（醫(yī)學課件）顱內(nèi)鈣化性病變.ppt

顱內(nèi)鈣化性病變,松果體、脈絡叢斷面解剖,基底節(jié)區(qū)可見對稱性鈣化，絕大多數(shù)出現(xiàn)在40歲以上，無神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，鈣化灶較小，CT值多不超過100Hu。 1、松果體鈣化：位于四疊體池中線區(qū)，顱內(nèi)最常見的生理性鈣化之一。 （1）鈣化的松果體是否偏離中線，明顯偏離中線時應仔細觀察有無早期松果體區(qū)腫瘤。 （2）松果體團塊太大，直徑超過10mm時，應懷疑松果體區(qū)腫瘤。 （3）10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化時，應警惕有松果體區(qū)腫瘤存在。 （4）6歲以下大于1cm鈣化斑應視為病理性。,一、生理性鈣化,度：僅CT發(fā)現(xiàn)鈣化； 度：CT明顯鈣化，平片無異常所見； 度： CT明顯鈣化，平片隱約可見； 度： CT、平片均見明顯鈣化。,松果體區(qū)鈣化分四度,松果體區(qū)鈣化,2、脈絡膜叢鈣化： 主要見于側腦室三角區(qū)，鈣化呈圓形或不規(guī)則形，多數(shù)情況下脈絡膜叢鈣化為雙側對稱性。,3、大腦鐮旁鈣化： 常見于大腦鐮前部，多沿大腦鐮走形的線狀，也可局部鈣化較著，呈梭形或球形，少數(shù)可呈大腦鐮多發(fā)結節(jié)狀鈣化，6歲以前不會發(fā)生。,4、基底節(jié)鈣化： 40歲以上正常人中，顱腦CT掃描時發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)鈣化也很正常，通常雙側比較對稱，但也可不對稱，以蒼白球鈣化最為常見。,5、小腦齒狀核鈣化：呈對稱性鈣化。,二、病理性鈣化,能造成腦內(nèi)鈣化的病理性因素很多，常見原因有腫瘤，炎癥，先天性疾病，腦血管病和甲狀旁腺功能低下等。 根據(jù)鈣化的形態(tài)和分布特點，在分析鈣化原因時可將分為五種情況來考慮： 1）腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)、結節(jié)樣鈣化時顱內(nèi)感染性病變鈣化的特點，除感染性疾病外，還應考慮到結節(jié)性硬化。 2）腦實質(zhì)內(nèi)雙側、片狀、彌漫性鈣化是代謝性疾病和內(nèi)分泌疾病顱內(nèi)鈣化的特點（診斷時還需要考慮生理性鈣化和家族性疾病引起的鈣化，如Fahrs綜合癥、惡病質(zhì)綜合癥等）。,3）條樣、腦回樣、鐵軌樣、圓點狀鈣化是血管性疾病鈣化的特點，包括動靜脈畸形、腦三叉神經(jīng)血管瘤病等。 4）腦腫瘤鈣化：絕大多數(shù)表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部分鈣化，其特點為異常密度或信號的腫瘤背景下有各種形態(tài)、程度和范圍的鈣化存在。少數(shù)腫瘤可完全鈣化，主要見于腦膜瘤。 5）其他沒有特點的鈣化。,（一）感染性疾?。?1、TORCH綜合癥： TORCH綜合癥是病毒或原蟲感染腦組織引起腦炎。主要發(fā)生于胚胎期或分娩過程中，故又稱先天性宮內(nèi)感染或先天性TORCH感染。CT：腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在的結節(jié)樣鈣化。,CMV（巨細胞病毒）,2、腦囊蟲?。?顱內(nèi)多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化，鈣化通常較小，較圓，且大小均勻，數(shù)目視原囊蟲病灶多數(shù)而異，少者單發(fā)或僅數(shù)個，多者可彌漫性分布于整個腦實質(zhì)。,3、腦結核?。嚎拷B底部鞍區(qū)附近出現(xiàn)散在鈣化斑點。 腦內(nèi)結核瘤早期，中線干酪樣壞死區(qū)可出現(xiàn)斑點狀鈣化，增強掃描時周圍呈環(huán)狀強化，與病灶中心點狀高密度鈣化，構成典型的結核瘤的“靶樣征”，是識別結核瘤的重要證據(jù)； 晚期，整個結核瘤可出現(xiàn)鈣化，呈結節(jié)狀，也可僅其壁部分出現(xiàn)鈣化，呈斷續(xù)之環(huán)狀或蛋殼狀。 