肺動靜脈瘺.ppt

肺動靜脈瘺 pulmonaryarterio venousfistulapavf 2組 肺動靜脈瘺pavf 肺動靜脈瘺 又稱肺動靜脈畸形 是肺部靜脈與動脈直接相通而引起的血流短路 大多數(shù)是由先天性血管發(fā)育畸形引起也有一部分是后天病變或創(chuàng)傷累積肺血管而引起 另外 先天性動靜脈瘺患者中有30 40 有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 2組 肺動靜脈瘺pavf 病理改變 擴(kuò)張的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連 動靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流的作用下 病灶逐漸擴(kuò)大 2組 肺動靜脈瘺pavf 病理分型 根據(jù)肺動靜脈瘺的輸入血管的來源 為主動脈的分支 如支氣管動脈 肋間動脈 或胸主動脈的異常分支 與肺靜脈直接交通 2 體循環(huán)和肺循環(huán)的直接交通 為擴(kuò)張的肺動脈血流直接流入擴(kuò)張的肺靜脈 不經(jīng)過肺部毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用 1 動脈與肺靜脈直接交通 2組 肺動靜脈瘺pavf 病理分型 根據(jù)其輸入血管的數(shù)目 輸入的動脈與輸出的肺靜脈為多支 交通血管呈瘤樣擴(kuò)張 瘤囊常有分隔 或為迂曲擴(kuò)張的血管 也可為互相連通的多支小血管 2 復(fù)雜型 輸入的動脈與輸出的肺靜脈各一只 交通血管呈瘤樣擴(kuò)張 瘤囊無分隔 1 單純性 2組 肺動靜脈瘺pavf 2組 肺動靜脈瘺pavf 2組 肺動靜脈瘺pavf 臨床表現(xiàn) 1 患者多無癥狀 常偶然發(fā)現(xiàn) 較大的肺動靜脈瘺主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難 心慌 氣短 發(fā)紺 杵狀指 胸痛及紅細(xì)胞增多癥 2 肺動靜脈瘺破裂常見的癥狀為咯血 其量不等 合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時可有鼻出血 便血 血尿等癥狀 可見顏面 口唇 耳部和甲床血管擴(kuò)張 2組 肺動靜脈瘺pavf 臨床表現(xiàn) 1 本病多見于青年 分流量小者可無癥狀 僅在肺部x線檢查時發(fā)現(xiàn) 分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促 紫紺 但多在兒童期出現(xiàn) 偶見於新生兒 多數(shù)病人從兒童期有紫紺 隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難 2 25 患者有驚厥 共濟(jì)失調(diào) 復(fù)視等神經(jīng)癥狀 3 35 50 患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀 如鼻衄 咯血 血尿 消化道出血 4 肺動靜脈瘺破裂時 患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸 5 若瘺較大 于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音 6 pavm的存在破壞了正常毛細(xì)血管的過濾功能 從而容易導(dǎo)致異位栓塞 如腦梗塞 腦膿腫等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 2組 肺動靜脈瘺pavf x線表現(xiàn) 可根據(jù)x線胸片表現(xiàn)可分為 1 囊狀肺動靜脈瘺2 彌漫性肺動靜脈瘺 多位于中下野肺或胸膜下 單個或多個錢幣樣結(jié)節(jié)病灶 直徑1cm至數(shù)厘米不等 多為圓形或橢圓形 呈分葉狀 密度增高而均勻 少數(shù)可見鈣化 邊界銳利 ?？梢娨恢Щ驍?shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門 為輸入血管 2組 肺動靜脈瘺pavf 囊狀肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf x線表現(xiàn) 囊狀肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf 囊狀肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf 囊狀肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf 2組 肺動靜脈瘺pavf x線表現(xiàn) 可根據(jù)x線胸片表現(xiàn)可分為 1 囊狀肺動靜脈瘺2 彌漫性肺動靜脈瘺 表現(xiàn)為肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影 