幼兒后顱窩腫瘤治療策略ppt課件.ppt

嬰幼兒后顱窩腫瘤的治療策略,1,兒童腦腫瘤概況,腫瘤發(fā)生率：占全部兒童惡性腫瘤的20%，僅此于白血病，占第二位腫瘤類型：膠質(zhì)瘤、松果體腫瘤、顱咽管瘤、畸胎瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤幕上與幕下比較：24m：幕下約60%，1224m約74%216y：幕下約42%,2,小腦腫瘤概況,占兒童腦瘤的50%-60%病理上常見的：星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤、其他（如血管母細胞瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤）星形細胞瘤中以“毛細胞型星形細胞瘤”最常見,3,1周歲之內(nèi)的顱內(nèi)腫瘤,約90%的新生兒腦腫瘤起源于神經(jīng)外胚層，畸胎瘤最常見。其他有星形細胞瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤。其中后顱窩腫瘤約20%，包括髓母細胞瘤和星形細胞瘤最常見癥狀：嘔吐、精神運動發(fā)育停止或退化、巨顱、喂養(yǎng)困難、晚期可有癲癇,4,典型腫瘤一,毛細胞星形細胞瘤75%年齡20y本院約后顱窩腫瘤的1/4主要表現(xiàn)為囊性A型：微囊，軟膜沉積物，Rosenthal纖維，局灶為少枝膠質(zhì)細胞瘤B型：序貫周圍假玫瑰花結(jié)，細胞密集，有絲分裂，鈣化,5,治療策略,盡可能的手術(shù)全切即使不能全切，也不對腫瘤放療，而是隨訪，如果復發(fā)則再次手術(shù)如果復發(fā)又難以切除或病理提示有惡變，則放射治療,6,典型腫瘤二,室管膜瘤常發(fā)生于第四腦室底部，60%-70%位于幕下兒童的多為間變性，可通過腦脊液播散種植年齡越小預后越差治療策略：全切除腫瘤（要求MRI無殘留），術(shù)后放療，小于三歲的不放了術(shù)后2周腦脊液細胞學檢查,7,放射治療,常規(guī)：瘤床4548Gy，復發(fā)另加1520Gy調(diào)強：瘤床及周邊1cm59.4Gy脊髓：小劑量全脊髓30Gy3歲以下可化療；完全切除+放療預后：5年約41%文獻中的室管膜母細胞瘤：中位生存期1224m，術(shù)后3年100%死亡,8,實際應用時,對于間變性室管膜瘤或者不全切除：局部野放療50-60GY室管膜母細胞瘤或有中樞軸轉(zhuǎn)移者作全腦全脊髓放療，一般為全中樞軸30-36GY，對可見脊髓病變局部推量4-9GY。對腦內(nèi)原發(fā)部位或殘留病灶，推量至50-60GY.,9,典型腫瘤三,髓母細胞瘤最常見的兒童顱內(nèi)腫瘤，占后顱窩的30%-50%組織類型：經(jīng)典型：細胞小，密度高，未分化，細胞質(zhì)少促纖維增生型：有“腎小球”樣的腫瘤細胞島。大細胞型：細胞大，圓，核多形，有絲分裂活動高,10,治療策略,盡可能的全切，腦干（面神經(jīng)丘附近）上腫瘤可適當殘留放療：3540Gy全腦全脊髓，轉(zhuǎn)移灶另加10-15Gy化療：EP即卡鉑或者順鉑加依托泊苷（VP16）VCP即環(huán)己亞硝脲，長春新堿，潑尼松。,11,實際應用方案,3歲：可給予45Gy。3歲：50-55Gy的照射。全腦全脊髓預防照射：低風險組30GY，接受化療的患者可適當降低劑量到23.4GY。高風險組，特別是已有陽性轉(zhuǎn)移灶的患者，全腦全脊髓照射的劑量不能低于36GY的標準劑量。,12,預后,預后不良的：3y，病變播散，不能大體全切，組織學上有膠質(zhì)細胞、室管膜細胞、神經(jīng)細胞分化，3550%五年生存預后好的：術(shù)后MRI提示無殘留、CSF陰性、3y，75%五年生存,13,顯微手術(shù)方法,術(shù)中頭架固定氣管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中切口。嚴重顱高壓的病例先行腦室腹腔分流。開顱切開硬膜，打開腦池減壓，從小腦延髓裂暴露腫瘤。辨別腫瘤邊界，特別是和腦干粘連的情況。腫瘤與腦干粘連的部分，則盡量削薄腫瘤，不勉強追求鏡下全切，殘留常位于面神經(jīng)丘區(qū)域。,14,小腦腫瘤顯微切除的“兒童特色”,頭架：18月齡以上的患兒可選用成人型顱骨釘、一周歲內(nèi)腫瘤切除后顱腔縮小頭部從顱骨釘滑脫，會劃傷頭皮顯微牽開器：手術(shù)過程中需根據(jù)進程調(diào)整牽拉方向，達到最小損傷最佳暴露。出血：人字縫和枕骨靜脈孔（電凝和填塞）、枕竇發(fā)達（“H”形硬膜切口）,15,顯微操作體會（一）,從淺入深游離腫瘤，并分塊切除瘤周重要血管是小腦后下動脈的第四腦室內(nèi)折返袢支。有時會緊貼腫瘤表面，似乎成為腫瘤包膜成分，需游離保護，可切斷一側(cè)。及時調(diào)節(jié)雙極電凝輸出功率，并反復滴水有效腦保護。,16,顯微操作體會（二）,良好釋放腦脊液，有時可避免腦室分流引流手術(shù)。室管膜瘤會通過正中孔和側(cè)孔呈舌狀進入椎管，無需打開頸椎，可最后吸出壓迫頸髓的部分。術(shù)中靜脈性大出血，可先壓迫，再通過游離腫瘤和最終全切除腫瘤止血。盡量的全切除是良好預后的保證。特別是毛細胞型星形細胞瘤,17,顯微操作體會（三）,腫瘤全切后，硬腦膜和橋靜脈可能嚴重出血，需穩(wěn)妥止血。硬腦膜由于枕竇切開時的結(jié)扎，很難原位嚴密縫合，可用筋膜片或人工腦膜修補。骨瓣用可吸收顱骨鎖錨定。術(shù)后可能出現(xiàn)腦干損傷和小腦性緘默癥。前者會較長時間昏迷及面癱、誤咽表現(xiàn)。小腦性緘默癥出現(xiàn)越遲恢復就會越早。高度重視水電解質(zhì)平衡，可促進恢復。,18,延髓小腦區(qū)解剖,19,20,21,22,23,24,25,26,27,毛細胞型星形細胞瘤,28,29,30,31,32,室管膜瘤