原發(fā)性硬化性膽管炎.ppt

原發(fā)性硬化性膽管炎 附一八組 PSC概述 原發(fā)性硬化性膽管炎 primarysclerosingcholangitis PSC 是一種慢性肝膽疾患 其特征為膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化導(dǎo)致膽管變形 并常有多處狹窄 病情呈進(jìn)行性發(fā)展 最終導(dǎo)致膽管阻塞 膽汁性肝硬化和肝衰竭 病因 病變基礎(chǔ)是 膽囊管開口過低或平行于膽總管 相鄰兩管壁有時缺如 僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜 有時周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu) 將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi) 這樣的結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中 十分容易壓迫肝總管使之狹窄 甚至形成瘺 1 膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓 膽囊結(jié)石或炎癥壓迫肝總管或炎癥累及肝總管 其他因素 2 伴有膽囊周圍炎 膽囊三角有嚴(yán)重的炎癥細(xì)胞浸潤 3 由于膽總管壁神經(jīng)元數(shù)目的減少 造成膽總管調(diào)節(jié)障礙 病理分析 研究認(rèn)為結(jié)石的大小同發(fā)病有關(guān) 結(jié)石直徑為0 5 1 5cm嵌頓發(fā)生率最高 同時也最容易引起膽囊膽管瘺 其瘺發(fā)生率是其他結(jié)石的5 8倍 本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復(fù)雜的病理改變 按輕重分5階段 1 由于結(jié)石的推移壓迫 肝總管變窄 2 膽囊結(jié)石嵌頓及膽囊炎癥波及膽管 膽囊切除后炎癥消退 3 膽管炎 膽管潰瘍 膽管內(nèi)結(jié)石 肝總管狹窄 4 引起膽囊膽囊管膽管瘺 5 膽總管纖維瘢痕性狹窄 梗阻 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 緩慢起病 早期可無任何癥狀體征 為無癥狀期 晚期病例常伴有肝硬化門靜脈高壓的表現(xiàn) 合并有膽系感染時 患者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱 膽絞痛及右上腹局限性腹膜炎體征 10 20 的PSC并發(fā)膽管癌 以肝外膽管癌多見 多中心者也有 癥狀常以逐漸出現(xiàn)的瘙癢起病 起初不伴有黃疸 黃疸發(fā)生多在6個月 2年之后 表現(xiàn)為慢性間歇性或進(jìn)行性阻塞性黃疸 可伴右上腹陣發(fā)性疼痛 納差 惡心嘔吐等 全身表現(xiàn)以乏力 嗜睡 體重下降 間歇性發(fā)熱較常見 體征除黃疸外 可見皮膚搔抓傷痕 在疾病后期有些患者的眼瞼和伸肌面可見有黃斑瘤或黃瘤 出現(xiàn)色素沉著者不多 見于暴露于日光的部位 肝大最為常見 質(zhì)硬 壓痛不明顯 常有脾大 劍突下及右上腹可有壓痛 一般無腹膜刺激征 可觸及腫大的膽囊 Murphy征常陰性 實(shí)驗室檢查 實(shí)驗室檢查一般為小細(xì)胞低色素性貧血 白細(xì)胞計數(shù)升高 85 患者AST ALT也輕度升高 血清ALP GT即使無黃疸也增高 總膽酸濃度也在正常范圍以上 多是正常值的3倍以上 血清免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體 AMA 抗M2抗體以及抗平滑肌抗體 ASMA 抗核抗體 ANA 陰性 只有抗嗜中性粒細(xì)胞鮑質(zhì)抗體 ANCA 約80 陽性 影像學(xué)檢查 1 內(nèi)鏡逆行胰膽管造影 ERCP 經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影 PTC 常有特殊表現(xiàn) 尤其是ERCP更有診斷價值 表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管呈多處節(jié)段性狹窄 呈串珠樣 狹窄膽管長度1 2cm 肝外膽管除節(jié)段性狹窄改變外 也可呈整個管腔全長狹窄 肝外和肝內(nèi)膽管狹窄可單獨(dú)出現(xiàn) 也可同時受累 但必須指出 在PSC病程中可合并有膽石癥或膽管癌 診斷時應(yīng)注意 2 B超 可表現(xiàn)為看不見的總膽管 肝外膽管管腔細(xì)窄 管壁增厚與回聲增強(qiáng) 3 CT主要用于排除其他疾病 如證實(shí)肝內(nèi) 外膽管不擴(kuò)張 胰腺癌等膽管梗阻性疾病 診斷及診斷依據(jù) 1 緩慢起病的持續(xù)性無痛性黃疸 可伴低熱 瘙癢 消瘦及神志淡漠等 2 查體可見黃疸 肝脾腫大 貧血 晚期出現(xiàn)肝硬化 門靜脈高壓癥表現(xiàn) 3 PTC或ERCP可提供特別影像 病變膽管狹窄 但表面光滑 向下逐漸變細(xì) 狹窄病變可以是局限性 彌漫性 也可為節(jié)段性的 狹窄近端膽管擴(kuò)張 病變常累及肝內(nèi)膽管使肝內(nèi)分支減少并僵硬 4 確診依賴于病理檢查 鑒別診斷 原發(fā)性膽汁性肝硬化膽管癌繼發(fā)性硬化性膽管炎慢性活動性肝炎 發(fā)病通常在40 50歲 除進(jìn)行性加重的黃疸外 常有明顯的體重減輕和消瘦 值得注意的是 PSC患者可并發(fā)膽管癌 對可疑患者應(yīng)嚴(yán)密隨訪 手術(shù)探查 組織學(xué)檢查絕大部分可以確診 患者多有膽道疾病反復(fù)發(fā)作史或膽道的手術(shù)史 膽管的炎癥多數(shù)呈環(huán)狀 病變范圍短 黏膜上皮受損明顯 可有糜爛 潰瘍和肉芽腫形成 常伴有膽石癥 PSC狹窄段較長 且病變主要在粘膜下層呈纖維化改變 臨床表現(xiàn)與PSC相似 鑒別要點(diǎn)包括病史 肝功能明顯異常 抗線粒體抗體陽性 肝活檢大片肝細(xì)胞呈碎屑樣壞死以及影像學(xué)檢查肝內(nèi)外膽管基本正常 治療 對于PSC至今尚無根治方法 目前最滿意的治療在于成功地改善癥狀 以及延遲或阻止疾病的惡化 推遲進(jìn)入肝功能不全和肝移植的病期 防止膽管癌的發(fā)生 對于終末期肝硬化上消化道出血等并發(fā)癥的處理同肝硬化的治療 三 內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡下乳頭切開術(shù) 經(jīng)內(nèi)鏡放置支架 氣囊擴(kuò)張 膽道沖洗四 手術(shù) 膽道引流術(shù) 結(jié)腸切除術(shù) 肝移植 一 一般治療患者應(yīng)注意休息及進(jìn)食富含蛋白 維生素 高熱量 低脂肪飲食 盡量避免應(yīng)用損傷肝臟的藥物 注意保護(hù)肝功能 二 藥物治療 1 免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素 甲氨蝶呤 D 青霉胺 秋水仙堿 2 利膽藥 考來烯胺 熊去氧膽酸 抗生素 預(yù)后 原發(fā)性硬化性膽管炎的預(yù)后較差 60 死于膽汁性肝硬化 門