腎小球腎炎基本病理變化PPT課件

腎小球腎炎 glomerulonephritis 石安華 生理病理教研室 目的要求 掌握 腎小球腎炎基本病理變化 急 慢性腎小球腎炎病變特點(diǎn) 轉(zhuǎn)歸和臨床病理聯(lián)系 熟悉 病因和發(fā)病機(jī)制 重點(diǎn) 難點(diǎn) 重點(diǎn) 腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系 難點(diǎn) 腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系 授課學(xué)時 3學(xué)時 腎臟輸尿管膀胱尿道 泌尿系統(tǒng)組成 排泄 代謝廢物 毒物調(diào)節(jié) 水 電解質(zhì)平衡維持酸堿平衡內(nèi)分泌分泌 促紅細(xì)胞生成素腎素前列腺素羥化VitD3 腎是最主要的器官 腎臟復(fù)雜的結(jié)構(gòu)是完成其多種功能的基礎(chǔ) 掌握腎臟的結(jié)構(gòu)和功能是學(xué)習(xí)腎臟病理學(xué)的必備條件 腎的正常結(jié)構(gòu) 腎單位 集合小管 血管球 有孔型毛細(xì)血管 腎球囊 足細(xì)胞 囊腔 壁層細(xì)胞 腎小球 腎小管 系膜 系膜細(xì)胞 系膜基質(zhì) 毛細(xì)血管袢的結(jié)構(gòu) 濾過隙膜 電鏡 足細(xì)胞 繼發(fā)性 腎小球腎炎 原發(fā)性 遺傳性 Alport綜合征 一 定義 二 病因及發(fā)病機(jī)制 三 基本病理變化 四 臨床表現(xiàn) 五 腎小球腎炎的病理類型 GN 簡稱腎炎 指以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病 未完全闡明 大多數(shù)腎小球腎炎是由抗原抗體反應(yīng)引起的超敏反應(yīng) 一 病因 主要是抗原 內(nèi)源性抗原 外源性抗原 腎小球性抗原 非腎小球性抗原 如 基底膜抗原 足突抗原 細(xì)胞膜抗原 如DNA 細(xì)胞核 免疫球蛋白 腫瘤抗原 各種細(xì)菌 病毒 寄生蟲 異種血清蛋白 以及重金屬 如金 汞等 制劑等 二 發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物 炎癥介質(zhì) 腎小球腎炎 1 免疫復(fù)合物形成 炎癥介質(zhì) 二種方式 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 在腎外形成 非腎小球抗原 抗體 循環(huán)血液中形成免疫復(fù)合物 中等分子量 沉積在腎小球 炎癥介質(zhì) 腎小球腎炎 型變態(tài)反應(yīng) 基底膜 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 系膜內(nèi) 內(nèi)皮下 內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜間 上皮下 足細(xì)胞和基底膜間 沉積部位 腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機(jī)制示意圖 免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管表面 呈不連續(xù)顆粒狀熒光 原位免疫復(fù)合物形成 在腎內(nèi)形成 腎小球腎炎 腎小球抗原 植入抗原 抗體 腎小球內(nèi)形成免疫復(fù)合物 炎癥介質(zhì) 抗體 原位抗原 基底膜 植入抗原 腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機(jī)制示意圖左圖 抗腎小球基底膜性GN右圖 Heymann腎炎 抗原Y抗體 連續(xù)性熒光顆粒狀熒光 炎癥介質(zhì)能導(dǎo)致腎小球損傷 包括 細(xì)胞性成分和可溶性介質(zhì)兩類 1 細(xì)胞性成分 血管活性胺 花生四烯酸代謝產(chǎn)物 氧自由基 蛋白酶以及IL TNF PDGF等 2 可溶性介質(zhì) 包括補(bǔ)體系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 花生四烯酸代謝產(chǎn)物 多種細(xì)胞因子等 三 基本病理變化 一 增生性病變 表現(xiàn)為腎小球細(xì)胞增多 二 基膜增厚 導(dǎo)致通透性增加 三 炎性滲出和壞死 四 玻變及硬化 為各種腎小球改變的最終結(jié)局 以基底膜為界分為兩種 毛細(xì)血管內(nèi)增生 指內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管外增生 