結合臨床、結核病史及腦脊液化驗結果有助于鑒別診斷。,4、腦包蟲?。?以在腦實質(zhì)里形成巨大囊腫為特征，囊壁可出現(xiàn)殼狀鈣化完整或不完整，或囊壁出現(xiàn)結節(jié)樣鈣化，囊壁鈣化的出現(xiàn)有助于與囊壁無鈣化的顱內(nèi)囊性病變區(qū)別，如神經(jīng)上皮囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫。,5、腦肺吸蟲病：腦肺吸蟲病晚期，病灶區(qū)可出現(xiàn)鈣化，且常為蛋殼樣鈣化，以多分殼樣鈣化聚集在一起最為典型。,（二）代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病,很多代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病可引起鈣、磷代謝異常，所以可以表現(xiàn)有顱內(nèi)鈣化，其特點是雙側、片狀、彌漫性分布。,1、甲狀旁腺功能低下,臨床表現(xiàn)：與低血鉀有關，主要表現(xiàn)有癲癇發(fā)作、注意力不集中、記憶和定向障礙、白內(nèi)障、皮膚粗糙。 生化檢查特點：血清鈣降低，血清磷增高。 CT表現(xiàn)：鈣化多位于基底節(jié)區(qū)，呈雙側對稱性。,圖1 男性患者，33歲，腦組織可見多發(fā)鈣化，雙側基底節(jié)區(qū)、小腦齒狀核、大腦皮層下及皮髓交界區(qū)多發(fā)對稱斑片狀高密度鈣化影。雙側尾狀核頭部的鈣化呈“鳥嘴對話”狀。 圖2、3為同一患者，女性，19歲?？梢姀V泛腦組織鈣化，雙側尾狀核頭部的對稱鈣化呈“鳥嘴對話”狀，大腦皮髓交界區(qū)鈣化呈弧形，且凹面朝外。,甲狀旁腺功能低下鈣化有一定的特征性，雙側尾狀核頭部的鈣化呈“鳥嘴對話”狀，大腦白質(zhì)交界區(qū)呈弧形，且凹面朝外。,2、假性甲狀旁腺功能低下（PHP）,假性甲狀旁腺功能低下常發(fā)生于兒童和青少年，腦內(nèi)鈣化與甲狀旁腺功能低下相似，診斷主要依靠臨床及生化檢查。 圖示：雙側基底節(jié)區(qū)及額、頂、枕葉等多處高密度影,3、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進,常表現(xiàn)為硬腦膜廣泛鈣化，如大腦鐮、小腦幕等?；坠?jié)區(qū)及其他腦實質(zhì)內(nèi)也可以同時出現(xiàn)鈣化，常較對稱，診斷需結合臨床。,4、維生素D中毒,表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)鈣化斑片，常呈雙側對稱性分布。,（三）家族性疾病,1、結節(jié)性硬化： 臨床表現(xiàn)：以皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智力低下三聯(lián)癥為特征。 CT：沿側腦室邊緣對稱性排列的鈣化結節(jié)。,2、特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣質(zhì)沉著癥（Fahrs?。?CT：顱內(nèi)廣泛皮髓質(zhì)交界處對稱性鈣化，亦可發(fā)生在基底節(jié)區(qū)。 當影像學檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)及腦內(nèi)鈣化時，應排除甲狀腺功能低下及其他原因所致基底節(jié)區(qū)鈣化的情況下，行家族調(diào)查有助于明確Fahrs病的診斷。,3、科克因綜合癥,又稱20-三體綜合征，常于20-30歲死亡。 CT：雙側基底節(jié)區(qū)及其他部分鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴大，腦白質(zhì)脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀，CT掃描呈低密度，MRI T2WI呈高信號。,4、神經(jīng)纖維瘤病,臨床表現(xiàn)：皮膚牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生時即可看到。 