間質(zhì)性肺疾病ppt課件

間質(zhì)性肺疾病,1,間質(zhì)性肺疾病,2,間質(zhì)性肺疾病,幾個概念,定義：間質(zhì)性肺疾病（InterstitialLungDisease，ILD)是一組累及肺間質(zhì)、肺泡和/或細(xì)支氣管的肺彌漫性疾病。肺間質(zhì)：肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。肺實質(zhì)：各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。,3,間質(zhì)性肺疾病,肺間質(zhì)成分,間葉細(xì)胞（結(jié)構(gòu)細(xì)胞）：成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及血管周細(xì)胞等,炎癥及免疫細(xì)胞（活性細(xì)胞）：單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞,細(xì)胞成分,細(xì)胞外基質(zhì),基底膜、糖蛋白、纖維連接蛋白,結(jié)締組織纖維成分：膠原纖維、彈性纖維,4,間質(zhì)性肺疾病,ILD的共同特征,以彌漫性肺間質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病理病變。以活動性呼吸困難為主要癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫性浸潤陰影。肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能降低。,5,間質(zhì)性肺疾病,四、分類,間質(zhì)性肺疾病大約包括180個病種，大約1/3病因已明確，另2/3仍屬病因不明類。（一）按發(fā)病的緩急可分：1、急性（病理上主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷，該型又分為急性期和機(jī)化期。屬于這一型的代表性疾病有：急性間質(zhì)性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）等。）,6,間質(zhì)性肺疾病,2、亞急性（病理上屬息肉狀肺泡腔內(nèi)纖維化。對激素治療有效，纖維化有可逆性。這一型的代表性疾病有過敏肺泡炎（IAA），閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）3、慢性（病理過程進(jìn)展緩慢的肺泡腔內(nèi)的纖維化及發(fā)展為蜂窩肺），其主要代表疾病是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）。,7,間質(zhì)性肺疾病,發(fā)病機(jī)制,致病因子對肺間質(zhì)的損傷肺泡炎(可自限或治愈、好轉(zhuǎn))；機(jī)體對損傷的修復(fù)(失控)肺纖維化(無法逆轉(zhuǎn)/繼續(xù)發(fā)展)。,8,間質(zhì)性肺疾病,病因已明病因未明吸入無機(jī)粉塵特發(fā)性肺纖維化二氧化硅、石棉、滑石、煤、鋁、脫屑性問質(zhì)性肺炎錫、鋇、鐵膠原血管疾病吸入有機(jī)粉塵SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊椎霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病炎、多發(fā)性肌炎皮肌炎、干燥綜合征放射線損傷結(jié)節(jié)病微生物感染組織細(xì)胞增多癥X病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病肺腎出血綜合征藥物特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥細(xì)胞毒化療藥物Wegener肉芽腫癌性淋巴管炎慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎肺泡蛋白沉著癥遺傳性肺纖維化結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤肺血管床間質(zhì)性肺病,ILD分類病因分類,9,間質(zhì)性肺疾病,Group1Group2IPF*30/10030.0(18/60)ILD(膠原性疾病)17/10010.0(6/60)SLE5/1005.0(3/60)RA7/1003.3(2/60)硬皮病3/1001.7(1/60)皮肌炎2/100肉芽腫ILD42/10041.7(25/60)結(jié)節(jié)病19/10021.7(13/60)嗜酸細(xì)胞肉芽腫11/1005.0(3/60)高反應(yīng)性肺炎8/1006.7(4/60)血管炎4/1008.3(5/60)藥物反應(yīng)1/10010.0(6/60)石棉、硅鹽6/1005.0(3/60)3.3(2/60)其它/100,SpectrumofPatientDiagnosesWithILD,10,間質(zhì)性肺疾病,幾個容易混淆的概念,ILD(InterstitialLungDisease)IIP(Idiopathicinterstitiapneumonia,)IPF(Idiopathicpulmonaryfibrosis),11,間質(zhì)性肺疾病,診斷方法,病史：職業(yè)接觸史，既往病史。胸部X線檢查：雙肺彌漫性磨玻璃樣、網(wǎng)格條索狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。胸部CT:尤其是HRCT。肺功能：以限制性通氣功能障礙為主，伴彌散功能障礙。支氣管肺泡灌洗細(xì)胞分類計數(shù)。肺活檢：確診重要手段全身檢查了解是否是其他系統(tǒng)疾病的肺部表現(xiàn)。,12,間質(zhì)性肺疾病,ATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646.,CLASSIFICATIONOFIIP(IMMUNOCOMPETENTHOST),Idiopathicpulmonaryfibrosis/Usualinterstitialpneumonia(UIP),Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP),Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease(RBILD）,Acuteinterstitialpneumonia(AIP),Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP),Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP),13,間質(zhì)性肺疾病,IPF,特發(fā)性肺纖維化(IPF)亦稱隱源性致纖維化肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA），為ILD的代表性疾病。