指球囊壁層上皮細(xì)胞增生 硬化 指腎小球Cap皺曲 閉塞 基底膜增厚 四 臨床表現(xiàn) 一 急性腎炎綜合征 血尿 蛋白尿 水腫和高血壓 二 快速進(jìn)行性腎炎綜合征 急性腎炎綜合征 早期少尿性氮質(zhì)血癥 三 腎病綜合征 蛋白尿 3 5g d 低蛋白血癥 30g d 嚴(yán)重水腫和高脂血癥 四 慢性腎炎綜合征 多尿 低比重尿和夜尿 以及高血壓 貧血 氮質(zhì)血癥等 五 無癥狀血尿 蛋白尿 五 原發(fā)性腎小球腎炎的類型腎小球輕微病變局灶性 節(jié)段性腎小球硬化局灶性 節(jié)段性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎未分類腎小球腎炎 幾個專業(yè)術(shù)語 彌漫性 絕大多數(shù) 50 腎小球受累局灶性 50 腎小球受累球性 病變累及整個腎小球節(jié)段性 病變累及腎小球部分或少數(shù)Cap袢者 一 Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎 二 新月體性腎小球腎炎 三 慢性硬化性腎小球腎炎 Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎 又稱急性彌漫性增生性GN 1 概述 1 病因 A組乙型溶血性鏈球菌 2 發(fā)病機(jī)制 循環(huán)復(fù)合物沉積 3 好發(fā)年齡 多見于兒童 4 范圍 雙側(cè)腎 5 臨表 急性腎炎綜合征 2 病理變化及臨床病理聯(lián)系 病理特征 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生 1 肉眼 雙側(cè)腎臟對稱性彌漫性腫大 大紅腎 表面光滑充血 呈紅色 蚤咬腎 若表面出現(xiàn)散在的小出血點(diǎn) 2 鏡下 Cap內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生 腫脹 嚴(yán)重時毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死 基膜增厚 腎近曲小管上皮細(xì)胞變性 細(xì)胞水腫 脂肪變性 腎間質(zhì)充血 水腫及少量炎細(xì)胞浸潤 3 電鏡 在基底膜外側(cè)的上皮下可見沉積的免疫復(fù)合物呈電子致密的小丘狀突起 稱為 駝峰 4 免疫熒光 基膜及系膜區(qū)IgG和補(bǔ)體C3沿毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒狀熒光 5 臨床病理聯(lián)系 少尿或無尿 蛋白尿 血尿和管型尿 水腫 高血壓 基膜增厚 通透性增加 Cap纖維素樣壞死 蛋白尿 血尿和管型尿 出血 蚤咬腎 Cap內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生 腫脹 Cap腔受壓閉塞或狹窄 腎血量 GFR 腎小管重吸收正常 少尿 400ml d 鈉水潴留 水腫 高血壓 全身毛細(xì)血管通透性增加 3 結(jié)局 1 絕大多數(shù)痊愈 2 少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性 3 極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎小球腎炎 二 新月體性腎小球腎炎又稱為毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎 1 病理特征 以腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體為特征 2 多見于中青年 3 患者起病急 病情重 進(jìn)展快 預(yù)后差 4 臨床表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎綜合征 三 慢性硬化性腎小球腎炎 1 病因 往往是各型GN發(fā)展到晚期的結(jié)果 已無法辨別原有的病變類型 多見于成年人 2 病理變化 1 肉眼 繼發(fā)性顆粒性固縮腎 雙腎呈對稱性縮小 顏色蒼白 質(zhì)硬 表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀 3 臨床病理聯(lián)系 1 尿變化 主要為多尿 夜尿 低比重尿 2 高血壓 3 貧血 4 氮質(zhì)血癥和尿毒癥 2 鏡下 腎小球纖維化 玻璃樣變性 所屬腎小管萎縮 消失 間質(zhì)纖維組織增生 收縮 呈 腎小球集中 現(xiàn)象 殘存的較正常的腎小球呈代償性肥大 腎小管擴(kuò)張 腎小球正常結(jié)構(gòu) 腎小管 紅細(xì)胞管型 透明管型 Cap內(nèi)增生性腎小