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VitD缺乏性佝僂病 VitaminDDeficiencyDisorders 佝僂病雖然很少直接危害生命 但因其發(fā)病緩慢而不被重視 一旦發(fā)現(xiàn)明顯癥狀后 機(jī)體抵抗力已很低 容易并發(fā)肺炎 腹瀉 佝僂病患兒如并發(fā)腹瀉 肺炎 則病情重 病程長 病死率高 特別是胸部骨骼的改變 極大地影響了孩子的心肺功能 嚴(yán)重的佝僂病還會(huì)影響運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育 如坐 立 走等 運(yùn)動(dòng)的發(fā)育時(shí)間都可推遲 或已經(jīng)會(huì)的動(dòng)作因患此病而使活動(dòng)能力減退 因此 佝僂病對(duì)兒童的心身健康的影響是極大的 佝僂病與貧血 肺炎 腹瀉已被列為兒童四大防治疾病 概述 定義 維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣 磷代謝紊亂 導(dǎo)致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病 佝僂病同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥 長骨與生長板同時(shí)受損 成人維生素D不足使成熟骨礦化不全 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥 Osteomalacia 年齡 嬰幼兒是高危人群 特別是小嬰兒 生長快 戶外活動(dòng)少 好發(fā)于3月 2歲的小兒 地區(qū) 北方患病率高于南方 流行現(xiàn)狀 發(fā)病率逐年降低 病情趨于輕度 發(fā)病情況 維生素D的來源和調(diào)節(jié) 日光皮膚合成 出生 VitD來源 天然食物 2周 含量少 主要來源 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黃油0 75 1 5 g 100g 強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15 g L 9 75 g 660ml 嬰兒配方奶10 g 100g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d VitD1 g 40IU Cutaneoussynthesis 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黃油0 75 1 5 g 100g 強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15 g L 9 75 g 660ml 嬰兒配方奶10 g 100g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d VitD1 g 40IU VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP 維生素D的生理功能 1 促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣 磷的吸收2 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣 磷的重吸收 減少尿磷的排出3 促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖 促進(jìn)骨鈣素的合成 構(gòu)成骨實(shí)質(zhì) 促進(jìn)破骨 使骨質(zhì)重吸收 VitD營養(yǎng)的評(píng)價(jià) 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 濃度較穩(wěn)定 可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況 自身反饋 自身反饋 VitD的調(diào)節(jié) VitD2 3 25 OH D3 VitD的調(diào)節(jié) VitD的調(diào)節(jié) VitD2 3 25 OH D3 VitD的調(diào)節(jié) VitD的調(diào)節(jié) VitD2 3 25 OH D3 VitD的調(diào)節(jié) 發(fā)病機(jī)理 遲鈍 PTH 低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù) 手足搐搦 Tetany 成骨細(xì)胞代償增生 肥大軟骨細(xì)胞凋亡 骨樣組織堆積 Rickets 骨骺 骨松質(zhì) 骺板 骨膜 骨皮質(zhì) 必須有維生素D缺乏的高危因素 可以維生素D缺乏的發(fā)病機(jī)理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變 臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變 并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變 佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn) 圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早 重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙 并可影響行為發(fā)育和免疫功能 多見于6個(gè)月以內(nèi)小兒非特異性神經(jīng)精神癥狀 參考依據(jù) 鬧驚汗癢禿多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn) 如易激惹 煩鬧 汗多刺激頭皮而搖頭等 無骨骼改變 血生化改變 X線 正?