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過敏性紫癜 楊瑛 過敏性紫癜allergicpurpura是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病 主要表現(xiàn) 皮膚瘀點或紫癜 可伴腹痛 便血 關(guān)節(jié)痛 血尿及血管神經(jīng)性水腫和蕁麻疹等過敏表現(xiàn) 多見于兒童及青少年 男性多于女性 約1 4 2 1 春秋季發(fā)病居多 近年患病率呈上升趨勢 病因 1 感染最常見的原因包括細(xì)菌 特別是 溶血性鏈球菌引起的上感 猩紅熱及其他局灶性感染 病毒 麻疹 水痘 風(fēng)疹病毒 腸道寄生蟲感染等 近年來發(fā)現(xiàn) 副流感嗜血桿菌感染與紫癜性腎炎的發(fā)病有關(guān) 病因 2 食物機體對某些動物性食物中的異性蛋白質(zhì)過敏所致 如蛋 魚 蝦 蟹 乳類等 病因 3 藥物抗生素類如青霉素 鏈霉素 紅霉素 氯霉素 頭孢菌素類 磺胺類 異煙肼 阿托品 噻嗪類利尿藥 奎寧類 解熱鎮(zhèn)痛藥如水楊酸類 保泰松 吲哚美辛 病因 4 其他寒冷刺激 花粉 塵埃 昆蟲咬傷 疫苗接種等 發(fā)病機制 尚未十分明確 可能是致敏原促發(fā)機體產(chǎn)生 型和 或 型變態(tài)反應(yīng)的結(jié)果 變態(tài)反應(yīng)過程中所產(chǎn)生的各種炎性介質(zhì)或生物活性物質(zhì)引起局部小血管的炎癥反應(yīng) 使血管通透性增加 血漿外滲 導(dǎo)致相應(yīng)組織或臟器的出血與水腫 最常見的部位皮膚 黏膜 胃腸道 也可累及腎臟及關(guān)節(jié)腔 臨床表現(xiàn)急性起病 病前1 3周常有發(fā)熱 咽痛 乏力 食欲不振等上感表現(xiàn) 隨后出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn) 根據(jù)受累部位及臨床表現(xiàn)可分為五種類型 單純型 紫癜型 腹型 Henoch型 關(guān)節(jié)型腎型混合型 1 單純型 紫癜型 最常見的一種臨床類型 主要表現(xiàn)為皮膚瘀點 紫癜 多局限于四肢 以下肢及臀部 尤其下肢伸側(cè) 最多見 面部 軀干 掌心或足底甚為少見 分布呈對稱性 可分批出現(xiàn) 形狀大小不等 以瘀點為多 紫紅色 略高出皮膚表面或融合成片 呈出血性丘疹或小型蕁麻疹 可伴輕微癢感 嚴(yán)重者紫癜可融合成大血皰 中心呈出血性壞死 一般情況下 隨著病程的發(fā)展 瘀點或紫癜的顏色有紫紅變成紫色 黃褐色 淡黃色 約經(jīng)7 14天消退 2 腹型 Henoch型 最具潛在危險的類型 出皮膚瘀點或紫癜外 最常見的表現(xiàn)是腹痛 多位于臍周 下腹或全腹 呈突發(fā)的陣發(fā)性絞痛 可伴惡心 嘔吐 腹瀉 便血 腸鳴音亢進(jìn) 無明顯腹肌緊張及反跳痛 嚴(yán)重者可發(fā)生脫水或并發(fā)消化道大出血而出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭 部分病人在皮膚出現(xiàn)紫癜前就有明顯腹痛 壓痛 腸鳴音亢進(jìn) 易誤診為外科急腹癥 幼兒可因腸壁水腫 蠕動增強等致腸套疊 3 關(guān)節(jié)型出皮膚紫癜外 關(guān)節(jié)部位血管受累?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹 疼痛 壓痛和功能障礙 多見于膝 踝 肘及腕關(guān)節(jié) 可反復(fù)發(fā)作 疼痛有時可呈游走性 關(guān)節(jié)癥狀一般在數(shù)月內(nèi)消失 無后遺癥或關(guān)節(jié)畸形 4 腎型病情最嚴(yán)重的一種臨床類型 為腎小球毛細(xì)血管袢受累所致 發(fā)生率高達(dá)12 40 多在紫癜發(fā)生后1周左右出現(xiàn)血尿 或伴蛋白尿 管型尿 單純蛋白尿少見 少數(shù)病人可出現(xiàn)浮腫 高血壓和腎功能不全 多數(shù)病人在3 4周內(nèi)回復(fù) 也有反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)月者 少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征 甚至尿毒癥 5 混合型具備兩種以上類型的特點 稱為混合型 除以上常見類型及其臨床表現(xiàn)以外 少數(shù)病人還可因病變累及眼部 腦 及腦膜血管 而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮 虹膜炎 視網(wǎng)膜出血及水腫 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 體征等 實驗室及其他檢查白細(xì)胞計數(shù)輕度至中度增高 伴嗜酸性粒細(xì)胞增多 血小板計數(shù)正常 出血時間及凝血各項試驗均正常 毛細(xì)血管鏡檢查可見毛細(xì)血管擴張 扭曲及滲出性炎癥 腎型或混合型可有血尿 蛋白尿 管型尿 消化道出血者OB試驗陽性 半數(shù)以上病人束臂試驗陽性 診斷要點癥狀病人發(fā)病前1 3周有低熱 咽痛 全身乏力或上呼吸道感染史 典型的四肢皮膚瘀點 紫癜 可伴有胃腸道 