硬皮病X線診斷.ppt

硬皮病X線診斷 硬皮病 scleroderma 是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚 纖維化為特征 可累及心 肺 腎 消化道等多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病 硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬 變厚和萎縮的改變 依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位 可分為局限性和系統(tǒng)性兩型 局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化 系統(tǒng)性硬皮病 又稱為系統(tǒng)性硬化癥 可累及皮膚 滑膜及內(nèi)臟 特別是胃腸道 肺 腎 心 血管 骨骼肌系統(tǒng)等 引起相應(yīng)臟器的功能不全 硬皮病患者女性明顯多于男性 比率約為3 1 可發(fā)生于任何年齡 以20 50歲多見 基本的病理變化是結(jié)締組織的纖維化 萎縮及血管閉塞性血管炎等 硬皮病發(fā)病原因硬皮病的病因不明 可能與遺傳 免疫 環(huán)境血管病變及膠原改變等綜 因素相關(guān) 硬皮病臨床表現(xiàn) 一 局限性硬皮病 localizedscleroderma 按皮損形態(tài)及分布又可分為 滴狀硬皮病 片狀硬皮病 帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病 二 系統(tǒng)性硬皮病 systemicscleroderma 按受累范圍 程度 進展速度及預(yù)后等 又可分為 肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病 三 系統(tǒng)性硬化癥肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手 足 面部等處 受累范圍相對局限 進展速度較緩 預(yù)后較好 鑒于兩型的臨床病癥相似 現(xiàn)歸納敘述如下 1 皮膚可分為水腫 硬化和萎縮三期 水腫期 皮膚緊張變厚 皺紋消失 膚色蒼白或淡黃 皮溫偏低 呈非凹陷性水腫 肢端型水腫常先從手 足和面部開始 向上肢 頸 肩等處蔓延 在彌漫型中 則往往由軀干部先發(fā)病 然后向周圍擴展 硬化期 皮膚變硬 表面有蠟樣光澤 不能用手指捏起 根據(jù)受累皮膚部位不同 可產(chǎn)生手指伸屈受限 面部表情固定 張口及閉眼困難 胸部緊束感等癥狀 患處皮膚色素沉著 可雜有色素減退斑 毛發(fā)稀少 同時有皮膚瘙癢或感覺異常 萎縮期 皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣 甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化 緊貼于骨骼 形成木板樣硬片 指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍 并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象 少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴張 2 肌肉受累并不少見 癥狀包括肌無力 彌漫性疼痛 有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn) 肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮 3 骨和關(guān)節(jié)先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12 在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變的占46 表現(xiàn)自輕度活動受阻至關(guān)節(jié)強直以致攣縮畸形 手的改變最為常見 手指可完全僵硬 或變短和變形 指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn) 4 內(nèi)臟 消化系統(tǒng) 舌的活動可因系帶攣縮受限 齒因根尖吸收變疏松 食管受累相當(dāng)常見 45 90 表現(xiàn)為吞咽困難 多伴有嘔吐 胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感 因反流性食管炎所致 胃腸道受累可有食欲不振 腹痛 腹脹 腹瀉與便秘交替等 心血管系統(tǒng) 約61 的患者有不同程度的心臟受累 心肌炎 心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生 臨床表現(xiàn)為氣急 胸悶 心絞痛及心律失常 嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭 亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病引起右心衰竭 甚至發(fā)生心源性猝死 心電圖有異常表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng) 肺部受累時可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化 肺活量減少 臨床表現(xiàn)為咳嗽和進行性呼吸困難 泌尿系統(tǒng) 腎臟受累約占75 可發(fā)生硬化性腎小球炎 出現(xiàn)慢性蛋白尿 高血壓及氮質(zhì)血癥 嚴(yán)重時可致急性腎功能衰竭 神經(jīng)精神系統(tǒng) 少數(shù)病例有多神經(jīng)炎 包括顱神經(jīng) 驚厥 癲癇樣發(fā)作 性格改變 腦血管硬化 腦出血 以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常 其他尚可有雷諾氏現(xiàn)象 多發(fā)生于肢端 在手指或其他關(guān)節(jié)周圍或肢體伸側(cè)的軟組織內(nèi)棉織品有鈣質(zhì)沉積 部分病例在硬皮病活動期有間歇性不規(guī)則發(fā)熱 乏力和體重減輕等全身癥狀 硬皮病輔助檢查 受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長 延長5 12倍 血沉加快 抗Sc170抗體 抗RNP抗體 抗著絲點抗體陽性率高X線表現(xiàn) 1 牙周膜增寬2 食管 胃腸道蠕動消失 下端狹窄 近側(cè)增寬 小腸蠕動減少 近側(cè)小腸擴張 結(jié)腸袋呈球形改變3 指端骨質(zhì)溶解 吸收 變短 消失4 兩肺紋理增粗 或呈小囊狀改變5 軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影 硬皮病鑒別診斷 一 局限性硬皮病需與下列諸病鑒別 1 斑萎縮早期損害為大小不一 呈皮色或青白色 微凹或隆起 表面起皺 觸之不硬 2 萎縮性硬化性苔蘚皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹 大小不一 常聚集分布 但不互相融合 表面有毛囊角質(zhì)栓 有時發(fā)生水皰 逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮 二 系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別 1 成人硬腫病 皮損多從頭頸開始向肩背部發(fā)展 真皮深層腫脹和僵硬 局部無色素沉著 亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn) 有自愈傾向 2 混合結(jié)締組織病 患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡 硬皮病 皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn) 包括雷諾氏現(xiàn)象 面 手非凹陷性浮腫 手指呈臘腸狀腫脹 發(fā)熱 非破壞性多關(guān)節(jié)炎 肌無力或肌痛等癥狀 浸出性核抗原 ENA