新生兒黃疸、溶血病ppt課件.ppt

中山大學(xué)附二院兒科蘇浩彬 新生兒黃疸 neonataljaundice 一 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1 膽紅素生成過多 紅細(xì)胞數(shù)量過多 紅細(xì)胞壽命短 其他來源的膽紅素生成較多 肝臟等組織的血紅素蛋白 骨髓中的無效造血 2 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 酸中毒 白蛋白較低 3 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 攝取膽紅素功能差 Y Z蛋白含量低 形成結(jié)合膽紅素功能差 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低 活力不足 排泄結(jié)合膽紅素功能差4 腸肝循環(huán)的特點(diǎn) 腸道內(nèi)正常菌群未建立 腸道內(nèi) 葡萄糖醛酸苷酶 GD 活性較高 二 加重新生兒黃疸的因素1 缺氧 2 饑餓 3 胎糞排出延遲 4 脫水 5 酸中毒 6 體內(nèi)出血三 新生兒黃疸分類1 生理性黃疸黃疸出現(xiàn)時(shí)間 足月兒生后2 3天 4 5天達(dá)高峰 早產(chǎn)兒多為生后3 5天 5 7天達(dá)高峰 血清膽紅素濃度 足月兒 221 mol L 12 9mg dl 早產(chǎn)兒 257 mol L 15mg dl 每日血清膽紅素升高 85 mol L 5mg dl 結(jié)合膽紅素 34 mol L 2mg dl 黃疸消退時(shí)間 足月兒5 7天 不超過2周 早產(chǎn)兒7 9天 不超過4周 2 病理性黃疸 黃疸出現(xiàn)早 生后24小時(shí)出現(xiàn) 黃疸進(jìn)展快 血清膽紅素每天上升 85 mol L 5mg dl 黃疸程度重 血清膽紅素足月兒 221 mol L 12 9mg dl 早產(chǎn)兒 257 mol L 15mg dl 結(jié)合膽紅素 34 mol L 2mg dl 黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 足月兒 2周 早產(chǎn)兒 4周 黃疸退而復(fù)現(xiàn) 四 病理性黃疸的原因1 膽紅素生成過多 紅細(xì)胞增多癥 血管外溶血 頭顱血腫等 同族免疫性溶血 新生兒溶血病 感染 敗血癥等 機(jī)制 細(xì)菌毒素直接破壞紅細(xì)胞 細(xì)菌毒素抑制肝細(xì)胞內(nèi)參與膽紅素代謝的酶的活力新生兒早期發(fā)病者以未結(jié)合膽紅素升高為主新生兒后期發(fā)病者結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高 或以結(jié)合膽紅素升高為主 腸肝循環(huán)增加 胎糞排出延遲 母乳性黃疸 母乳性黃疸原因 母乳內(nèi) 葡萄糖醛酸苷酶活性過高 使膽紅素在腸道重吸收增加臨床表現(xiàn) 黃疸于生后3 8天出現(xiàn) 1 3周達(dá)高峰 6 12周消退 特點(diǎn)為非溶血性未結(jié)合膽紅素增高 除黃疸外 無其他臨床癥狀診斷 停喂母乳3 5天 黃疸明顯減輕或消退有助診斷 血紅蛋白病 地中海貧血等 紅細(xì)胞膜異常 紅細(xì)胞G6PD缺陷 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等葡萄糖 6 磷酸脫氫酶 G6PD 缺陷為X連鎖不完全顯性遺傳病溶血誘因 感染 病理產(chǎn) 缺氧 某些藥物 VitK3 川蓮 樟腦等 等 臨床表現(xiàn) 黃疸 可有貧血 肝脾大 未結(jié)合膽紅素 診斷 了解家族史 實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞Heinz小體 M Hb還原率 G6PD活性 G6PD 6PGD比值 2 肝臟攝取和 或 結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧 Crigler Najjar綜合征 先天性UDPGT缺乏 Gilbert綜合征 先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥 Lucey Driscoll綜合征 家族性暫時(shí)性新生兒黃疸 藥物 磺胺 水楊酸鹽 VitK3 K4 消炎痛 西地蘭等 其他 先天性甲狀腺功能低下等 3 膽汁排泄障礙 新生兒肝炎病因 CMV HBV等臨床表現(xiàn) 起病慢 黃疸 大便色淺 尿黃 肝大實(shí)驗(yàn)室檢查 血中結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高 谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高 甲胎蛋白增高 40mg L 