血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)的指南.doc

. .血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)一、 入院常規(guī)檢查：血常規(guī)+RET+BG+ESR+分片，尿常規(guī)，便常規(guī)+OB, 生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五項(xiàng)，HCV，HIV，RPR，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，骨髓集落培養(yǎng)，抗腫瘤藥敏試驗(yàn)（腫瘤患者），心電圖，胸片正側(cè)位，腹部超聲。每周一、三、五復(fù)查血常規(guī)，白血病患者周一、五可加作分片，每周三復(fù)查生化C6、肝功全套、尿、便常規(guī)。貧血患者每周至少?gòu)?fù)查一次網(wǎng)織紅?；熀蠡颊弑匾翘焯鞆?fù)查血常規(guī)，化驗(yàn)提前開出來(lái)。二、 疾病的專項(xiàng)補(bǔ)充檢查：貧血血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞 紅細(xì)胞形態(tài) 血清鐵+葉酸+維生素B12鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力骨髓鐵染色尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗(yàn)便常規(guī)+OB(連查3次)，如陽(yáng)性查消化道造影或內(nèi)鏡風(fēng)濕性疾病相關(guān)：ANA,ENA,免疫球蛋白+補(bǔ)體，ESR,ASO+RF+CRP腫瘤標(biāo)記物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA網(wǎng)織紅細(xì)胞升高查：Coombs試驗(yàn)，Ham實(shí)驗(yàn)疑為PNH，查CD59月經(jīng)過(guò)多應(yīng)婦科檢查 再生障礙性貧血骨髓集落培養(yǎng) 骨髓活檢 T細(xì)胞亞群 血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力選擇檢查：骨髓染色體 CD55 CD59溶血性貧血紅細(xì)胞形態(tài) NAP 骨髓鐵染色血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗(yàn)Coombs試驗(yàn)，Ham實(shí)驗(yàn),鹽水試驗(yàn)，糖水試驗(yàn)，蛇毒溶血試驗(yàn)自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體， ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗(yàn)，ESR選擇檢查：血紅蛋白電泳 G6PD過(guò)篩試驗(yàn) 丙酮酸激酶活性測(cè)定血清高鐵血紅蛋白 血清高鐵白蛋白 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)血漿結(jié)合珠蛋白 異丙醇試驗(yàn) 冷凝集素試驗(yàn) 嗜異性凝集試驗(yàn)?zāi)[瘤標(biāo)記物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板減少查PAIgG，伴腎功能不全，神經(jīng)精神癥狀及疑似DIC時(shí)查外周血涂片紅細(xì)胞碎片，必要時(shí)腎穿刺活檢和凝血、纖溶檢查疑為PNH，查CD59全血細(xì)胞減少骨髓集落培養(yǎng) 骨髓鐵染色 骨髓活檢 血NAP血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)：ANA,ENA,免疫球蛋白+補(bǔ)體，ESR,ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗(yàn)，ESR可選擇檢查：骨髓染色體 Ham試驗(yàn)和CD59除外PNH 尿Rous試驗(yàn)白細(xì)胞減少癥用藥史（滅滴靈 替硝唑 抗生素如喹諾酮 治療甲亢藥物）和放療史甲狀腺功能全套 NAP 血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力骨髓細(xì)胞學(xué)檢查 骨髓集落培養(yǎng)自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體， ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗(yàn)，ESR選擇檢查：腎上腺素試驗(yàn)骨髓增生異常綜合征鐵蛋白+葉酸+維生素B12 血清鐵+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力骨髓活檢 骨髓鐵染色 骨髓染色體 骨髓免疫分型骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗(yàn)急性白血病NAP DIC 血尿2微球蛋白骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗(yàn) 骨髓免疫分型（新發(fā)） 骨髓染色體（新發(fā)）初步診斷后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有腦膜刺激癥狀時(shí)應(yīng)行腦脊液檢查。