強(qiáng)直性脊柱炎講課(更新)

強(qiáng)直性脊柱炎 ankylosingspondylitis AS AS源于古希臘ankylosspondylos 意為彎曲的脊柱 以累及中軸關(guān)節(jié)為主可影響外周關(guān)節(jié)及多個(gè)器官是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的原型 以往命名 VonBechterewdiseaseMarie StrumpelldiseaseRA中樞型類風(fēng)濕脊柱炎 流行病學(xué) 性別 男 女 10 4 1年齡 多發(fā)于青壯年 年齡 40歲種族 高加索人群0 2 我國(guó)約0 3 HLA B27相關(guān) 表1 表1 HLA B27在不同人群中的頻率 人群強(qiáng)直性脊柱炎正常對(duì)照病人數(shù)B27 正常人數(shù)B27 高加索人種歐洲人 白人 202279 100161624 13印度人 巴基斯坦人13085 1004562 8蒙古人種中國(guó)人 內(nèi)地 19669 917262 7中國(guó)人 香港地區(qū) 77991024中國(guó)人 臺(tái)灣省 75952979新加坡人29972387日本人7282208 1 表1 HLA B27在不同人群中的頻率 續(xù) 人群強(qiáng)直性脊柱炎正常對(duì)照病人數(shù)B27 正常人數(shù)B27 北美印第安人Haida1710022280Pima1410040018南美印第安人黑種人非洲黑人 剛果 贊比亞 2590南非黑人9227981美國(guó)黑人675713302 4 病因和發(fā)病機(jī)制 1 與環(huán)境有關(guān) 細(xì)菌或微生物感染克勒伯桿菌 TB 腸道泌尿系G陰性桿菌等分子模擬學(xué)說 細(xì)胞壁表面有與人體結(jié)構(gòu)類似的氨基酸序列2 與遺傳有關(guān) HLA B27HLA B27與AS的家族聚集性 孿生代 表2 表2 HLA B27陽(yáng)性和陰性者第一代親屬中AS患病率 n骶髂關(guān)節(jié)炎例數(shù) 先證HLA B27 20子代 6115 25 子代 410 0 總數(shù)10215 15 先證HLA B27 14子代 0 子代 746 8 總數(shù)746 8 3 免疫4 三基因?qū)W說 病程和預(yù)后 慢性進(jìn)展性疾病多數(shù)預(yù)后良好少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重畸形兒童發(fā)病者預(yù)后差 病理 腱端附著點(diǎn)炎滑膜炎關(guān)節(jié)外病理 結(jié)締組織炎癥 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀 炎性腰背痛晨僵 病情活動(dòng)肌腱 韌帶骨附著點(diǎn)炎癥外周關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊柱炎腰背痛的特點(diǎn) 隱匿性起病年齡 40歲持續(xù)時(shí)間 3個(gè)月伴有晨僵腰背痛活動(dòng)后減輕 臨床表現(xiàn) 典型癥狀 腰背痛晨僵腰椎活動(dòng)受限胸廓活動(dòng)度減低 關(guān)節(jié)受累特點(diǎn) 1 中軸關(guān)節(jié)上行性 脊柱自下而上強(qiáng)直2 外周關(guān)節(jié)炎 受累40 女 男下肢 上肢 大關(guān)節(jié) 小關(guān)節(jié) 臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)外病變 全身癥狀急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病變 主動(dòng)脈瓣受累5 10 傳導(dǎo)阻滯 心肌病肺部受累 肺尖纖維化 大皰樣變 肺部感染 臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)外病變 神經(jīng) 肌肉癥狀 繼發(fā)于骨折 脫位慢性進(jìn)行性馬尾綜合征 尿便失禁 陽(yáng)萎 跟腱反射消失腎損害 IgA腎病 腎淀粉樣變前列腺炎 表3HLA B27 與HLA B27 強(qiáng)直性脊柱炎臨床比較 臨床特點(diǎn)B27 B27 人群分布所有人種非高加索人群較多HLA抗原B27黑人B7 白人B238增多發(fā)病年齡 歲 15 4018 50家族史 急性虹膜炎 病情嚴(yán)重性 病情活動(dòng)性多與C反應(yīng)蛋白 多與血IgA水平關(guān)聯(lián)珠蛋白關(guān)聯(lián) 體格檢查 骶髂關(guān)節(jié)炎 骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗(yàn) 4 字試驗(yàn)髂嵴推壓試驗(yàn)骨盆壓迫試驗(yàn) 體格檢查 脊柱和胸廓 1 Schober試驗(yàn) 正中線髂嵴水平為0 上10cm 下5cm作標(biāo)記 