大腦半球及小腦半球表面也可鈣化，少數(shù)情況下室管膜下及基底節(jié)亦可發(fā)生鈣化。,5、基底細胞痣綜合征,顱內(nèi)可發(fā)生鈣化，常位于大腦鐮及小腦幕，也可發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)。,（四）外傷后顱內(nèi)鈣化,外傷后導致顱內(nèi)鈣化少見，主要見于慢性硬膜下血腫及硬膜外血腫，鈣化多呈條狀或環(huán)狀，分布于原血腫部位，結合病史易于診斷。,圖為右額頂硬膜下血腫鈣化 圖為額硬膜外血腫鈣化,（五）血管性疾病,1、顱內(nèi)動脈瘤： 若動脈瘤形成血栓，動脈瘤壁常出現(xiàn)弧形或環(huán)狀鈣化。,2、動靜脈畸形（AVM）,鈣化主要與血栓形成和反復出血有關，鈣化可呈團狀或許多血管條樣鈣化。,3、腦三叉神經(jīng)血管瘤病,又稱顱顏面血管瘤病，Sturge-Weber綜合征,絕大多數(shù)為散發(fā)。 CT：鈣化灶多為單側性，始于枕葉，逐漸向前發(fā)展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或?qū)挻箐忼X狀鈣化； 腦組織異常：局部腦組織壞死、膠質(zhì)增生、鈣化（斑點狀、鋸齒狀），腦萎縮，腦皮質(zhì)萎縮以枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大； 患側顱骨增厚，頭顱不對稱； 軟腦膜血管畸形，增強掃描可見腦回狀強化；腦深部異常引流經(jīng)脈； 75%病例同側脈絡叢增大，且顯著強化。 MRI：顱內(nèi)異常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信號，鈣化部分T1WI和T2WI上均呈低信號。,女性，30歲，癲癇病史,4、腦梗死,此種鈣化可能與原梗死區(qū)合并出血、動脈硬化或血管炎有關，鈣化可呈點狀、小片狀或不規(guī)則狀。,（六）放射治療后顱內(nèi)鈣化,鈣化常位于基底節(jié)區(qū)、半球灰白質(zhì)交界區(qū)、小腦齒狀核等處，患者可同時有放射性腦病的改變。,（七）腫瘤性鈣化,任何顱內(nèi)腫瘤均可出現(xiàn)鈣化。 1、大腦半球鈣化： （1）星形細胞瘤：內(nèi)發(fā)生鈣化說明其生長緩慢，故常見于良性星形細胞瘤（約15%有鈣化）或低度惡性的星形細胞瘤，而惡性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤發(fā)生鈣化非常少見，但也有鈣化的現(xiàn)象。,（2）少突膠質(zhì)細胞瘤,發(fā)生鈣化的比率可高達90%，鈣化常呈彎曲條帶狀或腦回樣，也可呈片狀、團塊狀等，鈣化位于腫瘤中心或邊緣，或同時存在。,（3）節(jié)細胞瘤和節(jié)細胞膠質(zhì)瘤,節(jié)細胞瘤：鈣化率不到35%，鈣化常位于腫瘤囊變區(qū)。 節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：囊周圍壁鈣化。,女，4歲，神清，無頭痛、嘔吐，無肢體活動障礙等癥狀，無意中發(fā)現(xiàn)左顳部直徑約4mm包塊1月入院檢查，頭顱CT發(fā)現(xiàn)左頂枕葉占位,（4）神經(jīng)母細胞瘤,惡性程度很高，鈣化常散在分布于整個腫瘤區(qū)，甚至整個腫瘤呈團塊狀鈣化。,幕上室管膜瘤鈣化發(fā)生率不如幕下多，約占38%。,（5）室管膜瘤,動脈期,靜脈期,（6）腦膜瘤,幕上腦膜瘤中約15%發(fā)生鈣化，位于中心者常呈散在結節(jié)或斑片狀，位于邊緣者常呈弧形狀。,（7）脂肪瘤,鈣化常發(fā)生于大的脂肪瘤，鈣化常位于脂肪瘤的邊緣部分。 脂肪瘤：CT：呈低密度，CT值為負值；MRI各序列均呈脂肪樣高信號，脂肪抑制序列呈低信號；胼胝體周圍脂肪瘤常合并胼胝體發(fā)育不全。 胼胝體發(fā)育不全合并脂肪瘤鈣化。,（8）轉(zhuǎn)移瘤,轉(zhuǎn)移瘤出現(xiàn)鈣化罕見，主要見于骨肉瘤腦轉(zhuǎn)移和乳腺癌腦轉(zhuǎn)移，偶爾也可見于肺癌腦轉(zhuǎn)移。,左圖為肺癌腦轉(zhuǎn)移 右圖為乳腺癌腦轉(zhuǎn)移,2、松果體區(qū)腫瘤,松果體區(qū)常見的腫瘤有生殖細胞瘤、松果體瘤和畸胎瘤，均較易發(fā)生鈣化或引起松果體早期鈣化。