嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷.ppt

嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷 李成鵬 兒茶酚胺的代謝 腎上腺激素的分泌 4 Guyton Hall TextbookofMedicalPhysiology 11thedition 2005 兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物 兒茶酚胺物質(zhì)腎上腺髓質(zhì) 交感神經(jīng)節(jié)的嗜鉻細(xì)胞分泌去甲腎上腺素Norepinephrine NE 腎上腺素Epinephrine E Edrenaline A 多巴胺Adrenaline DA 兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸VMA高香草酸HVA 兒茶酚胺的合成代謝路線 酪氨酸 酪氨酸羥化酶 多巴胺羥化酶 多巴 多巴脫羧酶 去甲腎上腺素 多巴胺 苯乙胺 N 甲基轉(zhuǎn)移酶 腎上腺素 香草扁桃醛 香草扁桃酸 單胺氧化酶 單胺氧化酶 腎上腺受體 7 Alpha AdrenergicReceptors 1 vasoconstriction intestinalrelaxation uterinecontraction pupillarydilation 2 presynapticNE clonidine plateletaggregation vasoconstriction insulinsecretionBeta AdrenergicReceptors 1 HR contractility lipolysis reninsecretion 2 vasodilation bronchodilation glycogenolysis 3 lipolysis brownfatthermogenesis 分泌兒茶酚胺的腫瘤 8 神經(jīng)嵴 交感神經(jīng)祖細(xì)胞 Neuroblasts 嗜鉻細(xì)胞 交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤 偶爾分泌 神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見的惡性實體腫瘤 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 腎上腺外副交感神經(jīng)起源嗜鉻細(xì)胞瘤 副節(jié)瘤 臨床上最多見的是分泌兒茶酚胺的腫瘤是嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn) 流行病特征 10 0 01 0 1 高血壓患者男女發(fā)病比例類似30 50歲為主要發(fā)病年齡哪些患者要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤診斷 典型癥狀體征惡性高血壓 高血壓危象藥物治療效果差 往往需3種以上藥物 影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)域腫瘤 腎上腺意外瘤Incidentaloma 體征和癥狀 11 5P征高血壓Pressure HTN 疼痛Pain Headache 出汗Perspiration心悸Palpitation皮膚蒼白Pallor突然發(fā)作Paroxysms 第6個P 經(jīng)典三聯(lián)征 疼痛Headache 出汗Perspiration 心悸Palpitations JacquesW M L Phaeochromocytoma Lancet2005 366 665 675 10 特征 13 傳統(tǒng)上認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤有很多10 的特點10 腎上腺外 closerto15 10 遺傳性 closerto25 10 雙側(cè)10 惡性10 意外發(fā)現(xiàn) BravoEL Currentconcepts Pheochromocytoma diagnosis localizationandmanagement NEnglJMed 1984Nov15 311 20 1298 303 嗜鉻細(xì)胞瘤的輔助檢查 嗜鉻細(xì)胞瘤的生化檢查 15 24hUcatecholsorPcatechols 2 foldofnormal高度懷疑24hUcatecholsorPcatechols 4 foldofnormal準(zhǔn)確度 100 香草扁桃酸VMA高香草酸HVA升高也可診斷 PacakK InternationalSymposiumonPheochromocytoma Pheochromocytoma recommendationsforclinicalpracticefromtheFirstInternationalSymposium October2005 NatClinPractEndocrinolMetab 2007Feb 3 2 92 102 兒茶酚胺采樣注意事項 兒茶酚胺類在體液中的濃度較低 而且兒茶酚胺基團(tuán)易被氧化 故需要注意 1 采樣的時間 因為去甲腎上腺素的含量每日隨時間不同發(fā)生改變 盡量清晨 靜坐30分 立即送檢 2 采樣部位 動脈血中的兒茶酚胺較靜脈血低 采靜脈血 3 采樣時的體位 立位比臥位時的血漿兒茶酚胺濃度高2 3倍4 吸煙 攝入含咖啡因和含熒光反應(yīng)的食物都會給結(jié)果產(chǎn)生影響 3天內(nèi)禁止吸煙 喝茶 咖啡 吃巧克力 香蕉 檸檬等 5 維生素C 維生素B2 氯丙嗪 氨芐西林 水合氯醛 四環(huán)素 地西泮 利血平 哌替啶和抗高血壓藥需停藥3天 嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn) 平掃表現(xiàn) 大部分腫瘤直徑超過3cm圓形或卵圓形病變與周圍軟組織相似密度散在鈣化 10 中心壞死或囊性變 大于5cm者常見 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn) 增強(qiáng)表現(xiàn) 1 2cm腫瘤較均勻顯著強(qiáng)化 富血供表現(xiàn) 壞死區(qū)域和囊性變區(qū)域無強(qiáng)化 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn) 強(qiáng)化模式與嗜鉻細(xì)胞瘤類似位置不同 臨近下腔靜脈和腹主動脈沿交感神經(jīng)鏈走形區(qū)域多位于腸系膜下動脈與腹主動脈分叉之間的區(qū)域縱隔 1 膀胱 1 少見 嗜鉻細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn) 敏感度極高減少放射性暴露血管侵犯評估更準(zhǔn)確 WittelesRM Sensitivityofdiagnosticandlocalizationtestsforpheochromocytomainclinicalpractice ArchInternMed 2000Sep11 160 16 2521 4 嗜鉻細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn) T1相 類似肝臟 腎臟及肌肉的信號T2相 特征性的高信號強(qiáng)化特點 與CT一樣 富血供表現(xiàn) 內(nèi)部可有壞死及囊性變 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 ParentiG UpdatedandNewPerspectivesonDiagnosis Prognosis andTherapyofMalignantPheochromocytoma Paraganglioma JOncol 2012 2012 872713 Epub2012Jul17 嗜鉻細(xì)胞瘤的核素顯像 ShapiroB Radioisotopediagnosisandtherapyofmalignantpheochromocytoma TrendsEndocrinolMetab 2001Dec 12 10 469 75 MIBG核素掃描 25 間碘芐胍 metaiodoenzylguanidine MIBG 結(jié)構(gòu)上類似于去甲腎上腺素 后者在交感神經(jīng)組織和神經(jīng)嵴來源腫瘤中多見 123I或131I標(biāo)記的MIBG示蹤劑可以被腫瘤所攝取 MIBG顯像可用于嗜鉻細(xì)胞瘤和副節(jié)瘤的診斷 特異性較高 131I MIBG 123I MIBG MIBG具有較高的特異性 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2