測(cè)彎腰后兩標(biāo)記間的距離 4cm 2 胸廓活動(dòng)度 第4肋間隙水平深呼氣和深吸氣的胸圍差 5cm 3 指 地距4 枕 墻距 體格檢查 附著點(diǎn)炎 附著點(diǎn)壓痛 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) WBC Hb Plt ESR CRP ALP CPK IgA 與病情活動(dòng)度有關(guān)CIC HLA B27 90 陽(yáng)性 表4 羅馬 紐約標(biāo)準(zhǔn)與HLA B27的關(guān)系 HLA B27陽(yáng)性HLA B27陰性P n 20 n 14 紐約標(biāo)準(zhǔn)1 腰椎活動(dòng)受限9593NS2 胸腰段背椎痛100100NS3 胸廓活動(dòng)度 2 5cm1521NS4 結(jié)合2 31521NS羅馬標(biāo)準(zhǔn)1 下腰背痛 3月100100NS2 胸痛和僵8593NS3 腰活動(dòng)受限100100NS4 虹膜炎457 0 05NS為無差異 放射學(xué)檢查 骨盆正位相 AS紐約標(biāo)準(zhǔn)中X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí)0級(jí) 正常I級(jí) 可疑變化II級(jí) 輕度異常 可見局限性侵蝕 硬化 但關(guān)節(jié)間隙無變化III級(jí) 明顯異常 為中度 進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎 伴有以下一項(xiàng) 一項(xiàng)以上改變 侵蝕 硬化 關(guān)節(jié)間隙增寬 狹窄 或部分強(qiáng)直IV級(jí) 嚴(yán)重異常 完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直 放射學(xué)檢查 腰椎正側(cè)位相 脊柱骨質(zhì)疏松骨突關(guān)節(jié)模糊椎體方形變脊柱竹節(jié)樣變 特征性表現(xiàn) 放射學(xué)檢查 CT 骶骨端 軟骨下骨硬化 單或雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙 2mm 軟骨下骨侵蝕 關(guān)節(jié)強(qiáng)直 適于早期診斷 診斷 表5 AS的羅馬診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn)1 下腰背痛 僵3個(gè)月以上 休息不緩解2 胸部痛和僵3 腰椎活動(dòng)受限4 胸廓擴(kuò)張受限5 虹膜炎 虹膜炎史或后遺癥放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)6 X線雙側(cè)AS的特征性骶髂關(guān)節(jié)表現(xiàn)符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)之一 或具備4項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)者 可診斷AS 表61966年AS的紐約標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn)1 腰椎前屈 后伸和側(cè)彎三個(gè)方向活動(dòng)受限2 腰椎或胸腰段痛或疼痛史3 第四肋間隙測(cè)量胸廓活動(dòng)度 2 5cm診斷肯定的AS 1 雙側(cè)3 4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎加1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2 單側(cè)3 4級(jí)或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎加第1項(xiàng)或第2 3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)可能的AS 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎不伴有臨床標(biāo)準(zhǔn)者 表71984年紐約修訂的AS診斷標(biāo)準(zhǔn) 一 診斷1 臨床標(biāo)準(zhǔn)1 下腰背痛和僵 3個(gè)月 活動(dòng)改善 休息不能緩解2 腰椎在矢狀面和額狀面活動(dòng)受限3 胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡和性別的正常人2 放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè) 2級(jí)或單側(cè)3 4級(jí) 二 分級(jí)1 肯定的AS 符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2 可能的AS 1 符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)2 