；蜮}化線稍模糊 血清25 OH D下降PTH升高血鈣下降 血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿?初期 早期 枕禿 枕禿 thelossofhairintheoccipitalposition 活動(dòng)期 激期 生長最快部位的骨骼改變 6月 以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化craniotabes 3 6month 乒乓感aping pong ballsensation 6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主方顱caputquadratum 7 8month 肋骨串珠rachiticRosary 7 10肋1歲左右 手腳 鐲wideningofwristsandankles前囟寬大wideopenanteriorfontanels 方顱 方顱 肋骨串珠Rachiticrosary 漏斗胸Funnelbreast 肋骨串珠 手鐲 腳鐲 6M 方顱 佝僂病手鐲 雞胸 pigeonbreastdeformity 赫氏溝 Harrison sgroove O X腿 bowlegs 1Y 萌牙遲 eruptionofteeth delayed 全身肌肉松弛 肌張力 肌力下降 雞胸 漏斗胸 赫氏溝Harrisongrooves 雞胸 赫氏溝 O型腿 膝內(nèi)翻 X型腿 膝外翻 蛙狀腹 血生化改變 血清25 OH D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高 X線 長骨鈣化帶消失 干骺端呈毛刷樣 杯口狀改變 骨骺軟骨盤增寬 2mm 骨質(zhì)稀疏 骨皮質(zhì)變薄 可有骨干彎曲畸形或青枝骨折 正常上肢長骨X線 佝僂病上肢長骨X線 正常下肢長骨X線 佝僂病下肢長骨X線 恢復(fù)期 以上任何期經(jīng)日光照射或治療后 臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失 X線 治療2 3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線 骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常 血生化改變 血鈣 磷逐漸恢復(fù)正常 堿性磷酸酶約需1 2月降至正常水平 逐漸恢復(fù)正常 恢復(fù)正常 后遺癥期 多見于2歲以后的兒童 X線 骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢復(fù)正常 膝外翻畸形 診斷 正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因 臨床表現(xiàn) 血生化及骨骼X線檢查 金標(biāo)準(zhǔn) 血生化與骨骼X線檢查 主要根據(jù)有維生素D缺乏的病因 佝僂病的臨床癥狀和體征 結(jié)合血生化改變及X線改變做出診斷 應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期患兒骨骼改變不明顯 多汗 煩躁 夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性 需結(jié)合患兒年齡 季節(jié) 病史及相關(guān)檢查做出綜合判斷 早期診斷 早期診斷 血鈣 磷 較為傳統(tǒng)早期血鈣 磷水平變化不大對(duì)佝僂病早期診斷價(jià)值不大 早期診斷 堿性磷酸酶 ALP ALP由成骨細(xì)胞分泌 是反映骨鈣代謝障礙的重要生化指標(biāo)佝僂病早期 軟骨鈣化障礙 成骨細(xì)胞代償性增生 功能活躍 合成ALP增多但是ALP除來源于骨骼外 還可來自肝 膽 腸 腎和肺等多種組織器官 其活性受多種因素影響 因此特異性不強(qiáng) 早期診斷 血清25 OH D3 25 OH D3是維生素D在體內(nèi)血循環(huán)中的主要形式 是其代謝的中間產(chǎn)物 在血液中濃度最高 最穩(wěn)定 半衰期最長 又是合成1 25 OH 2D3的前體 因此可以反映體內(nèi)內(nèi)源性和外源性維生素D的營養(yǎng)狀況25 OH D3在佝僂病早期明顯降低 經(jīng)維生素D治療后 可恢復(fù)到正常水平可作為確診維生素D缺乏性佝僂病及預(yù)后觀察的較好指標(biāo) 早期診斷 骨礦含量及骨密度 骨密度為單位面積的骨礦物含量 主要反映人體長期的鈣營養(yǎng)狀況 骨代謝的過程往往能反映破骨細(xì)胞與成骨細(xì)胞的活動(dòng)及骨基質(zhì) 骨礦物含量的變化 因此骨質(zhì)的測(cè)量直接反映鈣的營養(yǎng)狀況佝僂病早期 由于體內(nèi)鈣 磷代謝紊亂 骨礦物鹽含量開始下降 單骨礦含量下降超過5 時(shí) 采用單光子吸收法對(duì)嬰兒左側(cè)橈骨中遠(yuǎn)1 3端骨礦含量 骨密度進(jìn)行檢測(cè) 即可檢測(cè)出 該方法簡便 無損傷 易被患兒及家屬接受 可作為早期診斷的方法之一 早期診斷 X線 佝僂病患兒X線可見尺骨遠(yuǎn)端干骺端邊角突出 杯口變形 先期鈣化帶下骨小梁結(jié)構(gòu)模糊 呈毛刷征 骨皮質(zhì)疏松 皮質(zhì)表面模糊 其中以尺骨遠(yuǎn)端干骺端邊角突出最重要X線檢查是診斷佝僂病的重要手段 