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病例討論 1 病史 患者 女性 74歲 主訴 突發(fā)言語含糊伴右側肢體麻木無力3天 現病史 3天前無明顯誘因突發(fā)言語含糊伴右側肢體麻木無力 右側肢體麻木 伴有右手拿筷不穩(wěn) 右下肢走路不穩(wěn) 緩慢 無跌倒 無意識喪失及肢體抽搐 查體 BP130 90mmHg 神志清楚 輕度構音障礙 右側肢體肌力 級 左側肢體肌力 級 肌張力正常 雙下肢共濟運動不能配合 右側病理征陽性 右側肢體淺感覺減退 B超 頸動脈硬化斑塊形成 腦血流圖 椎基底動脈低流速 廣泛動脈硬化頻譜改變 2 2013 10 04CT平掃 3 2013 10 04CT平掃 4 2013 10 04CT平掃 5 2013 10 04CT平掃 6 2013 10 08CT平掃 7 2013 10 08CT平掃 8 2013 10 08CT平掃 9 腦血腫的分期 超急性期 24h 發(fā)作到數小時 為含氧血紅蛋白 急性期1 2d 數小時到數天 為脫氧血紅蛋白 亞急性期3 14d 數天到數月 為正鐵血紅蛋白 亞急性早期3 7d 最初幾天 紅細胞膜完整 亞急性晚期8 14d 數天到數月 紅細胞膜破裂 慢性期 2w 更晚的時期 為含鐵血黃素 10 腦出血的CT表現 超急性期 稍高 55 60HU 急性期 高 90HU 亞急性期 密度逐漸減低 亞急性早期 周邊向中心的順序 亞急性晚期 19天左右 等密度 慢性期 低密度 11 2013 10 10MR平掃 SWI 12 2013 10 10MR平掃 SWI 13 2013 10 10MR平掃 SWI 14 2013 10 10MR平掃 SWI 15 2013 10 10MR平掃 SWI 16 2013 10 10MR平掃 SWI 17 2013 10 10MR平掃 SWI 18 2013 10 10MR平掃 SWI 19 腦出血的MRI表現 T1WIT2WI超急性期 等等急性期 等低亞急性期亞急性早期 高低亞急性晚期 高高慢性期 低低 20 腦海綿狀血管瘤 21 腦海綿狀血管瘤簡介 屬血管畸形的一種 單發(fā) 75 多發(fā) 25 幕上 顳葉最多 幕下 腦橋多見 薄壁海綿狀血竇 其間無腦組織 無供血動脈和引流靜脈 鈣化 出血 含鐵血黃素沉積 膠質增生 常缺乏腦水腫 22 病理與臨床 海綿狀血管瘤 CA 在病理上由擴張 襯有內皮的竇樣間隙構成 竇樣間隙排列緊密 無正常腦組織間隔 病變呈圓形或分葉狀 幾乎所有 患者均伴亞臨床型微出血 與腦AVM相比 本病出血多不嚴重 海綿狀血管瘤約80 發(fā)生于幕上 最常見于額葉 顳葉深部髓質區(qū) 皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū) 也可發(fā)生于小腦 腦干和脊髓 初期無明顯癥狀體檢發(fā)現 后期為癲癇 頭痛和局灶性神經功能障礙 腦出血 23 腦干部位的海綿狀血管瘤以反復輕度腦卒中癥狀為主 大腦半球的病灶以頭疼 癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主 尤其是顳葉 海馬部位的病灶 癲癇發(fā)作癥狀比較重 小腦半球的病灶 臨床癥狀一般都比較輕微 幕下病灶 女性尤其是孕婦 兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率 24 CT表現 CT 邊界清楚的等至稍高密度影 并斑點狀鈣化 周圍一般無水腫 較大的病灶可有輕度水腫 海綿狀血管瘤急性出血可表現較均勻的高密度影 灶周有輕度水腫 注射造影劑后 70 94 的病變可有輕度到中度強化征象 強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關 典型表現為不均勻的斑點狀強化 伴有囊性部分的病變 可見環(huán)形強化 病變周圍的膠質增生帶為低密度 灶周水腫一般不明顯 如病灶較小或呈等密度 可被漏診 25 MRI表現 海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶 周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán) 病灶呈 爆米花 狀 具有特征性 病灶內含有不同階段的出血是信號不均勻的原因 病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚 常為多發(fā)低信號 增強掃描可明顯強化 也可強化不明顯 這與其內血栓形成及鈣化有關 26 腦血管造影 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形 即使采用數字減影技術也很難發(fā)現 其原因可能是 病灶內的小血管血流速度慢 病變的血管腔內常發(fā)生血栓形成 沒有擴大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈 在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應 27 爆米花征 桑葚征 顱腦海綿狀血管瘤 28 在MRIT2WI或磁敏感成像序列上 腦實質內病灶周邊出現的低信號環(huán) 謂之鐵環(huán)征 該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬 是腦實質內海綿狀血管瘤的MRI表現 病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現含鐵血黃素沉積所致 鐵環(huán)征 顱腦海綿狀血管瘤 29 海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團 形似草莓或桑葚 切面如海綿狀 30 31 32 33 橋腦海綿狀血管瘤 34 39歲 右側放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤 35 鑒別診斷 動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥淀粉樣腦血管病 CAA 高血壓腦出血顱腦外傷性疾病 彌漫性軸索損傷 DAI 36 動靜脈畸形 AVM 1 部位 多位于幕上 腦表面 2 畸形血管團 T1及T2均為點 條狀紆曲的流空信號 呈葡萄狀或蜂窩狀 3 增強掃描 畸形血管可部分強化呈高信號 4 MRA可顯示供血動脈 單支或多支 及引流靜脈 粗大的靜脈血管引流至靜脈竇 37 右側基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形 38 左側頂枕葉動靜脈畸形 39 發(fā)育性靜脈異常 又稱靜脈瘤 多位于腦深部白質 腦室前后角附近或小腦 一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈 增強掃描一般均有顯著強化 且可見髓質靜脈和引流靜脈 一般無占位效應和病灶周圍的水腫 40 左側小腦靜脈畸形 左側基底節(jié)區(qū)靜脈畸形 41 海蛇頭征 腦靜脈畸形 腦發(fā)育性靜脈異常 42 擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀 水母圖片 水母頭征 腦靜脈畸形 腦發(fā)育性靜脈異常 43 毛細血管擴張癥 毛細血管擴張癥也稱毛細血管血管瘤 通常為單發(fā)的小病灶 多位于腦橋 表現為病理性血管擴張 常規(guī)自旋回波序列T1加權像和T2加權像無異常表現 一般無膠質增生或陳舊出血 增強掃描病灶呈花邊狀 點狀強化征象 改 44 放射性毛細血管擴張癥 45 腦淀粉樣血管病 腦淀粉樣血管病 CAA 是一種腦微小動脈病變 其病理學改變?yōu)?淀粉樣物質在小血管壁的不斷沉積 常累及皮質和軟腦膜血管 臨床上以腦葉出血為主要特點 易反復發(fā)作 亦可表現為癡呆 腦缺血或蛛網膜下腔出血 46 CAA的臨床表現 腦出血 CAA是老年人非外傷 非高血壓腦實質出血 ICH 特別是復發(fā)性ICH的一個重要病因 在老年腦出血中占12 15 CAA也是老年華法令相關ICH的一個重要原因 美國心臟學會 美國卒中學會指南指出 臨床可疑CAA者應用抗凝治療會增加再出血風險 47 CAA的影像學檢查 患者表現為亞急性的認知功能下降 可伴隨多種表現形式的癲癇 雙側錐體束征 嚴重的白質腦病等 36 5 的嚴重CAA患者伴有癡呆 25 40 的CAA患者發(fā)生癡呆可先于癥狀性ICH 48 高血壓性腦出血 高血壓性腦出血是指因長期的高血壓和腦動脈硬化使腦內小動脈因發(fā)生病理性的改變而破裂出血 在各種非損傷性腦出血的病因中 高血壓占 左右 它是高血壓病中最嚴重的并發(fā)癥之一 49 50 淀粉樣腦血管病CAA 高血壓腦出血 51 顱腦彌漫性軸索損傷 彌漫性軸索損傷 DAI 占重型顱腦損傷的28 50 發(fā)病機制 旋轉 加速等外力作用 不同腦組織產生相對移位 致腦白質剪切傷 軸索斷裂 顱腦外傷中最嚴重的一種原發(fā)性閉合腦損傷 死亡率和致殘率很高 臨床預后差 52 彌漫性軸索損傷DAI 53 彌漫性軸索損傷DAI 54 彌漫性軸索損傷DAI 55 影響海綿狀血管瘤自然病程的因素 出血 海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài) 也可因反復出血使神經功能障礙進行性加重 出血危害性取決于年齡 性別和以往有否出血史等因素 癲癇常是難治性癲癇 部位幕下者預后較幕上差 年齡兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大 56 治療 一種良性疾病 在作出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險 然后做出決定 伽瑪刀治療海綿狀血管瘤主要適應證是 有

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