；預(yù)防感染；,.,14,藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn),甲潑尼龍沖擊過(guò)程中：血壓變化，容易引起高血壓；嚴(yán)重感染；胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐）；情緒改變、精神異常；,.,15,討論激素的用藥原則,皮質(zhì)激素選用半衰期1236h的中效制劑（潑尼松、潑尼松龍），除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于其減量時(shí)的隔日用藥。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后維持治療階段以隔日晨頓服為宜，因體內(nèi)自身腎上腺皮質(zhì)激素分泌呈晨高夜低的規(guī)律，隔日晨頓服用藥與生理晝夜節(jié)律抑制，對(duì)垂體腎上腺軸的反饋抑制作用小。,.,16,激素序貫療法,2mg（kg.d）治療4周后尿蛋白仍陽(yáng)性者，可考慮用大劑量甲潑尼龍（1530mg/kg.d）沖擊，每天一次，聯(lián)用3d為1療程，最大劑量不超過(guò)1g。沖擊1療程后如果尿蛋白（-），潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍（+），應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服2mg/kg潑尼松，隨后每24周減510mg，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用C/a.,激素耐藥型腎病綜合征診治指南，2010,.,17,SRNS治療,病理類(lèi)型為MsPGN：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏有效的治療方案，可參考選用靜脈CTX沖擊、CsA、TAC、TG等治療。TAC：劑量為0.100.15mg/（kg.d），每12小時(shí)1次，維持谷濃度在510ug/L，誘導(dǎo)期36個(gè)月，連續(xù)使用TAC3個(gè)月尿蛋白仍較基線值減少50%，即認(rèn)為T(mén)AC耐藥，停用TAC改用其他