原發(fā)性醛固酮增多癥.ppt

原發(fā)性醛固酮增多癥指南2016 中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎上腺組 distaltubulesNa absorptionK excretion renin Adrenalzonaglomerulosa aldosterone angiotensinogen EffectivebloodVolumeBP atrialnatriureticPeptideANP HyperkalemiaHyponatremiaACTHASF EffectivebloodvolumeBpdistaltubules Na Prostaglandin adrenergicstimulate 醛固酮分泌的調(diào)節(jié) 腎小球旁細(xì)胞 angiotensinII angiotensinI 定義 指腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮 導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀 血容量增多 腎素鄄血管緊張素系統(tǒng)活性受抑 臨床主要表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀 研究發(fā)現(xiàn) 醛固酮過多是導(dǎo)致心肌肥厚 心力衰竭和腎功能受損的重要危險(xiǎn)因素 與原發(fā)性高血壓患者相比 原醛癥患者心臟 腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重 因此 早期診斷 早期治療就顯得至關(guān)重要 流行病學(xué) 過去幾十年 原醛癥一直被認(rèn)為是少見病 在高血壓人群中不到1 國外報(bào)道在1 2 3級(jí)高血壓患者中原醛癥患病率分別為1 99 8 02 和13 2 而在難治性高血壓患者中 其患病率更高 約為17 23 國內(nèi)相關(guān)研究報(bào)道較少 在亞洲普通高血壓人群中其患病率約為5 2010年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)牽頭在全國11個(gè)省19個(gè)中心對(duì)1656例難治性高血壓患者進(jìn)行了原醛癥的篩查 首次報(bào)道其患病率為7 1 病因分類 5型 醛固酮瘤 aldosterone producingadenoma 35 特發(fā)性醛固酮增多癥 idiopathichyperaldosteronism 特醛癥 60 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 primaryadrenalhyperplasia 2 家族性醛固酮增多癥 familialhyperaldosteronism 1 分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌 aldosterone producingadrenocorticalcarcinoma 1 異位醛固酮分泌瘤或癌 ectopicaldosterone producingadenomaorcarcinoma 0 1 篩查 篩查對(duì)象 持續(xù)性血壓 160 100mmHg 1mmHg 0 133kPa 難治性高血壓 聯(lián)合使用3種降壓藥物 其中包括利尿劑 血壓 140 90mmHg 聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物 血壓 140 90mmHg 高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥 高血壓合并腎上腺意外瘤 早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā) 40歲 腦血管意外家族史的高血壓患者 原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停 篩查 ARR 單位換算 醛固酮常用單位為ng dl 1ng dl 27 7pmol L 1ng dl 10pg ml PRA常用單位為ng ml 1 h 1 1ng ml 1 h 1 12 8pmol L 1 min 1 DRC常用單位為mU L 1ng ml 1 h 1 8 2mU L ARR 切點(diǎn) 當(dāng)醛固酮單位為ng dl 最常用切點(diǎn)是30 