慢性粒細(xì)胞性白血病NAP 骨髓活檢骨髓細(xì)胞集落培養(yǎng) 骨髓細(xì)胞藥敏試驗(yàn)骨髓免疫分型（新發(fā)）骨髓染色體（新發(fā)）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴細(xì)胞白血病骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗(yàn)骨髓免疫分型 骨髓染色體分析ZAP70 、 CD38惡性淋巴瘤血清蛋白電泳 免疫球蛋白+補(bǔ)體 血、尿2微球蛋白T細(xì)胞亞群 淋巴結(jié)活檢（新發(fā)）胸、腹和盆腔C T 全身SPECT選擇檢查：血、骨髓細(xì)胞IgH, TCRr基因重排檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高查Coombs試驗(yàn)胃腸道鋇餐造影，胃鏡腰穿腦脊液檢查 多發(fā)性骨髓瘤血清蛋白電泳 血、尿免疫球蛋白電泳（送朝陽(yáng)醫(yī)院）免疫球蛋白+補(bǔ)體 血、尿2微球蛋白尿蛋白定量 尿蛋白四項(xiàng) 尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨掃描真性紅細(xì)胞增多癥骨髓活檢NAP 血?dú)庾陨砻庖咝约膊∠嚓P(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體， ASO+RF+CRP除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥及相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，特別是除外睡眠性呼吸暫停綜合癥（OSAS）原發(fā)性血小板減少性紫癜用藥史和家族史血小板抗體：PAIgG PT+APTT 血清蛋白電泳 甲狀腺功能全套自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體， ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗(yàn)，ESR網(wǎng)織紅細(xì)胞增高查Coombs試驗(yàn)，排除Evens綜合征三、 常見(jiàn)病房疾病治療常規(guī)缺鐵性貧血速力菲 0.1g po tid (飯后服用)維生素C 0.2g po tid血色素恢復(fù)正常后繼續(xù)服用3-6個(gè)月巨幼細(xì)胞貧血葉酸 10mg po tid維生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw經(jīng)濟(jì)允許：彌可保 500ug tid po如果有消化系統(tǒng)疾病，維生素B12注射為好。再生障礙性貧血CsA 4mg/kg 分2次口服，監(jiān)測(cè)濃度（200-400ng/ml）。 同時(shí)保肝治療：甘利欣 150mg tid，監(jiān)測(cè)肝腎功能。或 康力龍 2mg tid (注意肝功能)或 激素：強(qiáng)的松 40-60mg po qd 異基因造血干細(xì)胞移植 之前避免輸血重型再障：住無(wú)菌病房免疫抑制劑：ATG 3.75mg/kg 0.9%生理鹽水 500ml ivgtt qd 持續(xù)12小時(shí)強(qiáng)的松 40mg qd 共5天升白細(xì)胞藥物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12hEPO:輸成份血：Hgb6g/L 輸壓積紅細(xì)胞260ml Plt20109/L 輸血小板200ml(如無(wú)出血傾向可以放寬至Plt4109/L停用。體溫38.5，持續(xù)2小時(shí)不退應(yīng)作血培養(yǎng)。依具體情況每周生化一次（注意尿酸水平）有腎功能損害的藥物，每周查1-2次腎功能和尿常規(guī)輸血前必須查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化療：AML誘導(dǎo)緩解：標(biāo)準(zhǔn)方案： DA柔紅霉素40-50mg/m2 5%葡萄糖 250ml ivgtt d1-3 阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m2 0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-7 持續(xù)12小時(shí)靜點(diǎn)其它方案：MA MTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 時(shí)間3小時(shí)，d1-3 阿糖胞苷：用法、用量同上。應(yīng)用上述方案完全緩解后原方案鞏固1次。AML-M3治療方案: 砷制劑+維甲酸三氧化二砷 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt 時(shí)間2小時(shí)以上 d1-28全反式維甲酸（ATRA）：10mg po tid 長(zhǎng)期使用ATRA應(yīng)用注意事項(xiàng)：（1）治療后白細(xì)胞快速上升，若WBC30109/L，應(yīng)立即加用化療：去甲氧柔紅霉素10mg d1-3 或 阿糖胞苷 1g/d 白細(xì)胞降至10109/L以下停藥。（2）出現(xiàn)維甲酸綜合征，停維甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至癥狀控制。如白細(xì)胞明顯升高，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行第1項(xiàng)處理。（3）合并凝血障礙和DIC，主要應(yīng)補(bǔ)充血小板、 凝血因子（通常用新鮮血漿或新鮮血）、肝素鈉 50-100mg/24h。ALL誘導(dǎo)方案: CODLPCTX 400-600mg/m20.9%生理鹽水500ml ivgtt d1VCR 1.4mg/m2 0.9%生理鹽水40ml ivgtt d1柔紅霉素 40mg/m2 5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3左旋門冬酰胺酶皮試（）左旋門冬酰胺酶 1萬(wàn)u5%葡萄糖 500ml ivgtt 8小時(shí) d1-7強(qiáng)的松 60mg d1-7 對(duì)左旋門冬酰胺酶過(guò)敏則選用Ara-C 100mg/m2 d1-7鞏固化療:AML 骨髓達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)后2周開始，進(jìn)行2-3個(gè)療程的治療，每療程間隔2周，M3也同樣進(jìn)行，但治療間歇期仍用ATRA。首選方案：阿糖胞苷 1-1.5g/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt q12h d1-4 ALL 骨髓達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)后2周開始，連續(xù)進(jìn)行9個(gè)療程的治療，每療程間隔2-3周。有條件者，無(wú)論是AML，還是ALL，在CR后3-6個(gè)月內(nèi)爭(zhēng)取自體外周血干細(xì)胞移植（APBSCT）或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。