但佝僂病早期常常無X線改變 只有當(dāng)骨礦含量下降達(dá)30 50 時(shí) 才出現(xiàn)改變 此時(shí)患兒多屬于佝僂病的激期或后期 因此對(duì)佝僂病的早期診斷意義不大X線檢測(cè)對(duì)身體有一定的輻射作用 使許多家長有所顧忌 鑒別診斷 粘多糖病 頭大 頭型異常 下肢畸形 脊柱畸形 與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征 1 粘多糖病矮小丑陋面容骨骼畸形智能障礙 2 佝僂病與甲低的鑒別 相似點(diǎn) 出牙遲 前囟大而閉合晚 動(dòng)作發(fā)育遲緩不同點(diǎn) 佝僂病甲低特殊面容無粘液水腫 眼距寬 鼻梁平 舌大智力正常落后皮膚正常粗糙佝僂病體征有無血生化AKP升高AKP正常T4T3TSH正常TSH明顯升高 T4降低腕骨X線片佝僂病改變骨齡落后骨齡正常 甲低 軟骨發(fā)育不良 四肢粗短頭大前額突出腰椎前突臀部后突 腦積水 前囟進(jìn)行性增大 顱鎖骨發(fā)育不良 前囟晚閉 牙發(fā)育不良 低血磷維抗生素D佝僂病 腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒 為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足 從尿中丟失大量鈉 鉀 鈣 繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn) 維生素D依賴性佝僂病 型 腎臟1 羥化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受體缺陷 其他病因?qū)е碌呢E病 病史 無佝僂病的高危因素 體征 其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn) 體格檢查 一般好 生長發(fā)育正常 正常發(fā)育中的個(gè)體差異 下肢生理性彎曲 正常下肢發(fā)育過程 一般治療 VitD制劑 以口服治療為主 鈣補(bǔ)充 食物 Ca制劑 矯形治療 治療 目的在于控制活動(dòng)期 防止骨骼畸形 佝僂病一般治療 1 合理喂養(yǎng) 按時(shí)添加輔食2 戶外活動(dòng)3 激期不久坐 久站 以防骨骼畸形 維生素D制劑 口服法 VD2000 4000IU 天1個(gè)月后改為預(yù)防量400IU 天注射法 適用于重癥 有并發(fā)癥或不能口服的患兒VD20 30萬IU肌注1次3月后口服預(yù)防量 治療 常見制劑簡介 維生素AD 膠囊型 規(guī)格 維生素A與維生素D的比例是3 1 不同廠家每粒的含量稍有不同 每粒膠囊含維生素A1500IU 1800IU 2100IU 含維生素D500IU 600IU 700IU 用法 每次1粒 1次 天可作為預(yù)防或治療用藥 治療 常見制劑簡介 阿法迪三 阿法骨化醇 是一種人工合成的活性維生素D3的前體 在肝內(nèi)25羥化酶的作用下生成1 25 二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格 0 25ug 粒用法 每次一粒 1次 天用于治療用藥 服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量 還可用于維生素D依賴性佝僂病 治療 常見制劑簡介 維生素D針劑 規(guī)格 20萬IU用法 20萬 30萬IU 1次肌注 每月復(fù)查1次 必要時(shí)可隔月肌注1次 共1 3次 注射前服用鈣劑3天 注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥 矯形治療 后遺癥期 無需藥物治療 要注意加強(qiáng)體格鍛煉 對(duì)骨骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正 胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng) 下肢畸形可作肌肉按摩 o 形腿按摩外側(cè)肌 x 形腿按摩內(nèi)側(cè)肌 增加肌張力以矯正畸形 預(yù)防 圍生期 孕母應(yīng)多戶外活動(dòng) 食用富含鈣 磷 維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物 妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D 800IU d 嬰幼兒期 日光浴 戶外活動(dòng) 與適量補(bǔ)充維生素D 補(bǔ)充維生素D早產(chǎn)兒 低出生體重兒 雙胎兒 生后1周開始補(bǔ)充維生素D800IU d 3個(gè)月后改預(yù)防量 足月兒 生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU 日 至2歲 夏季可暫停服用 鈣劑 一般可不加服 注意事項(xiàng) 避免誤區(qū) 佝僂病不是缺鈣 而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預(yù)防佝僂病的發(fā)生 而 400IU d預(yù)防效果并不能相應(yīng)增加大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系 不縮短療程 與臨床分期無關(guān) 且大劑量維生素D治療缺乏可靠的指標(biāo)來評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物的濃度 維生素D的毒性 高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果 