,左圖為松果體區(qū)畸胎瘤 右圖為松果體細胞瘤,3、鞍區(qū)腫瘤,以顱咽管瘤鈣化最常見，尤其是兒童顱咽管瘤，鈣化可高達80%以上，鈣化呈蛋殼樣、點狀、斑片狀、不規(guī)則團塊狀等。 顱咽管瘤是鞍區(qū)最常見的腫瘤之一，故鞍區(qū)腫瘤內(nèi)發(fā)生鈣化是提示顱咽管瘤的重要征象。 鞍區(qū)畸胎瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫也可發(fā)生鈣化，但較少見。 鞍區(qū)垂體瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細胞瘤、錯構瘤、轉(zhuǎn)移瘤一般不發(fā)生鈣化。,顱咽管瘤,4、橋小腦角區(qū)腫瘤,橋小腦角區(qū)腫瘤最易發(fā)生鈣化的是腦膜瘤。,5、小腦及四腦室區(qū)腫瘤,以室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、皮樣囊腫鈣化常見。,（八）腦白質(zhì)及其他疾病,顱內(nèi)鈣化CT、MRI鑒別,解放軍第九二醫(yī)院特診科 周勤冰,一、顱內(nèi)常見的鈣化,1、生理性鈣化,松果體鈣化 脈絡膜叢鈣化 大腦鐮鈣化 基底節(jié)鈣化 小腦齒狀核鈣化 他部位硬腦膜鈣化,2.病理性鈣化,1）感染性疾病 TORCH綜合征 腦囊蟲病 腦結核 腦包蟲病 腦肺吸蟲病,病理性鈣化,2.代謝疾病和內(nèi)分泌疾病 甲狀旁腺功能低下 假性或加假性甲狀旁腺功能低下 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進 維生素D中毒,病理性鈣化,3）家族性疾病 結節(jié)性硬化 特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥 科克因綜合癥 神經(jīng)纖維瘤病 基底細胞痣綜合征,病理性鈣化,4）血管性疾病 顱內(nèi)動脈瘤 動靜脈畸形 腦三叉神經(jīng)血管瘤病 腦梗死,病理性鈣化,5）腫瘤性鈣化 大腦半球腫瘤 松果體腫瘤 腦膜腫瘤 鞍區(qū)腫瘤 橋小腦角區(qū)腫瘤 小腦及四腦室區(qū)腫瘤,病理性鈣化,6）其他 外傷后顱內(nèi)鈣化 放射治療后顱內(nèi)鈣化 腦白質(zhì)病及其他病變,鈣化CT表現(xiàn),鈣化在CT上呈高密度，CT值超過100HU可以確定鈣化。應與急性出血及膠樣囊腫鑒別。,鈣化MRI表現(xiàn),MRI上表現(xiàn)比較多變。 理論上來說鈣化內(nèi)缺乏水分，沒有H原子，MR檢查時不產(chǎn)生信號（低信號/無信號）。 實際上相當一部分鈣化病例，在T1WI表現(xiàn)為等信號，T2WI表現(xiàn)為低信號。 鈣化在T1WI表現(xiàn)為高信號也不少見，常見于基底節(jié)鈣化。這可能與鈣化中的某些鈣鹽化合物（如磷酸三鈣、氫氧化鈣）有關。,在T1WI及T2WI表現(xiàn)為低/無信號時，應與血管流空和含鐵血黃素沉積鑒別。 血管流空呈血管條樣或圓點狀。 含鐵血黃素沉積常見于陳舊性出血灶。 區(qū)別比較困難時可行CT掃描以鑒別。,鈣化在T1WI呈高信號時，應與含脂肪的病變（脂肪瘤）、含黑色素的病變（黑色素瘤）、亞急性出血、富含粘液蛋白的病變級某些順磁性物質(zhì)沉積相鑒別，最簡單的方法就是進行CT掃描。,二、生理性鈣化,1、松果體鈣化,顱內(nèi)最常見的鈣化之一，約占日常病例75%。絕大部分沒有臨床意義。 但要注意： 是否明顯偏離中線：仔細觀察有無早期松果體腫瘤，建議MRI檢查。 直徑超過1.0cm，應懷疑松果體腫瘤。 10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化，應警惕松果體區(qū)腫瘤。,2、脈絡膜叢鈣化,主要見于側腦室三角區(qū)，出現(xiàn)幾率與松果體鈣化相近。呈圓形或不規(guī)則形，多數(shù)為對稱性，少數(shù)情況下可以比較大，也可以不對稱，不能誤認為脈絡叢乳頭狀瘤。 一般沒有臨床意義，但通過觀察側腦室三角區(qū)鈣化的脈絡膜叢有無移位及根據(jù)移位的方向?qū)δX內(nèi)等密度占位性病變的發(fā)現(xiàn)和定位有幫助。