郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥VIP

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥LangerhansCellHistiocytosis LCH 1868年 PaulLangerhans最早發(fā)現(xiàn)了上皮樹突狀細(xì)胞 epidermaldendriticcells 現(xiàn)在以他的名字命名為LangerhansCell 郎格罕細(xì)胞 由于對這類細(xì)胞已有了深入的認(rèn)識并對它們進(jìn)行了分類 故用 朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 Langerhanscellhistiocytosis 代替原來的 組織細(xì)胞增生癥X histiocytosisX I級 LANGERHANS細(xì)胞 II級 非LANGERHANS單個核細(xì)胞 原發(fā)性 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥 FEL 繼發(fā)性 感染 病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥 IAHS VAHS III級 與組織細(xì)胞相關(guān)的惡性疾病 急性單核細(xì)胞白血病樹突狀組織細(xì)胞肉瘤單核細(xì)胞相關(guān)性組織細(xì)胞肉瘤惡組 組織細(xì)胞疾病及分類 LCH單點嗜酸細(xì)胞肉芽腫 骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 多點嗜酸細(xì)胞肉芽腫 Hand Schuller Christian病 進(jìn)行性LCH Letterer Siwe病 臨床表現(xiàn)與分型 一 勒 雪病 Letterer Siwedisease LS 1 發(fā)病年齡 多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急 病情重 病變廣泛 可侵犯全身多個系統(tǒng)器官 2 發(fā)熱熱型不規(guī)則 高熱與中毒癥狀不一致 3 皮疹 見圖 4 肝脾和淋巴結(jié)腫大5 呼吸道癥狀6 其他 二 韓 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 1 發(fā)病年齡 多見于2 4歲 5歲后減少 起病緩慢 骨和軟組織器官均可損害 2 骨質(zhì)缺損 顱內(nèi)缺損最早 最常見 除顱骨外 可見頜骨破壞 牙齒松動 脫落 齒槽膿腫等 骨盆 脊柱 肋骨 肩胛骨和乳突等亦常累 3 突眼 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂 多為單側(cè) 4 尿崩 垂體和下丘腦組織受浸潤所致 個別患兒可見蝶鞍破壞 5 其它有孤立 稀疏的黃色丘疹 呈黃色瘤狀 久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩 三 骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 eosinophilicgranulomaofbome EGB 1 發(fā)病年齡 于各年齡組 多于4 7歲發(fā)病 2 骨骼破壞 本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶 顱骨最常見 其他有下頜骨 四肢骨 骨盆骨和脊椎等 椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀 3 其他 多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱 厭食 體重減輕等 偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫 四 混合型 多于1 2歲起病 其臨床表現(xiàn)相當(dāng)于勒 雪氏病和韓 薛 柯氏病聯(lián)合表現(xiàn) 主要為發(fā)熱 貧血 耳溢膿 肺部浸潤 肝脾腫大等 重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外 同時又具有HSC的尿崩 突眼和骨質(zhì)缺損 輕者可無皮疹或皮疹不典型 但多有骨骼破壞 五 單一器官損害型 各年齡組都有 可單獨發(fā)生于肺 肝 脾 淋巴結(jié) 皮膚等器官 而不伴其他器官損害 臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官和損害的程度 Langerhanshistiocytosis Eosinophilicgranulomaoflung Fourselectednon enhancedaxialCTscansofhechestshowmultiplesmall irregularly shaped cystsofvaryingsizeswiththinwallsscatteredthroughoutthelungs yellowarrows butpredominantlyseenintheupperlungfieldswhilesparingthecostophrenicanglesandlungbases bluearrow 輔助檢查 1 血液學(xué)檢查 不同程度的貧血 白細(xì)胞數(shù)正常 減少或增多 血小板數(shù)正?；驕p少 HSC血象改變較LS少而輕 EGB多無血象變化 10 15 患者骨髓可見組織細(xì)胞增多 偶見巨核細(xì)胞減少 2 X線檢查 見圖 3 病理檢查 皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是診斷的重要依據(jù) 有條件時應(yīng)作電鏡檢查 病理切片發(fā)現(xiàn)CD31 S 100 CD1a CD40 CD40和趨化因子CC及其配體CCL20 MIP3 表達(dá)增加 4 其他 D甘露糖酶試驗陽性 花生凝集素結(jié)合試驗陽性 WhatisLangerhansCellHistiocytosis WhatisLangerhansCellHistiocytosis BIRBECKGRANULES EM TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX Langerhanscellhistiocytosis WhatisLangerhansCellHistiocytosis Langerhanscellsaredendriticcells thatistheyhavehair likestructuresjuttingoutofthecellbody 診斷 國際組織細(xì)胞協(xié)會訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下 1 初診壓片 皮膚活檢 淋巴結(jié) 腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞浸潤 2 診斷初診的基礎(chǔ)上 且具下述4項指標(biāo)的2項或2項以上 ATP酶陽性 CD31 S 100陽性表達(dá) D甘露糖酶陽性 花生凝集素結(jié)合試驗陽性 3 確診電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和 或CD1a抗原陽性 表 LCH的臨床評分及分級 年齡受累器官器官功能損害評分條件 歲 歲 個 個無有計分 分 級 分 級 分 級 分 級 治療 1 化學(xué)治療 VP方案 潑尼松 每日40 60mg m2 分次口服 長春新堿每次1 5 2mg m2 每周靜脈注射1次 一般用8 10周 VCP方案為上述方案加環(huán)磷酰 CTX VP同上 CTX每200mg m2 靜脈滴注 每周1次 共6 8周 足葉乙甙150mg m2 靜脈滴注 或300mg m2 口服 連用3天 每3 4周為1療程 共用6個月 該藥對其他化療藥物耐藥者效果明顯 2 免疫治療 胸腺肽 干擾素環(huán)孢菌素A 3 其他 對于單純骨損害者 可試用吲哚美辛 indomethacin 每日1 2 5mg kg 平均療程6周 有一定的療效 尿崩癥可用鞣酸加壓素或去氨加壓素 DDAVP 治療 生長發(fā)育障礙者可試用生長激素 4 放射治療小劑量 4 6Gy 局部照射可控制局限性損害 也適于病變廣泛或病變部位不能手術(shù)者 5 手術(shù)治療局部EGB可手術(shù)刮除 5歲者可采用手術(shù)加化療 或單用化療 6 其他控