脾功能亢進(jìn)ppt課件.ppt

脾功能亢進(jìn) Hyperspleenism 1 一 概述 1 定義各種不同的疾病或原因?qū)е缕⑴K腫大 引起周圍血象一種或多種血細(xì)胞減少的綜合征 臨床表現(xiàn)為脾大 外周血一系或多系血細(xì)胞減少而骨髓造血相應(yīng)增生 2 脾功能亢進(jìn)的主要特征為 1 脾大 2 單系或多系血細(xì)胞減少 可導(dǎo)致貧血 白細(xì)胞減少 血小板減少或聯(lián)合減少 同時(shí)在骨髓中這些減少的細(xì)胞的前體細(xì)胞增生 3 脾臟切除可糾正血細(xì)胞減少 3 2 分類 原發(fā)性 病因不明 繼發(fā)性 感染性疾病 充血性脾腫大血液系統(tǒng)疾病 溶貧 MPD 類脂質(zhì)沉積病 結(jié)締組織病 脾臟疾病 4 脾功能亢進(jìn)常見原因 5 3 發(fā)病機(jī)制 過分滯留吞噬學(xué)說 脾內(nèi)單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍 脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞明顯增多 滯留在脾臟的血細(xì)胞數(shù)量增加 體液學(xué)說 脾臟產(chǎn)生的體液因子 抑制骨髓的造血功能及成熟血細(xì)胞的釋放 免疫學(xué)說 產(chǎn)生Ig 破壞吸附抗體的血細(xì)胞作用增強(qiáng) 稀釋學(xué)說 全身血漿總?cè)萘吭黾又卵?xì)胞減少 6 4 臨床表現(xiàn) 大部分癥狀和體征都與基礎(chǔ)疾病有關(guān) 早期的食后飽脹感 左上1 4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死 腹部或脾臟雜音 繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流 可能是食道靜脈曲張出血的預(yù)兆 血細(xì)胞減少可以引起感染 紫癜或粘膜出血 血小板數(shù)減少 和貧血癥狀 7 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血象紅細(xì)胞 白細(xì)胞或血小板可一系 兩系或三系減少血細(xì)胞減少與脾大程度不一定成比例正細(xì)胞正色素性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 8 2 骨髓象外周血全血細(xì)胞減少骨髓全系增生某一系細(xì)胞減少相應(yīng)系統(tǒng)增生部分病例有成熟障礙表現(xiàn) 9 3 血細(xì)胞壽命測定51Cr標(biāo)記測定紅細(xì)胞平均壽命縮短氟磷酸二異丙酯 DF32P 示蹤法測白細(xì)胞 血小板生存時(shí)間縮短 10 4 脾容積測定51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞 靜脈注射入血循環(huán)后定時(shí)測定紅細(xì)胞在血循環(huán)中清除率 并測定脾臟中紅細(xì)胞阻留指數(shù) 11 三 診斷和鑒別診斷 1 診斷 12 脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大 對于肋下未觸到脾臟者 應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查 證實(shí)是否腫大 但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例 血細(xì)胞減少紅細(xì)胞 白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少 一般早期病例 只有白細(xì)胞或血小板減少 晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少 骨髓呈造血細(xì)胞增生象部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙 也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞 成熟細(xì)胞釋放過多 造成類似成熟障礙象 脾切除的變化脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常 除非骨髓造血功能已受損害 放射性核素掃描51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描 發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2 3倍 提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多 在考慮脾亢診斷時(shí) 以前三條尤為重要 13 2 鑒別診斷排除其他引起脾腫大的原發(fā)病 14 四 治療 先治療原發(fā)疾病切脾后再積極治療原發(fā)疾病脾臟切除的指證有以下各點(diǎn) 1 脾腫大顯著 引起明顯的壓迫癥狀 2 貧血嚴(yán)重 尤其是有溶血性貧血時(shí) 3 有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀 若血小板數(shù)正常或輕度減少 切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥 甚至發(fā)生血栓形成 所以血小板正?；蜉p度減少者不宜切脾 4 粒細(xì)胞缺乏癥 有反復(fù)感染史 對切脾病人應(yīng)進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備 如貧血嚴(yán)重者給予輸血 血小板減少