,3、大腦鐮鈣化,多呈言大腦鐮走形的線狀或結節(jié)狀高密度影，亦比較常見。少數(shù)可以多發(fā)結節(jié)狀鈣化。 明顯的大腦鐮鈣化在T1WI上有時可見期間有高信號骨髓脂肪存在。,4、基底節(jié)鈣化,40歲以上正常人群中，基底節(jié)鈣化也很常見，通常雙側比較對稱，少數(shù)可不對稱。以蒼白球鈣化最常見?？赏瑫r見于尾狀核和丘腦。 30歲以下出現(xiàn)基底節(jié)鈣化時，應警惕為病理性鈣化，主要為代謝性或內(nèi)分泌性疾病所致，應仔細詢問有無癲癇癥狀貨進行有關鈣磷代謝和內(nèi)分泌方面生化檢查。,5、小腦齒狀核鈣化,比較少見，其意義同基底節(jié)鈣化?？蔀樯硇曰虿±硇浴?6、其他部位硬腦膜鈣化,小腦幕、鞍隔、巖錐后床突韌帶等均可發(fā)生鈣化，CT掃描呈條形、線狀、點狀高密度影。鈣化明顯時可壓迫周圍結構產(chǎn)生相應臨床癥狀。,三、病理性鈣化,病理性鈣化可以是顱內(nèi)病變的一種主要臨床表現(xiàn)或伴隨征象，也可以是顱內(nèi)病變轉(zhuǎn)歸和痊愈的結果。,病理性鈣化可以是顱內(nèi)病變的一種主要臨床表現(xiàn)或伴隨征象，也可以是顱內(nèi)病變轉(zhuǎn)歸和痊愈的結果。,根據(jù)鈣化的形態(tài)和分布特點，分析原因?qū)⑵浞譃槲宸N情況考慮： 1）腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化是顱內(nèi)感染性病變鈣化特點；除外感染性病變，還應考慮結節(jié)性硬化。 2）腦實質(zhì)內(nèi)雙側、片狀、彌漫性鈣化時代謝性疾病和內(nèi)分泌疾病顱內(nèi)鈣化的特點。診斷時還要考慮生理性鈣化和家族遺傳疾病引起的鈣化，如Fahrs綜合征、惡病質(zhì)綜合征等。,3）條形、腦回樣、鐵軌樣、圓點狀鈣化是血管性病變的特點，包括AVM（動靜脈畸形）腦三叉神經(jīng)血管瘤。 4）腦腫瘤鈣化：絕大多數(shù)表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部分鈣化，其特點為在異常密度或信號的腫瘤背景下游各種形態(tài)、程度和范圍的鈣化存在。少數(shù)腫瘤可完全鈣化，如腦膜瘤。 5）其他沒有特點的鈣化。需要結合臨床和參考鈣化周圍病變的影像學表現(xiàn)。,1、感染性疾病,很多疾病可以出現(xiàn)鈣化或痊愈后表現(xiàn)為鈣化。常表現(xiàn)為多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化；但確定是那種感染往往比較困難。,1）TORCH綜合征,實際上是病毒或原蟲感染腦組織引起的腦炎，主要發(fā)生于胚胎期或分娩過程中，故又稱先天性宮內(nèi)感染或先天性TORCH感染。包括弓形體原蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、皰疹病毒，以皰疹病毒最為常見。 主要引起壞死性腦炎，尤其容易侵犯腦室周圍白質(zhì)，壞死灶最終產(chǎn)生局部鈣化。 表現(xiàn)為智力發(fā)育障礙、腦積水或癲癇發(fā)作。,巨細胞病毒感染引起的鈣化常位于腦室周圍，可引起胎兒腦發(fā)育畸形，如巨腦回畸形、多小腦回畸形、無腦回畸形。 弓形體原蟲感染引起的鈣化?？客鈬?，可散在分布于腦實質(zhì)，往往引起中腦導水管狹窄。 皰疹病毒感染出現(xiàn)鈣化可很晚，于3歲后才出現(xiàn)。 弓形體原蟲、風疹及巨細胞病毒感染可同時累及其他系統(tǒng)，如視網(wǎng)膜。,TORCH感染也可累及腦血管，引起腦血管炎癥級內(nèi)皮增生，導致血管閉塞引起腦梗死，腦軟化灶、腦穿通畸形囊腫等。其他表現(xiàn)包括腦小畸形、普遍性腦萎縮腦白質(zhì)髓鞘形成不良等。,2）腦囊蟲病,腦囊蟲病慢性期，囊蟲死亡以后，囊液逐漸被吸收，囊蟲被機化，最后出現(xiàn)鈣化。 鈣化特點：多發(fā)、散在結節(jié)樣鈣化。鈣化病灶通常較小、較圓、大小較均勻，少者單發(fā)或僅數(shù)個，多者可彌漫性分布于全部腦實質(zhì)。