未分化脊柱關節(jié)病.doc

未分化脊柱關節(jié)病未分化脊柱關節(jié)病是指一組具有脊柱關節(jié)病的某些臨床和（或）放射學特征，而又表現(xiàn)不典型，但尚未達到已確定的任何一種脊柱關節(jié)病診斷標準的疾病。它不是一個獨立的疾病，也不是一種綜合征，它只不過是一組癥狀譜和臨床相的命名，是一個臨時診斷，借以區(qū)分類風濕關節(jié)炎、彌漫性結締組織病以及其它風濕性疾病。未分化脊柱關節(jié)病可以表現(xiàn)為一種或多種癥狀，可間歇出現(xiàn)，可有不同輕重和不同病程。 有學者認為未分化一詞應包括以下幾種涵義 (1) 某種肯定脊柱關節(jié)病的早期表現(xiàn)，以后會進展、分化為某種肯定的脊柱關節(jié)病； (2) 某種明確脊柱關節(jié)病的不完全型，或稱之為“流產型”或挫頓型，以后不會發(fā)展為該脊柱關節(jié)病的典型表現(xiàn)； (3) 屬于某種重疊綜合征，不會發(fā)展為某一肯定的脊柱關節(jié)??； (4) 某種現(xiàn)在尚不能定義，屬一種未知亞型，有待以后加以分類。 對未分化脊柱關節(jié)病的新認識 1、流行病學 未分化脊柱關節(jié)病在臨床上并不少見，絕大多數(shù)門診就診的血清陰性脊柱關節(jié)病可診斷為本病。未分化脊柱關節(jié)病患病率是同一人群強直性脊柱炎患者的310倍。而對強直性脊柱炎家族的研究中顯示，在其一級親屬中，具有脊柱關節(jié)病表現(xiàn)的患者中僅有1/41/2可以診斷為肯定的強直性脊柱炎，其他人均屬未分化型脊柱關節(jié)病的范圍。所以未分化型脊柱關節(jié)病的患者較強直性脊柱炎更為多見，這一點值得引起我們重視。 未分化脊柱關節(jié)病常見以下幾種情況： (1) 有脊柱關節(jié)病的一些表現(xiàn)，如炎癥性腰痛、HLA-B27陽性的附著點病（肌腱末端炎、腱鞘炎，跟腱炎，跟骨或跗骨骨膜炎）、下肢寡關節(jié)炎、指（趾）炎、眼炎、皮膚粘膜損害、血沉增快等，可單獨或部分聯(lián)合存在。但無明確的放射學骶髂關節(jié)炎，也無銀屑病或炎癥性腸病表現(xiàn)或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。 (2) 存在放射學骶髂關節(jié)炎而無腰痛或其他脊柱關節(jié)病表現(xiàn)者，或只有單側骶髂關節(jié)炎。 (3) 未能滿足強直性脊柱炎（AS）診斷標準的“早期強直性脊柱炎”或“可能強直性脊柱炎”病人。 (4) 有學者認為，兒童強直性脊柱炎或其他脊柱關節(jié)病在未能明確診斷前，而又除外其他疾病，可稱之為兒童未分化脊柱關節(jié)病（JuSpA）。晚起病強直性脊柱炎在確診之前，也可歸屬于未分化脊柱關節(jié)病。 2、臨床表現(xiàn) 起病多隱匿，男女均可受累，但以男性多發(fā)，占62%88%。發(fā)病年齡在1623歲之間。由于女性病變較輕，受累關節(jié)少，其平均發(fā)病年齡較男性高。另外，遲發(fā)的未分化脊柱關節(jié)病廣泛存在于中年人。主要臨床表現(xiàn)有： （1）炎性腰背痛，占52%80%； （2）下肢為主的周圍關節(jié)炎（60%100%），常見于膝、髖、踝關節(jié)?？衫奂耙粋€或多個關節(jié)，后者常為不對稱多關節(jié)炎（40%）； （3）肌腱末端病，如附著點炎（56%），足跟痛（20%28%）； （4）骶髂關節(jié)炎（16%30%）、脊柱炎（29%）。其他中軸關節(jié)炎，如椎間關節(jié)炎、頭頸關節(jié)炎和肋椎關節(jié)炎等； （5）特征性系統(tǒng)表現(xiàn)，如結膜炎或虹膜炎（33%）、皮膚粘膜病變（16%）。皮膚黏膜病變常見的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍，偶見壞疽性膿皮?。?（6）其他臨床表現(xiàn)：還可有泌尿生殖系統(tǒng)病變（26%）、炎性腸病（4%）、心臟受損（8%）等多種表現(xiàn)。50歲以后發(fā)病的HLA-B27陽性的患者少數(shù)可有下肢可凹性水腫。口干、眼干癥狀，可能為非特異性炎癥累及唾液腺引起的繼發(fā)性干燥綜合征。 3、輔助檢查 （1）類風濕因子及自身抗體多為陰性。如類風濕因子陽性，其陽性率與同齡正常人群一樣； （2）HLA-B27陽性（80%84%），HLA-B27與關節(jié)外癥狀關系密切，HLA-B27陽性的患者易導致炎癥向較嚴重程度發(fā)展； （3）血沉可增快（19%30%）。 （4）IgG水平可顯著提高。 （5）纖維結腸鏡檢查少數(shù)可發(fā)現(xiàn)無癥狀炎性腸病，病理表現(xiàn)為慢性非特異性炎癥，直接免疫熒光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。 （6）X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關節(jié)炎（16%30%）和脊柱炎（約20%）。 4、診斷與鑒別診斷 本病的診斷應該是將病人按總體即脊柱關節(jié)病來分類，所以第一步是要明確是否為脊柱關節(jié)病，具體可按歐洲脊柱關節(jié)病研究組（ESSG）分類標準或Amor脊柱關節(jié)病診斷標準診斷，后者的敏感性和特異性均較高。然后在可能的情況下，再進一步分類為不同的脊柱關節(jié)病類型，其中未能診斷為某種明確的脊柱關節(jié)病者，當然就是未分化脊柱關節(jié)病。 就未分化脊柱關節(jié)病本身而言，目前尚無統(tǒng)一的標準。筆者認為做得較好、隨訪時間較長的未分化脊柱關節(jié)病的早期診斷標準推薦如下： （1）遺傳學 HLA-B27陽性 1.5分。 （2）臨床表現(xiàn) 炎性脊柱痛 1分； 自發(fā)的或壓迫骶髂關節(jié)引起的腰背痛，放涉至臀部或大腿后部 1分； 胸痛，自發(fā)性或加壓引起，或擴胸受限（2.5cm） 1分； 周圍關節(jié)或腳跟痛 1分； 前眼色素層炎 1分； 頸椎或腰椎各方向活動受限 1分。 （3）實驗室檢查 血沉增快 1分。 年齡15mm/h，女性25mm/h 年齡50歲：男性20mm/h，女性30mm/h （4）放射學 脊柱征象：韌帶骨贅，椎體方形變，桶狀椎體，Romanus或Andersson病灶，累及骨突關節(jié)或肋骨椎骨橫突關節(jié) 1分。 總計3.5分即達到診斷標準。 由于未分化脊柱關節(jié)病癥狀多種多樣，表現(xiàn)不典型，故誤診率較高，多被誤診為椎間盤突出、風濕性關節(jié)炎、坐骨神經痛、腰肌勞損等，因此應提高對該病的警惕性，重視臀區(qū)痛、大腿內側痛、髖區(qū)痛，以及足跟痛、足掌痛和膝關節(jié)腫痛，仔細檢查是否有附著點炎的體征等。 盡管未分化脊柱關節(jié)病患者腰痛不顯著，甚至缺如，但疑及此病時，骶髂關節(jié)炎相關體征的檢查仍很重要，還應做骶髂關節(jié)影像學檢查和HLA-B27檢查。 此外，未分化脊柱關節(jié)病中有許多患者最終可發(fā)展為強直性脊柱炎，但早期與強直性脊柱炎患者相比有以下不同特點： (1) 癥狀輕，不典型； (2) 無脊柱活動受限； (3) 不一定有骶髂關節(jié)炎； (4) HLA-B27不一定陽性，陽性率較強直性脊柱炎組低； (5) 女性比例較強直性脊柱炎患者明顯高，說明女性患者病情較輕，即使病程較長，仍多為未分化型。 2、未分化脊柱關節(jié)病治療新進展 一部分未分化脊柱關節(jié)病的患者由于僅有輕微的癥狀和體征，可以無需特殊治療，或進行理療改善癥狀，明顯炎癥患者可選用非甾體類抗炎藥。 對一些關節(jié)炎癥狀較重和有附著點病的患者可在受累關節(jié)內或炎癥部位注射皮質激素。骶髂關節(jié)炎明顯，常規(guī)治療效果不佳時，可在CT介導下炎性骶髂關節(jié)內注射皮質激素，據(jù)報告可獲得顯著療效。 少數(shù)急性或炎癥高度活動的患者，可全身使用皮質激素，但劑量與療程宜從嚴掌握。 病程較長的慢性患者，有持久關節(jié)炎和附著點病，如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制癥狀時，可加用免疫抑制劑。 對有炎性腸病的未分化脊柱關節(jié)病患者，使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機制可能柳氮磺胺吡啶通過恢復腸壁正常通透性、抑制抗原進入受損腸壁來治療炎性腸病，但無預防作用。另外，早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預后尚不明確，有待進一步研究。就目前國內臨床治療的普遍情況而言，醫(yī)師常樂意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關節(jié)病，這可能與本藥價格適中、總體來說用藥安全性較高有關。 預后：本病約有30%左右患者經