維持治療AML 經(jīng)過(guò)鞏固強(qiáng)化治療后仍CR者，應(yīng)繼續(xù)治療2年，稱為維持治療，第1年每2月1次聯(lián)合化療，第2年每3月1次聯(lián)合化療，方案以DAHA交替為原則。ALL 治療原則同AML，聯(lián)合化療方案取VDCP和EA方案交替進(jìn)行。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘內(nèi)注射。AML不用MTX。慢性粒細(xì)胞白血病羥基脲 2-4g/d po 監(jiān)測(cè)血常規(guī)干擾素：甘樂(lè)能 300萬(wàn)U ih QON 如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂(lè)能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON白細(xì)胞單采: WBC100109/L小劑量HA小劑量Ara-C格列衛(wèi)Allo-BMT是治愈CML的唯一途徑急變期按相應(yīng)急性白血病化療方案進(jìn)行慢性淋巴細(xì)胞白血病化療：瘤可寧 COP CHOP FC瘤可寧：2mg tid COP:環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1長(zhǎng)春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強(qiáng)的松 60mg/ m2 po d1-5CHOP: 環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長(zhǎng)春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強(qiáng)的松 60mg/ m2 po d1-5FC:氟達(dá)拉賓 30mg/m2 0.9%生理鹽水 100ml ivgtt d1-3(30滴完)環(huán)磷酰胺：200mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-3 惡性淋巴瘤化療方案：霍奇金淋巴瘤: ABVD阿霉素 25mg/m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1,d15博萊霉素 10mg/m20.9%生理鹽水 250ml ivgtt d1,d15長(zhǎng)春新堿 2mg0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1,d15甲氮咪胺 375mg/ m25%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤: R-CHOPCHOP: 環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長(zhǎng)春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強(qiáng)的松 60mg/ m2 po d1-5如果患者經(jīng)濟(jì)條件許可使用4-6個(gè)療程的美羅華，在CHOP方案使用前給予，且在使用100mg時(shí)，觀察患者血壓、 心率、 呼吸道癥狀、 體溫、 皮疹和胸痛等，出現(xiàn)嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)，立即停用，相應(yīng)處理。且藥品昂貴，初次使用少量配制。苯海拉明 20mg im 輸前地塞米松 5mg 入壺 輸前美羅華 100mg5%葡萄糖250ml ivgtt st 時(shí)間2小時(shí)美羅華 500mg5%葡萄糖500ml ivgtt st 時(shí)4小時(shí)淋巴瘤患者化療間期使用干擾素：甘樂(lè)能 300萬(wàn)U ih QON 如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂(lè)能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON多發(fā)性骨髓瘤骨痛時(shí)使用帕米磷酸二鈉（博寧），腎損害者減量,每月使用1次。博寧90mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt 時(shí)間6小時(shí) d1博寧60mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt 時(shí)間6小時(shí) d2高粘滯血癥時(shí)血漿置換干擾素：甘樂(lè)能 300萬(wàn)U ih QON 如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂(lè)能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON反應(yīng)停：400-800mg/日（初次使用從200mg/日逐漸增加劑量至患者能夠接受的劑量）如果貧血且經(jīng)濟(jì)條件許可，可以自費(fèi)(無(wú)腎功能損害)使用EPO化療：MP、M2、VADMP: 馬法蘭 6-8mg po d1-7 或 12mg d1-4強(qiáng)的松 75-100mg po d1-4M2:環(huán)磷酰胺 10mg/kg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500ml ivgtt d1馬法蘭 0.25mg/kg po d1-4 強(qiáng)的松 1mg/kg po d1-7 0.5mg/kg po d8-14長(zhǎng)春新堿 2mg 0.9%生理鹽水40ml ivgtt d21VAD: 長(zhǎng)春新堿 0.5mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-4 時(shí)間10小時(shí)表阿霉素（吡喃阿霉素） 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt d1-4 地塞米松 19.5 mg po d1-4, d9-12, d17-20真性紅細(xì)胞增多癥血細(xì)胞分離術(shù)羥基脲 0.5-1.5g/d，當(dāng)WBC4.0109/L,PLT100109/L時(shí)停藥若無(wú)羥基脲，可以選用馬法蘭4-6mg/d 或高三尖杉酯堿2-4mg/d干擾素治療并發(fā)癥，如血栓、心梗原發(fā)性血小板減少性紫癜去除病因:感染，藥物激素：強(qiáng)的松40-80m