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先天性心臟病矯治術(shù)的麻醉處理先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心?。狄蛐呐K在胚胎期發(fā)育畸形所致。國(guó)外發(fā)病率約為出生活嬰的3.2,我國(guó)沿海地區(qū)約6.87,高原地區(qū)約13.7。目前治療此病的主要方法仍是在體外循環(huán)下行矯治術(shù),由于各方面的努力,手術(shù)死亡率已降至2%3%。手術(shù)成功及病人成活的關(guān)鍵在于外科的精心矯治,麻醉處理也是重要的因素之一。先心病的分類(lèi)與麻醉原則先天性心臟畸形有100多種,分類(lèi)方法亦多。按病理生理變化將其分為四類(lèi),則對(duì)麻醉處理更有裨益。分流性病變系指心臟所排出的一部分血液未能沿著正常通路流動(dòng)血液在心臟內(nèi)或心外發(fā)生分流。按分流方向不同,由分為左向右分流和右向左分流。(1)左向右分流病變,包括室間隔缺損(VSD)、房間隔缺損(ASD)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)和房室管畸形等。此類(lèi)特點(diǎn)是在左、右心房或心室之間存在間隔缺損,或在主、肺動(dòng)脈之間有未閉的導(dǎo)管。因左心壓力和阻力高于右心而使一部分血液經(jīng)異常通道流入右心或肺動(dòng)脈,而致心室容量負(fù)荷過(guò)重和肺血增,甚至可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和充血性心衰。由于肺血多而使吸入性全麻藥在血液中完全飽和的機(jī)會(huì)增多,故藥效發(fā)揮迅速而易于加深。又因在心肺之間有重復(fù)循環(huán),故靜脈麻醉藥起效延遲。分流量取決于體肺循環(huán)阻力,體循環(huán)阻力(SVR)愈高或肺循環(huán)阻力(PVR)愈低則分流量愈大。因此,麻醉的原則是,避免SVR增加和(或)PVR降低(表1)。(2)右向左分流病變,包括法洛四聯(lián)癥(TOF)、肺動(dòng)脈閉鎖(合并SVD)、二尖瓣閉鎖(合并ASD或卵園孔未閉)及艾森曼綜合征。此類(lèi)的特點(diǎn)系因肺血管或右室流出道阻力大于體循環(huán)阻力,而使一部分血液未經(jīng)肺血管流入左心,致肺血減少及心室壓力負(fù)荷過(guò)重。又因流入主動(dòng)脈的血流未完全氧合而發(fā)生低氧血癥,重癥伴有紫紺、酸中毒和紅細(xì)胞增多。靜脈注射時(shí),一部分藥物未經(jīng)肺循環(huán)而直接到達(dá)左心室繼而入腦,故藥效發(fā)揮迅速。因肺血少,吸入全麻藥則起效較遲。麻醉原則是,避免SVR降低和(或)PVR增加(表1)混合性病變完全性肺靜脈異位連接、右室雙出口、大動(dòng)脈錯(cuò)位(合并VSD)、三尖瓣閉鎖、單心房、單心室及永存動(dòng)脈干等,其肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈類(lèi)似兩條并聯(lián)的管道,造成肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比例(Qp/Qs)失調(diào)及體循環(huán)與肺循環(huán)的血液相混合。肺動(dòng)脈血氧飽和度高于體循環(huán)靜脈血,而體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度卻比肺靜脈血氧飽和度低得多。因而引起嚴(yán)重低氧血癥,其嚴(yán)重程度取決于肺血流多少。而肺血流量則取決于SVR與PVR大小。若SVRPVR,則肺血流增多,其病理生理與麻醉原則類(lèi)似左向右分流病變;若SVRPVR則肺血減少,其病理生理類(lèi)似右向左分流病變,麻醉原則不同。阻塞性病變包括肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄(瓣上與瓣下)、主動(dòng)脈縮窄、二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈弓中斷及左心發(fā)育不良綜合征等。此類(lèi)并不產(chǎn)生分流,只造成左或右心室排血受阻及心室壓力負(fù)荷過(guò)重。左室阻塞者可致左心衰、體循環(huán)低血壓、冠脈灌注不足及室性異位節(jié)律;右室阻塞者引起右室功能不全、肺血少及低氧血癥。此類(lèi)多依賴(lài)于動(dòng)脈導(dǎo)管,提供主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血流。因每搏量減少,心排血量主要靠心率維持。麻醉原則是,避免心肌抑制、循環(huán)阻力增加(表1)和心動(dòng)過(guò)緩。返流性病變主要是艾勃斯坦畸形(三尖瓣下移)及其他原因所致瓣膜關(guān)閉不全,心臟排出的血液有一部分又返回心腔,并且循環(huán)阻力愈大返流量亦愈多,終致心臟容量負(fù)荷過(guò)重、心室擴(kuò)大甚或充血性心衰。