鐵粒幼細(xì)胞貧血ppt課件.ppt

鐵粒幼細(xì)胞貧血 1 一 概念 鐵粒幼細(xì)胞貧血 SideroblasticAnemia SA 是由于多種原因所致血紅素合成障礙 鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無效造血的一組貧血綜合征 2 二 分類 遺傳性 較少見 獲得性 原發(fā)性 MDS 繼發(fā)性 藥物 毒物繼發(fā)于其他疾病 3 一 遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血多數(shù)為性聯(lián)遺傳 其臨床特點(diǎn)為男性發(fā)病 女性為攜帶者 自兒童或青少年期起病 有輕度貧血表現(xiàn) 成年期大多有鐵負(fù)荷過多 表現(xiàn)如肝腫大 皮膚色素沉著等 4 二 原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血即MDS中的RAS型 三系病態(tài)造血 三 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血見于與鉛接觸或應(yīng)用異煙肼 氯霉素及乙醇等之后 也可繼發(fā)于自身免疫性疾病 骨髓增生性疾病 白血病 多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤等 5 三 發(fā)病機(jī)制 6 甘氨酸 ALA合成酶 ALA 7 四 臨床表現(xiàn) 貧血的一般表現(xiàn)進(jìn)行性貧血肝脾腫大黃疸 8 五 實(shí)驗(yàn)室檢查 血象骨髓象其他實(shí)驗(yàn)室檢查 9 六 診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷依據(jù)有 小細(xì)胞低色素或呈雙相性貧血 骨髓紅系明顯增生 細(xì)胞內(nèi) 外鐵明顯增多 并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞出現(xiàn) 血清鐵蛋白 血清鐵 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高 總鐵結(jié)合力下降 診斷為鐵粒幼細(xì)胞貧血后 還須結(jié)合患者的病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分期臨床類型 10 七 鑒別診斷 缺鐵性貧血紅細(xì)胞雙形性鐵粒幼細(xì)胞其他鐵指標(biāo)異常 P109 11 八 治療 吡哆醇 12 謝謝 13 血象 Hb RBC值不同程度地減低 成熟紅細(xì)胞大小不等 以小細(xì)胞低色素為突出 呈雙形性 即正色素性與低色素性紅細(xì)胞同時存在 為本病的特征之一 易見靶形紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞 偶見幼紅細(xì)胞 網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率正?；蜉p度增高 14 15 二 白細(xì)胞數(shù)一般正常 獲得性者可見中性粒細(xì)胞顆粒減少 Pelger Huet樣核形異常和少量幼粒細(xì)胞 三 血小板數(shù)一般正常 16 骨髓象 骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍或活躍 幼紅細(xì)胞明顯增生 以中 晚幼紅細(xì)胞特別是中幼紅細(xì)胞為主 有的呈巨幼樣變 有具雙核或核固縮 細(xì)漿中缺少Hb或有空泡 17 粒系細(xì)胞相對減少 原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血 M E比值減低 巨核系細(xì)胞大致正常 成熟紅細(xì)胞形態(tài)同外周血 18 19 20 21 22 其他實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓鐵染色 骨髓細(xì)胞外鐵明顯增加 鐵粒幼細(xì)胞增多 占幼紅細(xì)胞的15 以上 成熟紅細(xì)胞中也常含有鐵顆粒 23 24 25 26