肝錯(cuò)構(gòu)瘤課件.ppt

肝錯(cuò)構(gòu)瘤 是一種良性腫瘤 因胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤特征 該病多發(fā)于嬰幼兒 多見(jiàn)于4月齡至2歲 通常5歲前發(fā)病 男性多見(jiàn) 成人發(fā)病極為罕見(jiàn) 1 醫(yī)藥課件交流 病理特點(diǎn) 以肝細(xì)胞為主要成分且含有膽管 血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織 并有豐富的結(jié)締組織增生 它可起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類(lèi) 前者又分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤 parenchrmalhamartoma 膽管錯(cuò)構(gòu)瘤 后者又分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤 mesenchymalhamartoma 和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤 臨床上以間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤為多 2 醫(yī)藥課件交流 病因 肝錯(cuò)構(gòu)瘤一般在生長(zhǎng)發(fā)育期形成 伴隨肝門(mén)結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)的腫瘤 一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞在胚胎晚期發(fā)育異常 當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時(shí)發(fā)生 3 醫(yī)藥課件交流 臨床表現(xiàn) 早期無(wú)任何癥狀 有些患兒在出生時(shí)就有腹部包塊 隨生長(zhǎng)發(fā)育包塊可迅速增大 此時(shí) 在右上腹可捫及包塊 質(zhì)硬 無(wú)壓痛 隨呼吸上下移動(dòng) 晚期可出現(xiàn)腹部無(wú)痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀 消化道表現(xiàn)為惡心 嘔吐 腹脹 便秘等 包塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難 嚴(yán)重者可引起呼吸窘迫或心功能不全 并有貧血 消瘦等表現(xiàn) 4 醫(yī)藥課件交流 檢查 1 實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能可在正常范圍 有少數(shù)病人血AFP升高2 影像檢查 1 B超檢查 2 CT檢查 3 腹平片 4 MRI 5 醫(yī)藥課件交流 診斷 如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊在排除轉(zhuǎn)移癌甲胎球蛋白 患者一般情況良好良性可能性大應(yīng)該考慮本病 除臨床癥狀與體征外 B超 CT等對(duì)診斷有一定幫助 但通常只能提示肝臟占位性病變 定性診斷常較困難 明確診斷仍靠病理檢查 6 醫(yī)藥課件交流 肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤 LBDH 是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結(jié)構(gòu)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率較低 尚無(wú)明確的發(fā)病機(jī)制 病灶生長(zhǎng)緩慢 無(wú)明顯的臨床癥狀 且體征不典型 常在體檢行影像學(xué)檢查或者手術(shù)探查時(shí)才發(fā)現(xiàn) 并易誤診為其他肝內(nèi)彌漫性病變 7 醫(yī)藥課件交流 病理 發(fā)病機(jī)制 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤與先天性發(fā)育障礙相關(guān) 源于內(nèi)胚層 多分布在肝內(nèi)毛細(xì)膽管和肝管之間 膽管上皮構(gòu)成病變的囊壁 并為纖維組織包繞 在形成初期 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤仍可直接連接肝細(xì)胞索 并可與細(xì)膽管相溝通 當(dāng)各種因素導(dǎo)致膽管內(nèi)壓力上升 到一定程度 則中斷了其與肝實(shí)質(zhì)的連續(xù)性 致使上皮細(xì)胞繼發(fā)不斷分泌和周?chē)M織液的滯留 滯留液不能排出 逐漸增多管道漸漸成為球形 直至發(fā)展成為囊腫 8 醫(yī)藥課件交流 形態(tài)與分布 形態(tài)因膽管上皮構(gòu)成其病變囊壁 并被纖維組織包繞 不易擴(kuò)張 大部分病灶難以形成圓形 病灶邊界清晰度不如肝囊腫 邊緣不像肝囊腫樣光整銳利 呈現(xiàn)多種多樣的形態(tài) 可見(jiàn)圓形 柱狀 菱形 長(zhǎng)條形及多角形 其中又以菱形 多角形多見(jiàn) 分布肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤在肝內(nèi)的分布同樣呈現(xiàn)多樣性 病變可局限在某一肝段 也可涉及多個(gè)肝段 其中最常見(jiàn)為各肝段彌漫性分布 9 醫(yī)藥課件交流 影像學(xué)表現(xiàn) 膽管錯(cuò)構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn) 平掃CT上呈現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)性 低密度的直徑為小于1 5cm的囊狀病變?cè)?病灶邊緣多不規(guī)則 增強(qiáng)掃描時(shí)無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn) 10 醫(yī)藥課件交流 在MRI檢查中 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤的表現(xiàn)具有較高的特異性 因此MRI較CT檢查敏感 MRI顯示在T2W1肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤病灶呈現(xiàn)明顯高信號(hào)且所有病灶基本全能顯示出來(lái) 囊腔形態(tài)也較為清晰 而肝實(shí)質(zhì)與其相比則呈現(xiàn)較低信號(hào) T1WI上病變表現(xiàn)為低信號(hào)或較低信號(hào) 11 醫(yī)藥課件交流 12 醫(yī)藥課件交流 鑒別診斷 需要與肝囊腫 多囊肝 轉(zhuǎn)移瘤等疾病進(jìn)行鑒別 13 醫(yī)藥課件交流 間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤Hepaticmesenchymalhamartoma HMH 1 肝臟罕見(jiàn)的間葉性腫瘤 良性病變 肝門(mén)結(jié)締組織的發(fā)育異?？赡? 80 在2歲以前確診 大于5歲或成人罕見(jiàn)3 2歲以前小兒第三常見(jiàn)的肝臟病變 僅次于肝母細(xì)胞瘤和肝臟嬰兒血管內(nèi)皮瘤4 臨床上多無(wú)癥狀 AFP陰性 未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡變5 組織學(xué)檢查為混合的松軟的間葉組織 膽管 結(jié)締組織及肝細(xì)胞和囊腫 囊腫的發(fā)生由于間葉組織的變性或膽管及淋巴管的擴(kuò)張6 影像學(xué)表現(xiàn)與其病理密切相關(guān) 取決于腫瘤囊實(shí)性成分的比例和分布 14 醫(yī)藥課件交流 CT表現(xiàn) 平掃瘤體呈多房囊性低密度影 邊界清晰 其中有厚薄不均的間隔或不規(guī)則軟組織密度影 增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及間隔強(qiáng)化 囊內(nèi)容物不強(qiáng)化 實(shí)性型則增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化 延時(shí)掃描對(duì)比劑可均勻充填呈等密度 15 醫(yī)藥課件交流 平掃 動(dòng)脈期 門(mén)脈期 16 醫(yī)藥課件交流 MR表現(xiàn) 1 單發(fā)巨塊型表現(xiàn)為實(shí)性或囊性 實(shí)性腫瘤體積較大 界清 可多葉受累 T1WI稍低信號(hào) T2WI不均勻高信號(hào)2 彌散及多發(fā)結(jié)節(jié)型實(shí)性腫瘤表現(xiàn)見(jiàn)多發(fā)大小不等T1WI稍低信號(hào)T2WI稍高信號(hào)的病灶 邊界較清 增強(qiáng)掃描病灶