血清學(xué)檢查及病毒分離可檢出相應(yīng)病原體 先天性代謝缺陷病 1 抗胰蛋白酶缺乏癥等 Dubin Johnson綜合征 先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥 膽管阻塞 先天性膽道閉鎖 先天性膽總管囊腫 膽汁粘稠綜合征膽道閉鎖病因 宮內(nèi)病毒感染臨床表現(xiàn) 進(jìn)行性黃疸 排灰白色大便 尿色深黃 肝脾明顯增大 營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育障礙 肝硬化 實(shí)驗(yàn)室檢查 結(jié)合膽紅素升高 堿性磷酸酶升高 低密度脂蛋白 X陽性 B超 同位素膽道掃描 膽道造影 MR 剖腹探查新生兒肝炎膽道閉鎖血清膽紅素多次測(cè)定有波動(dòng)逐漸增高血清轉(zhuǎn)氨酶早期明顯增高逐漸增高AFP增高 40mg L不高 5g L 五 鑒別黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素濃度 總膽 間膽 直膽 血型血常規(guī) 包括RBC壓積 RBC形態(tài) 網(wǎng)織RBC血清特異性血型抗體檢查紅細(xì)胞酶檢查 G6PD活性 hemolyticdiseaseofthenewborn 新生兒溶血病 概念系指母 嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血一 病因和發(fā)病機(jī)制胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原 進(jìn)入母體 產(chǎn)生IgG血型抗體 進(jìn)入胎兒體內(nèi) 抗原抗體反應(yīng) 溶血 ABO溶血病以母O型 嬰兒A型或B型多見 發(fā)生在第一胎者約占40 50 因自然界存在A或B血型物質(zhì) Rh溶血病6種抗原 C D E c d e我國(guó)漢族人99 66 為Rh陽性RhD溶血病最常見 其次為RhE溶血病很少發(fā)生在未輸過血母親的首次妊娠中癥狀隨胎次增多而加重 外祖母學(xué)說 二 病理生理溶血 貧血 心衰 黃疸貧血 低蛋白 心衰 水腫髓外造血 肝脾大溶血產(chǎn)生的大量未結(jié)合膽紅素 腦紅素腦病三 臨床表現(xiàn)1 黃疸 2 貧血 3 肝脾大 四 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血型檢查2 溶血檢查 RBC Hb 網(wǎng)織RBC 有核RBC 血清膽紅素3 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定 改良直接抗人球蛋白試驗(yàn) 改良Coombs試驗(yàn) 抗體釋放試驗(yàn) 游離抗體試驗(yàn) 五 診斷1 產(chǎn)前診斷 血型檢查 Rh血型抗體檢測(cè) 羊水膽紅素濃度監(jiān)測(cè)2 生后診斷 血型不合 黃疸 血型抗體陽性六 鑒別診斷1 先天性腎病2 新生兒貧血3 生理性黃疸 七 并發(fā)癥膽紅素腦病 1 警告期 2 痙攣期 3 恢復(fù)期 4 后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥 手足徐動(dòng) 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 聽覺障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不良八 治療 產(chǎn)前治療1 血漿置換 2 宮內(nèi)輸血 3 酶誘導(dǎo)劑 苯巴比妥 4 提前分娩 新生兒治療1 光療 原理 未結(jié)合膽紅素水溶性異構(gòu)體 經(jīng)膽汁和尿液排出 設(shè)備 光療箱 光療燈 光療毯光源 藍(lán)光 光 指征 各種原因所致的高未結(jié)合膽紅素血癥 血清總膽紅素 205 mol L 12mg dl ELBW 85 mol L 5mg dl VLBW 103 mol L 6mg dl 新生兒溶血病血清總膽紅素 85 mol L 5mg dl 光療時(shí)間 24 48小時(shí) 72小時(shí) 注意事項(xiàng) 保護(hù)眼睛 保持正常體溫 補(bǔ)充液體 監(jiān)測(cè)膽紅素 副作用 發(fā)熱 腹瀉 皮疹 核黃素 血鈣 青銅癥 結(jié)合膽紅素 2 藥物治療 白蛋白或血漿 肝酶誘導(dǎo)劑 苯巴比妥 尼可剎米 糾正酸中毒 調(diào)節(jié)腸道菌群制劑 雙歧桿菌 乳酸菌等 大劑量丙種球蛋白 3 換血療法主要治療重癥新生兒溶血病 作用 換出游離抗體 致敏紅細(xì)胞 膽紅素 糾正貧血 指征 臍血總膽 68 mol L 4mg dl Hb12 mol L 0 7mg dl 總膽 342 mol L 20mg dl 早期膽紅素腦病 方法 血源選擇 Rh溶血病Rh與母同型 ABO與患兒同型ABO溶血病AB型血漿 O型紅