符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn) 表8歐洲脊柱關(guān)節(jié)病協(xié)作組 ESSG 的診斷標(biāo)準(zhǔn) 炎性脊柱痛或滑膜炎 不對(duì)稱 以下肢為主和下列1項(xiàng)以上的情況陽(yáng)性家族史銀屑病炎性腸病關(guān)節(jié)炎發(fā)生前1個(gè)月有尿道炎 宮頸炎或急性腹瀉之一坐骨結(jié)節(jié)處痛腱端附著點(diǎn)炎骶髂關(guān)節(jié)炎 表9幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的比較 標(biāo)準(zhǔn)疾病病例數(shù)對(duì)照數(shù)敏感性 特異性 羅馬AS15745589 296 3紐約AS15745575 898 9紐約修訂AS15745583 497 8ESSGAS15745593 687 表10 強(qiáng)直性脊柱炎的臨床篩選標(biāo)準(zhǔn) 40歲以前發(fā)生腰腿痛 不適隱匿發(fā)病病程 3個(gè)月伴有晨僵癥狀活動(dòng)后改善 表11 男 女強(qiáng)直性脊柱炎的主要差別 特點(diǎn)男女HLA B27陽(yáng)性率 90 90 平均發(fā)病年齡 歲 20左右25左右預(yù)后 病情嚴(yán)重程度 外周關(guān)節(jié)受累發(fā)病時(shí) 病程中 脊柱強(qiáng)直 頸椎受累 恥骨炎 表12 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況 強(qiáng)直性脊柱炎賴特綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎性別主要為男性男 女男 女男 女起病緩急緩 急緩起病年齡青年成人青中年成人任何年齡任何年齡骶髂關(guān)節(jié)炎 95 多見多見多見對(duì)稱性對(duì)稱不對(duì)稱不對(duì)稱對(duì)稱周圍關(guān)節(jié)25 90 95 對(duì)稱下肢 上肢上肢 上肢上肢 下肢偶見 表13 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況 續(xù)1 強(qiáng)直性脊柱炎賴格綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎HLA B27 90 20 有骶髂5 有骶髂關(guān)節(jié)炎50 關(guān)節(jié)炎50 葡萄膜炎 結(jié)膜炎 心臟受累1 4 5 10 皮膚 指甲 多見幾乎全有 受累尿道炎 表13 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病概況 續(xù)2 強(qiáng)直性脊柱炎賴格綜合征銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)炎家族聚集 粘膜受累 脊柱炎 幾乎100 50 20 20 骶髂關(guān)節(jié)炎附著點(diǎn)病變 炎 自限性 緩解 復(fù)發(fā) 表14 強(qiáng)直性脊柱炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較 強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎歷史自公元前3000年在動(dòng)物和人有證據(jù)19世紀(jì)以來在人有記載分布種族性世界范圍患病率1 2 1 2 病因不明不明陽(yáng)性家族史經(jīng)常罕見性別男性比較多見女性比較常見年齡高峰20 30歲各個(gè)年齡 高峰30 50歲受累關(guān)節(jié)單關(guān)節(jié)病 非對(duì)稱 大關(guān)節(jié) 多關(guān)節(jié)病 對(duì)稱性 小和下肢比上肢多大關(guān)節(jié) 上肢和下肢骶髂受累有無脊椎受累全部 上升性 頸椎 表14 強(qiáng)直性脊柱炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較 續(xù) 強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)無有主動(dòng)脈反流有無眼結(jié)膜炎 色素膜炎干燥綜合征 鞏膜炎 鞏膜軟化穿孔肺上葉纖維化Caplan氏綜合征 胸腔積液類風(fēng)濕因子陰性陽(yáng)性HLA B27 90 6 正常分布 HLA DW4 20 正常分布 60 病理學(xué)肌腱端病炎性滑膜炎放射線學(xué)非對(duì)稱性糜爛性關(guān)節(jié)病新骨對(duì)稱性糜爛性關(guān)節(jié)病形成 強(qiáng)直 骶髂關(guān)節(jié)炎治療消炎痛 保太松阿司匹林 金劑 青霉胺 引自CalinA Spondylarthritis Medicine SciAm1982 pp15 III 3經(jīng)過修改 治療 目標(biāo) 控制炎癥 緩解癥狀防止關(guān)節(jié)僵直畸形 保持最佳