,3）腦結核病,結核性腦膜炎患者后期，約半數(shù)在靠近顱底部、鞍區(qū)附近出現(xiàn)散在鈣化斑點，區(qū)別于其他細菌性腦膜炎。 腦內(nèi)結核瘤早期，中心干酪性壞死區(qū)可出現(xiàn)點狀鈣化影，增強掃描時呈環(huán)形強化，再加上中心點狀高密度鈣化，構成典型結核瘤的靶樣征。 晚期整個結核球可出現(xiàn)鈣化，成結節(jié)狀，也可部分出現(xiàn)鈣化，呈斷續(xù)之環(huán)狀或破碎蛋殼狀。,4）腦包蟲病,以腦實質(zhì)內(nèi)形成巨大囊腫為特征，囊壁可出現(xiàn)殼狀鈣化，完整或不完整，或囊壁出現(xiàn)結節(jié)樣鈣化。 囊壁鈣化的出現(xiàn)，有助于與囊壁無鈣化的顱內(nèi)囊性病變區(qū)別，如神經(jīng)上皮囊腫，蛛網(wǎng)膜囊腫。,2.代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病,特點：,雙側、片狀、彌漫性分布。 確定是哪一種代謝性和內(nèi)分泌性疾病，需要臨床有關生化檢查確定。 顱內(nèi)生理性鈣化也可以與代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病引起的顱內(nèi)鈣化表現(xiàn)類似，如果沒有臨床癥狀且鈣磷代謝和相關內(nèi)分泌生化檢查均正常，可考慮生理性鈣化。,1）甲狀旁腺功能低下,病因：絕大多數(shù)甲狀旁腺功能低下繼發(fā)于甲狀腺或甲狀旁腺手術以后，少數(shù)為特發(fā)性。特發(fā)性甲狀旁腺功能低下可為家族性或散發(fā)性，原因不明，可能為自身免疫疾病有關?？蓡为毎l(fā)生或合并其他免疫性疾病。,臨床癥狀：與低血鈣有關，表現(xiàn)為慢性手足搐搦、癲癇發(fā)作，注意力不集中、記憶和定向障礙，白內(nèi)障、皮膚粗糙、指甲營養(yǎng)不良及椎體外系運動障礙。 生化檢查特點：血清鈣降低，血清磷升高。,鈣化特點：,彌漫性分布于雙側基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮層下級皮髓質(zhì)交界區(qū)，兩側較對稱，呈斑片狀、條形、月牙狀或點狀鈣化。確診需結合臨床，尤其是生化指標。,2）假性或假假性甲狀旁腺功能低下,定義： 組織對甲狀旁腺激素無反應，導致低血鈣癥，稱假性甲狀旁腺功能低下，生化檢查示血鈣降低。 假假性甲狀旁腺功能低下外表與假性甲狀旁腺功能低下一樣，但腎小球與骨骼對甲狀旁腺激素有反應。生化指標示血清鈣磷正常。,特點：,好發(fā)于兒童級青少年。 腦內(nèi)鈣化與甲狀旁腺功能低下者相似，診斷主要依靠臨床及生化指標。,3）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進,硬腦膜廣泛鈣化，如大腦鐮、小腦幕等，基底節(jié)區(qū)及其他腦實質(zhì)內(nèi)也可出現(xiàn)鈣化，常比較對稱。 診斷需結合臨床，本病主要表現(xiàn)有無力、易疲乏、腎絞痛、腹痛、關節(jié)痛、便秘，也可有精神癥狀，生化檢查時血清鈣升高。,4）維生素D中毒,主要見于長期服用Vit D的嬰兒，鈣化特點與其他鈣化一樣，呈雙側對稱性分布。,3.家族性疾病,1.結節(jié)性硬化,定義：是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。 臨床表現(xiàn)：以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)征為特征。 病理特點為錯構瘤。以累及全身各個器官，腦部最易受累，而其他器官受累可有可無。 最常見部位為大腦半球、腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，少數(shù)位于皮質(zhì)區(qū)。,位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化，位于皮質(zhì)的結節(jié)雖然也可發(fā)生鈣化，但多數(shù)為部分鈣化部分為鈣化的混合病灶。 發(fā)病年齡：2歲后出現(xiàn)室管膜下多發(fā)結節(jié)狀鈣化為其臨床特征。 