Hamman和Rich分別于35年和44年首先報道。發(fā)病年齡：40-70歲。2/3的發(fā)病年齡超過60歲。男性稍多于女性，絕大多數(shù)為慢性型。美國每年的發(fā)病率為：男性：10.7/100,000,女性：7.4/100,000,估計其總的發(fā)病率為：3-6/100,000預(yù)后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%,14,間質(zhì)性肺疾病,定義:,IPF是一種與UIP有關(guān)的慢性肺間質(zhì)纖維化的特定的疾病類型，病因未知。診斷需有病理活檢表現(xiàn)為UIP的證據(jù)，并包括以下臨床特征：除外其它已知病因的ILD，如藥物性等。肺功能異常：VC降低、FEV1/FVC升高、DLCO降低胸片、HRCT改變-ATS161:646,IPF治療,糖皮質(zhì)激素其他免疫抑制劑硫做嘌玲環(huán)磷仙胺抗纖維化藥秋水仙堿D-鹽酸青霉胺IFN-IFN-甲苯吡啶酮,抗氧化劑谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸其他抗中性粒細(xì)胞黏附抑制纖維化因子,41,間質(zhì)性肺疾病,激素口服強(qiáng)的松1mg/kg劑量(5060mg/d)，若臨床有效可維持8周左右，然后逐漸緩慢撤至維持量即0.25mg/kg/d，降至維持量需數(shù)月時間，維持量也常經(jīng)數(shù)月之久，于是總療程多在半年至一年或更長。激素治療的有效率僅10-30%,治療,42,間質(zhì)性肺疾病,治療,不適合激素治療的指征：年齡大于6065歲合并冠狀動脈心臟病、糖尿病、潰瘍病、骨質(zhì)疏松等IPF終末期（蜂窩肺）若患者年齡大于6065歲，病情不穩(wěn)定者使用低劑量口服激素+吸入激素治療,43,間質(zhì)性肺疾病,治療,激素治療失敗者改用其它免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺，氨甲喋呤(MTX)等。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，氨甲喋呤等，其療效仍有待確定。肺移植IPF是可以采用肺移植手術(shù)治療的疾患。自1980年以來已有6400例肺移植，由于供肺不足，常需等侯2年以上，目前2年存活率達(dá)60%65%，5年存活約為40%。,44,間質(zhì)性肺疾病,結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis),一）概述是一種病因末明、多器官受累的肉芽腫性疾病。以肺臟和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)受累最常見特征性的病理所見為淋巴細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞集聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成多見于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地區(qū)較多多呈自限性，預(yù)后多良好；出現(xiàn)器官衰竭危險或呈慢性進(jìn)展時，糖皮質(zhì)激素是主要治療手段,45,間質(zhì)性肺疾病,二）病因和發(fā)病機(jī)制：不清楚,46,間質(zhì)性肺疾病,三）臨床表現(xiàn)（Clinicalfeatures）,是多系統(tǒng)性疾病，表現(xiàn)與受累臟器有關(guān)，急性少見，隱匿亞急性或慢性起病常見缺乏特異性，約2/3無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)全身癥狀可有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等胸內(nèi)結(jié)節(jié)病肺門、縱隔淋巴結(jié)及肺實質(zhì)受累最常見，占90%以上。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、血痰等?？捎谢顒雍髿舛?，甚至發(fā)紺。廣泛肺氣腫可并發(fā)自發(fā)性氣胸,47,間質(zhì)性肺疾病,肺外結(jié)節(jié)病,器官/系統(tǒng)發(fā)生率(%)主要臨床表現(xiàn)眼2025虹膜睫狀體炎，角膜、結(jié)膜炎皮膚2025結(jié)節(jié)性紅斑、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹淺表淋巴結(jié)2030多為輕度腫大，活動佳，無觸痛肝脾1020肝腫大、脾腫大神經(jīng)系統(tǒng)10腦神經(jīng)麻痹，神經(jīng)肌病，腦腫瘤，腦膜炎骨關(guān)節(jié)510多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、指骨囊性變心臟10等和67Ga肺掃描陽性，提示屬于活動期,54,間質(zhì)性肺疾病,六）鑒別診斷,結(jié)節(jié)病需與下列疾病進(jìn)行鑒別肺門淋巴結(jié)結(jié)核淋巴瘤肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤其他肉芽腫性疾病,55,間質(zhì)性肺疾病,七）治療,胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，病情穩(wěn)定、無癥狀且肺功能正常I期、期和期患者，每3個月復(fù)查胸片和肺功能等，無進(jìn)展則不需治療其他免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，沒有成熟的治療經(jīng)驗，僅用于糖皮質(zhì)激素治療效果欠佳的病例,56,間質(zhì)性肺疾病,惡化或癥狀明顯胸內(nèi)型及胸外型結(jié)節(jié)病患者，可用糖皮質(zhì)激素治療累及重要器官者，常用潑尼松4060mg/d，每4周將每天量減少l0mg，減量至20mg/d后，緩慢減量?？梢圆捎酶籼煲淮晤D服的方法?？偗煶桃荒暌陨?