也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗 扭曲 紊亂 甚或無陽性所見 2組 肺動靜脈瘺pavf 彌漫性肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf 彌漫性肺動靜脈瘺 2組 肺動靜脈瘺pavf ct表現(xiàn) ct平掃 單發(fā)或多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或腫塊 密度均勻 邊界清楚銳利 有時可見增粗血管影與病變相連 彌漫型表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影 ct三維重建 可直觀地顯示含造影劑的肺血管與動靜脈瘺之間的立體形態(tài)和關(guān)系 ct增強(qiáng)動態(tài)掃描 病變迅速強(qiáng)化 與病變相連的血管顯示更清晰 左房提前顯影 病變造影劑排空延遲 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例一 ct平掃 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例一 ct增強(qiáng) 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例一 三維重建 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 ct平掃 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 ct增強(qiáng) 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 冠狀面重建 2組 肺動靜脈瘺pavf 冠狀面重建 案例二 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 冠狀面重建 2組 肺動靜脈瘺pavf 案例二 三維重建 2組 肺動靜脈瘺pavf a 平掃b 橫斷面及冠狀面增強(qiáng)d vrt三維重組 案例三 2組 肺動靜脈瘺pavf ct表現(xiàn) 2組 肺動靜脈瘺pavf mri表現(xiàn) 在mri上 由于流空效應(yīng) 肺動靜脈瘺內(nèi)的血液表現(xiàn)為低信號 梯度回波快速成像技術(shù) 其內(nèi)的血液則可表現(xiàn)為高信號 如動靜脈瘺內(nèi)血流較慢 t1wi上呈中等信號 信號不均勻 t2wi上呈高信號 2組 肺動靜脈瘺pavf 差圖 2組 肺動靜脈瘺pavf 診斷與鑒別診斷 診斷 表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影 有淺分葉 密度均勻 邊緣清楚 ct增強(qiáng)可見供血動脈及引流靜脈影 mri血流呈流空信號 其影像學(xué)表現(xiàn)典型 多結(jié)合病史 2組 肺動靜脈瘺pavf 鑒別診斷 需要與肺癌 肺結(jié)核等疾病相鑒別 肺癌的常見癥狀是咳嗽 咯血 胸痛等 在胸片上常表現(xiàn)為肺門或肺野腫物 多分葉狀密度均勻 邊緣有毛刺 有時伴厚壁偏心的空洞 肺結(jié)核多有發(fā)熱 乏力 盜汗等中毒癥狀 活動性肺結(jié)核患者血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高 pp試驗多陽性 痰檢抗酸桿菌多陽性 結(jié)核病灶在x線胸片上多位于肺上葉尖 后段或下葉背段 給予抗結(jié)核治療后肺結(jié)核患者的癥狀很快好轉(zhuǎn) 復(fù)查x線胸片可見病灶有吸收 診斷與鑒別診斷 2組 肺動靜脈瘺pavf 治療 目前治療pavf主要方法有手術(shù)治療 介入治療 藥物治療 其中前兩者是目前行之有效的方法 1 手術(shù)治療 手術(shù)切除是根治性治療措施 手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率很低 極少復(fù)發(fā) 由于大多數(shù)pavf位于肺的臟層胸膜下 較小 周邊的pavf可行局部切除或楔形切除 較大單發(fā)或位置較深的病變 或病變局限于一個肺葉的多發(fā)病變 應(yīng)行肺葉切除 當(dāng)患者是雙側(cè)病變而且造影顯示病變較局限時 保守性切除可以減輕癥狀 減少分流量 但全肺切除要慎重 必須確定對側(cè)肺完全正常 手術(shù)時應(yīng)注意pavf往往位于臟層胸膜下 且瘺周圍組織非常薄 很容易破裂出血 必須仔細(xì)解剖 細(xì)心操作 另外對于孤立病灶還可以行vats部分肺或肺葉切除術(shù) 嚴(yán)重的彌漫性pavf是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證 2組 肺動靜脈瘺pavf 2 介入治療 介入栓塞治療主要適用于患者有手術(shù)禁忌證