未鈣化的結節(jié)在CT上呈等或高密度，MRI檢查優(yōu)于CT，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈搞信號。但對鈣化的結節(jié)CT檢出率優(yōu)于MRI，兩者互補。,鑒別診斷,主要與TORCH（先天宮內(nèi)感染）相鑒別。,155,鑒別診斷,約10%-15%的結節(jié)性硬化患者，室管膜下結節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細胞星形細胞瘤，CT、MRI檢查時表現(xiàn)為側腦室腫瘤，需與側腦室內(nèi)其他腫瘤鑒別。,2、特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣質(zhì)沉著癥（Fahrs綜合征）,臨床非常少見。部分病例有家族史，故認為與遺傳因素有關，臨床變現(xiàn)無特征性。 病理學上以雙側基底節(jié)區(qū)鐵鈣質(zhì)沉積為特征。也可發(fā)生于丘腦、小腦齒狀核和皮質(zhì)下區(qū)。,CT檢查是診斷本病的最好方法。表現(xiàn)為雙側基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化，呈均質(zhì)較高密度，輕者鈣化僅局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦，嚴重者大腦半球皮層下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。 MRI檢查，多數(shù)表現(xiàn)為T1WI和T2WI均呈低信號，少數(shù)呈高信號，可能由于蛋白質(zhì)或粘多糖和鐵、鈣結合后沉積到基底節(jié)所致。,鑒別診斷,應在排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節(jié)鈣化情況下，行家族調(diào)查，有助于明確診斷。,3.科克因綜合征,又稱紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營養(yǎng)不良-侏儒-視網(wǎng)膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老樣綜合征。為罕見的常染色體隱形遺傳性疾病。,病理：除腦白質(zhì)脫髓鞘外，皮層、基底節(jié)及小腦有鈣鐵沉積，幾乎所有少突膠質(zhì)細胞消失，白質(zhì)萎縮伴有斑點狀脫髓鞘。 臨床表現(xiàn)：出生時正常，以后出現(xiàn)智力障礙、面部表現(xiàn)異常，皮膚感光過敏、駝背和大手大腳侏儒。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括神經(jīng)性耳聾、視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障、小腦共濟失調(diào)、運動性周圍神經(jīng)病等。長20-30歲死亡。,影像學表現(xiàn),CT檢查：雙側基底節(jié)區(qū)及其他部位鈣化，顱骨及腦膜增厚，腦室系統(tǒng)和腦溝擴大，白質(zhì)脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀，CT掃描呈低密度，MRI T2WI呈高信號。,4.神經(jīng)纖維瘤病,源于神經(jīng)嵴細胞異常導致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。 分型：I型，為第17對染色體異常；II型：為第22對染色體異常。I型占絕大多數(shù)。,臨床特點,皮膚牛奶咖啡斑躲在幼年或出生時即可看到，故于兒童期可確診，但大部分在20歲左右發(fā)現(xiàn)皮下腫瘤就診。 多數(shù)有家族遺傳史，少數(shù)為散發(fā)。 多數(shù)分布于周圍神經(jīng)遠端，大小不一，I型常合并膠質(zhì)瘤，尤其是視交叉膠質(zhì)瘤。II型神經(jīng)纖維瘤合并有腦膜瘤、脊膜瘤、星形細胞瘤、脊旁后根神經(jīng)鞘瘤，偶見皮膚神經(jīng)纖維瘤。 根據(jù)神經(jīng)纖維瘤多發(fā)級皮膚色斑特點，診斷不