麻醉原則是避免循環(huán)阻力增高,且沒(méi)法適度降低后負(fù)荷以便減少返流量。麻醉前檢查、評(píng)估與準(zhǔn)備麻醉前檢查與評(píng)估先心病矯治術(shù)操作復(fù)雜,術(shù)中病情變化急劇。只有全面檢查病人,充分估計(jì)病情并了解其病理生理特點(diǎn)及手術(shù)方式,才能主動(dòng)配合,以防患于未然。詳細(xì)閱讀病歷,并進(jìn)行必要的體格檢查。重點(diǎn)查明疾病診斷,畸形種類(lèi),病理生理改變及活動(dòng)狀況,生命體征(血壓、脈率、體溫)、皮膚與粘膜顏色以及體重、營(yíng)養(yǎng)、發(fā)育與合作程度等。檢查牙齒、呼吸道及肺通氣情況,查閱心電圖、胸部X線(xiàn)片以了解心臟大小、有無(wú)心律失常及肺血多少。借助心臟超聲、心導(dǎo)管及心血管造影等特殊檢查以及各項(xiàng)室驗(yàn)室檢查,借以了解循環(huán)阻力。分流量、肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度及射血分?jǐn)?shù)等,判定重要臟器功能及有無(wú)并存疾病。凡紫紺嚴(yán)重、有暈厥史、終日臥床、心臟擴(kuò)大、嚴(yán)重心律失常、高(或低)血壓、肺動(dòng)脈高壓、心室流出道阻塞、心臟復(fù)雜畸形以及并存其他疾病者均為重癥,麻醉風(fēng)險(xiǎn)增加。禁食(飲)時(shí)間成人應(yīng)在麻醉前8h(最好12h)開(kāi)始禁食、禁飲,以保證胃徹底排空。小兒代謝旺盛,體液?jiǎn)适л^快,若禁食(飲)時(shí)間過(guò)長(zhǎng),易發(fā)生脫水和代謝性酸中毒。故嬰兒禁水時(shí)間為23h(表2),禁前應(yīng)按時(shí)喂牛奶或糖水。如手術(shù)不能按預(yù)定時(shí)間進(jìn)行,則1218月齡小兒應(yīng)予飲水或靜脈輸液。有關(guān)禁食(飲)的重要意義必須向病人或其陪護(hù)交待清楚,以爭(zhēng)取合作。麻醉前用藥目的在于鎮(zhèn)靜并取得合作,應(yīng)避免造成呼吸與循環(huán)過(guò)分抑制。為此,30mmHg)。如末予控制,可發(fā)生肺水腫和右心衰,此癥的治療原則,是降低PVR與減少右心室的負(fù)荷。降低PVR的措施已列于表1,最常用者是切實(shí)做好機(jī)械通氣。業(yè)已證明,提高吸氧分?jǐn)?shù)、適當(dāng)過(guò)度通氣降低PaCO2并提高pH值,可有效地降低PVR。當(dāng)PaCO2達(dá)20mmHg、pH升至7.6,可持續(xù)降低嬰幼兒的肺動(dòng)脈高壓。一般PaCO2達(dá)2528mmHg,即可降低PVR。為此,應(yīng)采用大潮氣量和慢頻率的通氣模式。肺動(dòng)脈高壓的嬰幼兒,其潮氣量為1525ml/kg,呼吸頻率為1525次/分。此外,適度的呼氣末正壓(35mmHg)也能降低PVR。在藥物治療方面仍在繼續(xù)探索,目前常用的藥物有硝普鈉(0.10.8g/kg-1min-1)、硝酸甘油(0.17.0g/kg-1min-1)、前列腺素E1(0.050.4g/kg-1min-1)以及前列環(huán)素與氨力農(nóng)等。須注意,這些藥物可同時(shí)降低SVR而致低血壓。如有條件,可吸入15ppm的一氧化氮。左心不能障礙先心并把矯治術(shù)后常發(fā)生左心功能不全,常見(jiàn)原因有術(shù)前心肌已受累(壓力容量負(fù)荷過(guò)重)、麻醉藥的影響、手術(shù)的干擾、低溫、體外循環(huán)以及再灌注損傷等。其治療措施為保持最佳的前負(fù)荷和心率,增加冠脈灌注壓、維持Ca2+水平以及正性肌力藥的應(yīng)用等。滴注多巴胺(310ug/kg-1min-1),無(wú)論嬰幼兒或年輕人均可增加心排血量和提高組織灌注。左心功能?chē)?yán)重障礙者,常用腎上腺素(0.020.2ug/kg-1min-1)。氨力農(nóng)即可增加心肌收縮力,又可擴(kuò)張?bào)w、肺血管。嬰幼兒和兒童的劑量是23mg/kg滴速515ug/kg-1min-1,可有效的治療低心排綜合征。此外,多巴酚丁胺亦是有效的藥物,大量輸注全血或血液制品,血Ca2+水平常降低,轉(zhuǎn)流后及早補(bǔ)鈣劑有助于恢復(fù)左心功能。但已有房室傳導(dǎo)阻滯者禁用,緩慢的交界性心律應(yīng)慎用。藥物治療無(wú)效者,可用主動(dòng)脈內(nèi)囊反搏(IABP)。右心功能障礙轉(zhuǎn)流后右心功能障礙亦常發(fā)生,其原因有:(1)術(shù)前右室負(fù)荷過(guò)重;(2)右心手術(shù)干擾;(3)轉(zhuǎn)流期間右室供血不足;(4)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄或發(fā)育不良;(5)肺動(dòng)脈瓣返流;(6)殘余室間隔缺損等。治療右心室功能障礙的

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