因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥 維生素D缺乏性手足搐搦 維生素D缺乏性手足搐搦癥 TetanyofVitaminDDeficiency 是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一 因維生素D缺乏而甲狀旁腺又不能代償 使血清鈣降低 致神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)全身驚厥 喉痙攣和手足搐搦等表現(xiàn) 多見6月以內(nèi)的小嬰兒 幾個(gè)誘發(fā)因素 VD缺乏初期 甲旁腺功能未能代償春末夏初 陽光照射機(jī)會(huì)增多 內(nèi)源VD產(chǎn)生多 或開始VD治療 骨骼鈣化加速 使血鈣降低 感染 發(fā)熱 饑餓使組織分解增加 血P升高長期腹瀉 使鈣吸收障礙 發(fā)病機(jī)理 成骨細(xì)胞代償增生 肥大軟骨細(xì)胞凋亡 骨樣組織堆積 Rickets 正?？傃狢a2 2 2 6mmol L游離Ca2 1 25mmol L 神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)抽搐總血鈣 1 75mmol L 1 8mmol L 7mg dl 7 5mg dl 游離Ca2 1 0mmol L 4mg dl 維生素D缺乏性手足搐搦癥的患兒 同時(shí)存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)所產(chǎn)生的佝僂病的表現(xiàn)和甲狀旁腺功能低下的低血鈣所致的臨床表現(xiàn) 隱匿型表現(xiàn) 總血Ca1 75 1 88mmol L 陶瑟征Trousseausign 腓反射Peronealsign 面神經(jīng)征Chvostek ssign 臨床表現(xiàn) 隱性體征面神經(jīng)征 chvosteksign 以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng) 同側(cè)口角及眼瞼肌肉迅速收縮 陶瑟征 Trousseausign 袖帶包注上臂 維持在收縮壓和舒張壓之間 5分鐘手痙攣腓神經(jīng)征 peronea1sign 叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng) 可見足背屈外翻 典型手足搐搦癥狀 驚厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痙攣laryngospasm 總血Ca 1 75mmol L游離Ca2 1 0mmol L 臨床表現(xiàn) 驚厥 5 6個(gè)月嬰兒 無熱驚厥 發(fā)作頻繁 抽搐間歇狀態(tài)好 吃奶好 手足抽搐幼兒或兒童多見喉痙攣少見 但嚴(yán)重 可導(dǎo)致窒息 甚至死亡 臨床表現(xiàn) Convulsion 臨床表現(xiàn) 手足搐搦 診斷 嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥 間隙期意識(shí)清晰血鈣常低于1 75 1 88mmo1 L佝僂病體征妊娠期孕母小腿抽搐史 鑒別診斷 其他無熱驚厥性疾病低血糖癥 血糖常低于2 2mmol L 低鎂血癥 血鎂常低于0 58mmol L 嬰兒痙攣癥 伴智力異常 腦電圖可有高輻異常節(jié)律 原發(fā)性甲狀旁腺功能減退 血磷升高 3 2mmol L 10mg dl 血鈣降至1 75mmol L 7mg dl 以下 堿性磷酸酶正常或稍低 顱骨線可見基底節(jié)鈣化灶 鑒別診斷 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 腦炎 腦膿腫急性喉炎 治療 原則 控制驚厥 補(bǔ)充鈣劑 治療佝僂病1急救處理吸氧止驚 苯巴比妥 每次5 7mg kg肌注 10 水合氯醛 每次40 50mg kg 保留灌腸 地西泮每次0 1 0 3mg kg肌肉或靜脈注射 2鈣劑治療10 葡萄糖酸鈣5 10ml 10 25 葡萄糖iv1 2次 日至抽搐停止10 葡萄糖酸鈣5 10ml口服 1 2次 日3VD治療補(bǔ)鈣后即可給與VD口服 但最初幾天劑量不宜太大 治療 鈣劑簡介 補(bǔ)鈣的原則 按元素鈣計(jì)算補(bǔ)鈣參考量0 3歲為100 200mg d 3歲以上為200 300mg d 青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣 即鈣鹽 計(jì)算的補(bǔ)鈣參考劑量0 3歲為1 2g d 3歲以上為2 3g d 青春期可加倍 鈣劑 碳酸鈣 乳酸鈣 L 蘇糖酸鈣 葡萄糖酸鈣 檸檬酸鈣 碳酸鈣含量較高 吸收率較好且包含維生素D的鈣劑 碳酸鈣含量 維生素D含量 迪巧維D鈣咀嚼片 300mg 100IU 凱斯立D咀嚼片 3500mg 200IU 鈣爾奇D300咀嚼片 300mg 60IU 鈣爾奇D600片 600mg 125IU 勁得鈣咀嚼片 300mg 60IU 以上被推薦為兒童補(bǔ)鈣首選 治療 鈣劑簡介 注意事項(xiàng) 補(bǔ)鈣 若補(bǔ)鈣采取一日3 4次用法 最好是在飯后1 1 5h服用 以減少食物對(duì)鈣元素的吸收若是選用含鈣量高的制劑 采用每天一次的用法 則以每晚臨睡前服用為最佳 因人的血鈣水平在后半夜及清晨最低 臨睡前服用可以使鈣劑得到更充分的吸收和利用補(bǔ)鈣宜間斷服用 有利于防止高鈣血癥 還應(yīng)注意是否有便秘的現(xiàn)象 常見食物含鈣量 mg 100g 預(yù)防 圍產(chǎn)期 孕后期適當(dāng)補(bǔ)充VitD800IU 日日光照射 生后