當(dāng)醛固酮單位為pmol L 最常用切點(diǎn)是750 篩查前準(zhǔn)備 盡量將血鉀糾正至正常范圍 維持正常鈉鹽攝入 停用對(duì)ARR影響較大藥物至少4周 包括醛固酮受體拮抗劑 安體舒通 依普利酮 保鉀利尿劑 阿米洛利 氨苯喋啶 排鉀利尿劑 氫氯噻嗪 呋塞米 及甘草提煉物 需停用上述藥至少2周 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 ACEI 血管緊張素受體拮抗劑 ARB 鈣離子拮抗劑 CCB 類等藥物停用至少2周 受體阻滯劑 中樞 2受體阻滯劑 可樂定或甲基多巴 非甾體類抗炎藥 如血壓控制不佳 建議使用 受體阻滯劑及非二氫吡啶類CCB 口服避孕藥及人工激素替代治療可能會(huì)降低直接腎素濃度 DRC 一般無需停服避孕藥物 除非有更好更安全的避孕措施 2020 1 30 11 可編輯 篩查 采血條件 清晨起床后保持非臥位狀態(tài) 可以坐位 站立或者行走 至少2h 靜坐5 15min后采血 采血需小心 盡量避免溶血 送血過程需保持室溫 不要將采血管置于冰上 這樣會(huì)使無活性腎素轉(zhuǎn)換為活性腎素 離心后即刻將血漿冷凍保存 篩查 其他因素 年齡 年齡 65歲 腎素較醛固酮降低明顯 以致ARR升高 性別 女性月經(jīng)前期及排卵期ARR較同年齡男性高 特別對(duì)于黃體期的女性患者 如用DRC檢測(cè)可能導(dǎo)致ARR假陽性 采血時(shí)間 最近飲食情況 體位等 采血方法 血鉀水平 肌酐水平 確診實(shí)驗(yàn) 口服高鈉飲食生理鹽水輸注試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)氟氫可的松試驗(yàn) 口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn) 3天內(nèi)將每日鈉鹽攝入量提高至 200mmol 相當(dāng)于氯化鈉6g 同時(shí)補(bǔ)鉀治療使血鉀維持在正常范圍 收集第3天至第4天24h尿液測(cè)定尿醛固酮尿醛固酮12ug 24h 梅奧醫(yī)學(xué)中心 或14ug 24h 克里夫蘭醫(yī)學(xué)中心 原醛癥診斷明確 高鈉飲食試驗(yàn)不宜在以下人群中進(jìn)行 嚴(yán)重高血壓 腎功能不全 心功能不全 心律失常 嚴(yán)重低鉀血癥 生理鹽水輸注試驗(yàn) 試驗(yàn)前必須臥床休息1h 4h靜滴2L0 9 生理鹽水 試驗(yàn)在早上8頤00 9頤00開始 整個(gè)過程需監(jiān)測(cè)血壓和心率變化 在輸注前及輸注后分別采血測(cè)血漿腎素活性 血醛固酮 皮質(zhì)醇及血鉀 結(jié)果判定 血漿醛固酮 5ng dl 138pmol L 可排除原醛癥 血漿醛固酮 10ng dl 277pmol L 確定原醛 而5ng dl 血漿醛固酮 10ng dl者可疑原醛 嚴(yán)重低血鉀 惡性高血壓及充血性心衰患者不宜進(jìn)行 卡托普利試驗(yàn) 坐位或站位1h后口服50mg卡托普利 服藥前及服用后1 2h測(cè)定血漿腎素活性 醛固酮 皮質(zhì)醇正常人卡托普利抑制試驗(yàn)后血醛固酮濃度下降大于30 而原醛癥患者血醛固酮不受抑制 試驗(yàn)期間患者需始終保持坐位 卡托普利試驗(yàn)安全性更好 試驗(yàn)過程中不會(huì)造成血壓突然上升或下降 同時(shí)由于卡托普利試驗(yàn)的結(jié)果與每日攝鹽水平無關(guān) 對(duì)時(shí)間及花費(fèi)要求更少 可行性更好 可以在門診患者中進(jìn)行 建議可在心功能不全 嚴(yán)重低鉀血癥及難以控制的高血壓患者中進(jìn)行此項(xiàng)檢查 以降低試驗(yàn)所致風(fēng)險(xiǎn) 氟氫可的松試驗(yàn) 氟氫可的松0 1mgq6h 4d 同時(shí)補(bǔ)鉀治療 血鉀達(dá)到4mmol L 高鈉飲食 每日三餐分別補(bǔ)充30mmol 每天尿鈉排出至少3mmol kg 第4天上午10 00采血測(cè)血漿醛固酮 血漿腎素活性 上午7 00及10 00采血測(cè)血皮質(zhì)醇 第4天上午10 00血漿醛固酮 6ng dl原醛癥診斷明確 氟氫可的松抑制試驗(yàn)是確診原醛癥最敏感的試驗(yàn) 分型診斷 腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描 CT 雙側(cè)AVS基因檢測(cè)建議年齡在20歲以下原醛癥患者 或有原醛癥或早發(fā)腦