關(guān)節(jié)及腎臟的表現(xiàn) 血小板計數(shù)正常 出 凝血時間正常 束臂試驗陽性 排除其他原因引起的血管炎或紫癜 治療要點1 病因治療尋找并去除致病因素 消除感染病灶 驅(qū)除腸道寄生蟲 避免再次接觸可疑的過敏藥物 食物等 2 藥物治療一般性藥物的應(yīng)用 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 免疫抑制劑的應(yīng)用 對癥及其他治療 一般性藥物的應(yīng)用抗組胺類藥物的應(yīng)用 如異丙嗪 阿司咪唑 氯苯那敏等 輔助性應(yīng)用大劑量VitC 5 10g d 靜注 連續(xù)應(yīng)用5 7天 曲克蘆丁及靜注鈣劑 以降低毛細(xì)血管壁的通透性 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用常用潑尼松30mg d 頓服或分次口服 重者可用氫化可的松或地塞米松靜注 癥狀減輕后改為口服 療程不超過30天 腎型病人可酌情延長 該類藥物具有較強的抗過敏 抑制免疫反應(yīng)和降低毛細(xì)血管通透性的作用 對腹型和關(guān)節(jié)型療效較好 對紫癜型及腎型療效不明顯 免疫抑制劑的應(yīng)用一般性藥物及糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者可酌情使用免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等 對癥及其他治療腹型可皮下注射解痙劑 如阿托品或山莨菪堿以緩解腹痛 發(fā)生上消化道出血者按上消化道出血的常規(guī)進(jìn)行處理 禁食 制酸 止血 必要時輸血 腎型特別是以腎病綜合征為主要表現(xiàn)者 可聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑及抗凝劑 中醫(yī)中藥也可作為慢性反復(fù)發(fā)作者或腎型病人的輔助療法 近年來用雙嘧達(dá)莫 阿司匹林加潑尼松等治療也取得了一定的療效 常用護理診斷 問題 措施及依據(jù)1 有損傷的危險 出血與血管壁的通透性和脆性增加有關(guān) 避免誘因 生活護理 治療配合與護理 病情觀察 避免誘因避免使用或食用與本病發(fā)病有關(guān)的藥物或食物 生活護理根據(jù)病情 調(diào)整休息與飲食 臥床休息 發(fā)作期病人應(yīng)增加臥床休息 避免過早或過多的行走性活動 飲食指導(dǎo) 除了注意避免過敏性食物的攝取外 發(fā)作期可根據(jù)病情選擇清淡 少刺激 易消化的普食 軟食或半流質(zhì)飲食 若有消化道出血 應(yīng)避免過熱飲食 必要時禁食 治療配合與護理遵醫(yī)囑正確 規(guī)律給藥 用藥前做好病人的解釋工作 取得病人的理解和配合 使用糖皮質(zhì)激素 應(yīng)向病人及家屬講明可能出現(xiàn)的不良反應(yīng) 特別是感染的問題 應(yīng)加強護理 預(yù)防感染的發(fā)生 用環(huán)磷酰胺時 囑病人多飲水 注意觀察尿量及尿色改變 對出血嚴(yán)重或禁食者 應(yīng)建立靜脈通道 遵醫(yī)囑靜脈補液 做好配血與輸血的各項護理 病情觀察密切觀察病人出血的進(jìn)展與變化 了解病情有無緩解 有無新發(fā)出血 腎損害 關(guān)節(jié)活動障礙等表現(xiàn) 病人的自覺癥狀 皮膚瘀點或紫癜的分布有無增多或消退 有無浮腫以及尿量 尿色的變化等 常用護理診斷 問題 措施及依據(jù)2 疼痛 腹痛 關(guān)節(jié)痛與局部過敏性血管炎性病變有關(guān) 病情監(jiān)測 對癥護理 病情監(jiān)測腹痛病人應(yīng)評估疼痛部位 性質(zhì) 嚴(yán)重程度及持續(xù)時間 有無伴隨癥狀 如惡心 嘔吐 腹瀉 便血等 注意腹部的體格檢查 包括腹壁緊張度 有無壓痛和反跳痛 局部包塊和腸鳴音的變化等 典型的腹痛多表現(xiàn)為突發(fā)臍周或下腹部的陣發(fā)性絞痛 無明顯腹肌緊張和反跳痛 腸鳴音活躍或亢進(jìn) 多提示腸道內(nèi)滲出增加或有出血 注意糞便的性質(zhì)和顏色 出現(xiàn)局部包塊者 特別是小兒 要注意腸套疊 主訴為關(guān)節(jié)痛的病人 應(yīng)評估受累關(guān)節(jié)的部位 數(shù)量 局部有無腫 壓痛與功能障礙等 對癥護理協(xié)助病人采取舒適體位 如腹痛者宜取屈膝平臥位等 關(guān)節(jié)腫痛者要注意局部關(guān)節(jié)的制動與保暖 必要時可遵醫(yī)囑使用解痙劑或消炎止痛劑 注意藥物療效及不良反應(yīng)的觀察與預(yù)防 其他護理診斷 問題潛在并發(fā)癥 慢性腎炎 腎病綜合征 慢性腎衰竭 知識缺乏 缺乏有關(guān)病因預(yù)防的知識 健康指導(dǎo) 1 疾病知識教育向病人及其家屬介紹本病的性質(zhì) 原因 臨床表現(xiàn)及治療的主要方法 說明本病為過敏性疾病 解釋引發(fā)疾病的有關(guān)因素及避免再次接觸的重要性 2 預(yù)防過敏性紫癜的發(fā)生與復(fù)發(fā)避免接觸與發(fā)病有關(guān)的藥物或食物 養(yǎng)成良好的個人衛(wèi)生習(xí)慣 預(yù)防寄生蟲感染 注意休息 營養(yǎng)與運動 增強體質(zhì) 預(yù)防上感 3 自我監(jiān)測病情教會病人