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椎體系與椎體外系 雅安二醫(yī)院急診科張亮杰 一 什么是椎體系 錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑 主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng) 錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成 這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊 大腦腳底 腦橋基底 延髓錐體等結(jié)構(gòu) 其中中途終于腦干者稱(chēng)為皮質(zhì)腦干束 繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱(chēng)為皮質(zhì)脊髓束 因此錐體系統(tǒng) 錐體系 包括皮質(zhì)脊髓束 和皮質(zhì)腦干束兩部分 椎體系解剖結(jié)構(gòu) 一 皮質(zhì)腦干束解剖生理 皮質(zhì)延髓束又稱(chēng)皮質(zhì)核束 中央前回下部等處皮質(zhì)中的巨錐體細(xì)胞 貝茨細(xì)胞 的軸突集合成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束 合稱(chēng)錐體束 其中皮質(zhì)延髓束經(jīng)過(guò)內(nèi)囊后肢和膝部下行至中腦 走在大腦腳底中間3 5的內(nèi)側(cè)部 此后 皮質(zhì)延髓束在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè) 終止于腦干內(nèi)兩側(cè)的軀體運(yùn)動(dòng)核和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核 包括動(dòng)眼神經(jīng)核 滑車(chē)神經(jīng)核 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核 展神經(jīng)核 面神經(jīng)核 支配眼裂以上面肌的細(xì)胞 疑核和副神經(jīng)核 這些腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞發(fā)出的軸突組成腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維 分布到同側(cè)眼球外肌 瞼裂以上的面肌 枕額肌的額腹和眼輪匝肌等 咀嚼肌 腭肌 咽肌 喉肌 胸鎖乳突肌和斜方肌等 管理這些肌肉的隨意運(yùn)動(dòng) 另一部分纖維則終止于對(duì)側(cè)的面神經(jīng)核 支配瞼裂以下面肌的細(xì)胞 和舌下神經(jīng)核 皮質(zhì)腦干束支配功能 絕大部分腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核都接受兩側(cè)皮質(zhì)束的纖維 受兩側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的支配 而面神經(jīng)核支配瞼裂以下面肌的細(xì)胞和舌下神經(jīng)核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)核束的纖維 受對(duì)側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的支配 所以一側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí) 只會(huì)使對(duì)側(cè)眼裂以下表情肌和對(duì)側(cè)舌肌出現(xiàn)癱瘓 表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺或消失 口角下垂 不能鼓腮露齒 流涎 伸舌時(shí) 舌尖偏向病灶對(duì)側(cè) 而其他受雙側(cè)皮質(zhì)核束支配的肌則不發(fā)生癱瘓 臨床上常將上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱(chēng)之為核上癱 而將下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱(chēng)為核下癱 面神經(jīng)核下癱可導(dǎo)致同側(cè)面肌全部癱瘓 表現(xiàn)為額紋消失 不能皺眉 不能閉眼 鼻唇溝消失 口角下垂 不能鼓腮 露齒等 舌下神經(jīng)核下癱可使同側(cè)舌肌癱瘓 伸舌時(shí)舌尖偏向病灶側(cè) 二 皮質(zhì)脊髓束 神經(jīng)元分為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 為位于大腦皮質(zhì)的投射至腦一般軀體和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傳出神經(jīng)元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 為腦神經(jīng)一般軀體和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞 其胞體和軸突構(gòu)成傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)通路的最后公路 大腦皮質(zhì) 皮質(zhì)脊髓束 由中央前后上 中部和中央旁小葉的前部等處皮質(zhì)的錐體細(xì)胞軸突集中而成 下行經(jīng)內(nèi)囊后肢的前部 大腦腳底中3 5的外側(cè)部和腦橋基底部至延髓錐體 皮質(zhì)脊髓前束中有一部分纖維始終不交叉而止于同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 主要支配軀干肌 稱(chēng)皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束 Barre前外側(cè)束 圖中不交叉纖維 軀干肌是受兩側(cè)大腦皮質(zhì)支配 而上下肢肌只受對(duì)側(cè)支配 故一側(cè)皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損 主要引起對(duì)側(cè)肢體癱瘓 軀干肌運(yùn)動(dòng)不受明顯影響 在錐體交叉后受損 主要引起同側(cè)肢體癱瘓 皮質(zhì)脊髓側(cè)束在脊髓外側(cè)索后部下行 直達(dá)骶髓 大部分纖維逐漸終于同側(cè)灰質(zhì)板層6 9的中間神經(jīng)元 間接聯(lián)系前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 來(lái)自額葉的纖維可直接與外側(cè)群的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 主要是支配肢體遠(yuǎn)端的肌肉神經(jīng)元 相突觸 纖維下行排列從內(nèi)到外 頸 胸 腹 骺 下行漸止于脊髓節(jié)段 多數(shù)通過(guò)中間神經(jīng)元交換一次然后和前角的 神經(jīng)元發(fā)生突觸 皮質(zhì)脊髓前束下行多止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 尤其是支配肢體遠(yuǎn)端的肌肉 在前索最內(nèi)側(cè)下行 大多數(shù)纖維經(jīng)白質(zhì)前連合交叉終于對(duì)側(cè)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 部分纖維始終不交叉而終止于同側(cè)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 此束僅存在于脊髓中胸部以上 皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束胸髓段上 止于同側(cè)脊髓前角 由不交叉的纖維組成 沿側(cè)束的前外側(cè)部下降 大部分纖維終于頸髓前角 大部分纖維可達(dá)腰骶部前角 以上來(lái)看 脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主要接受來(lái)自對(duì)側(cè)大腦半球的纖維 但也接收來(lái)自同側(cè)的少量纖維 支配上下肢的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元只接受對(duì)側(cè)半球而來(lái)的纖維 支配軀干肌的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的支配 二 什么是椎體外系 廣義上的椎體外系是指錐體系以外的所有軀體運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路 包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng) 在種系發(fā)生上比較古老 主要功能是調(diào)節(jié)肌張力 協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng) 維持體態(tài)姿勢(shì) 擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等 錐體系與錐體外系兩者不可截然分割 功能是協(xié)調(diào)一致的 錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等 在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下 錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng) 狹義上的錐體外系主要指紋狀體 包括紋狀體 尾狀核 殼核和蒼白球 紅核 黑質(zhì)及丘腦底核 總稱(chēng)基底節(jié) 錐體外系主要包括皮質(zhì)一紋狀體系和皮質(zhì)一腦橋一小腦系兩個(gè)系統(tǒng) 紋狀體系 大腦額葉 頂葉 枕葉 顳葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出的纖維 直接地或通過(guò)背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず?錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個(gè)核 尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出的纖維終止于蒼白球 蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核 黑質(zhì) 底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 由紅核發(fā)出纖維 左右相互交叉后形成紅核脊髓束 由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維 有一部分交叉至對(duì)側(cè) 其余的走在同側(cè) 組成網(wǎng)狀脊髓束 紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞 下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌 腦橋一小腦系 由大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束 由頂 枕 顳葉起始的纖維組成頂枕顳橋束 這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊 大腦腳底的兩側(cè) 進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核 腦橋核發(fā)出的纖維越過(guò)中線(xiàn) 經(jīng)對(duì)側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦 主要終止于新小腦皮質(zhì) 小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維 終于齒狀核 齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對(duì)側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和腹前核 由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束 下行終于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞 下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌 由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路 椎體外系所引起的病變 錐體外系病變表現(xiàn)為一種不為人的意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力改變 情緒激動(dòng) 緊張時(shí)加重 安靜時(shí)減輕 睡眠時(shí)消失 這一類(lèi)現(xiàn)象疾病稱(chēng)錐體外系疾病 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成部分 在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分 主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力 維持和調(diào)整身體姿勢(shì) 掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作 如行路的雙臂擺動(dòng) 模仿 手勢(shì) 面部表情動(dòng)作 某些防御性反應(yīng)運(yùn)動(dòng)等 在完成復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)功能時(shí) 錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體 只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當(dāng)?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下 錐體系才能支配精確的隨意運(yùn)動(dòng) 錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓 而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng) 肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)緩慢 而非真正的癱瘓 發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的相關(guān)疾病主要包括 1 帕金森病及各類(lèi)帕金森綜合征 2 小舞蹈病 3 慢性進(jìn)行性舞蹈病或稱(chēng)Huntington 4 肝豆?fàn)詈俗冃?又稱(chēng)Wilson病 5 肌緊張異常 6 穢語(yǔ)抽動(dòng)綜合征 7 遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 8 投擲樣舞動(dòng) 9 陣發(fā)性手足徐動(dòng)征或陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)征 扭轉(zhuǎn)痙攣等 癥狀與治療 主要包括兩個(gè)方面 即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙 肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低 運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫 手足徐動(dòng) 舞蹈樣動(dòng)作 扭轉(zhuǎn)痙攣等 錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低 常與不自主運(yùn)動(dòng) 運(yùn)動(dòng)過(guò)多 并存 病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無(wú)節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng) 這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn) 情緒激動(dòng)時(shí)增加 安靜時(shí)減少 睡眠時(shí)消失 典型病例為舞蹈癥 而另一組則以肌張力增高 運(yùn)動(dòng)遲緩為特征 典型病例為帕金森氏綜合征 可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療 手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核 運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫 新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低 運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征 例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性 殼 尾狀核及黑質(zhì)中 氨基丁酸 GABA 顯著減少 基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少 GABA為抑制性介質(zhì) 其
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